Recién nacido a término es valorado por presentar lesión cutánea en la región inervada por la primera rama del trigémino del lado izquierdo. En la exploración, se observa una mancha eritematosa que afectaba al párpado superior e inferior compatible con el diagnóstico de malformación capilar. A las 3 semanas apareció una segunda lesión de crecimiento rápido sobre la cara anterior del hemitórax izquierdo, cuyo diagnóstico clínico fue de hemangioma (fig. 1). El paciente no presentó alteraciones neurológicas u oculares durante su desarrollo.
Lactante varón de 10 meses; presenta mancha eritematosa a nivel de región de la primera rama trigeminal izquierda, afectando al párpado superior e inferior y ligeramente al labio superior ipsolateral. Se evidencia nódulo rojizo de superficie lobulada a nivel del tórax ipsolateral en estrecha proximidad (flecha).
El segundo caso se trataba de un lactante que presentó una malformación capilar con distribución metamérica sobre la primera rama del trigémino del lado derecho y un hemangioma en tórax ipsolateral (fig. 2). No presentó alteraciones neurológicas en el desarrollo.
Lactante varón de 7 meses; presenta malformación capilar distribuida en la región inervada por la primera rama del trigémino del lado derecho y lesión nodular de superficie carnosa de 3×2cm de diámetro máximo, localizada en cara anterior de hemitórax ipsolateral, compatible con hemangioma.
En ambos casos, observamos una malformación capilar en V1, acompañada de un hemangioma con curso típico, que se desarrolla sobre el tórax ipsolateral en estrecha proximidad. Este hecho nos hizo pensar en una posible asociación, más que una aparición fortuita de ambas afecciones.
Mulliken y Glowacki1 propusieron, en 1982, una clasificación biológica para las manchas vasculares de nacimiento. Esta clasificación separaba las malformaciones capilares de los tumores vasculares sobre la base de sus características clínicas e histológicas, y su comportamiento biológico. La aceptación de esta clasificación hizo que consideráramos los factores que regulan el desarrollo de estas 2 afecciones como distintos. Sin embargo, se han descrito múltiples casos de asociación clínica entre ambas afecciones, que invitan a pensar en posibles mecanismos regulatorios comunes durante la embriogénesis2.