Lactante de 2meses con síndrome de Down y reciente intervención de cierre de comunicación interventricular perimembranosa con parche y comunicación interauricular ostium secundum mediante cierre directo. Durante el postoperatorio se evidencia clínica congestiva comprobándose en el ecocardiograma la buena resolución de los defectos intervenidos, pero se sospecha la presentación de posible fístula de coronaria derecha (CD) a ventrículo derecho que se confirma con la realización de un TAC cardiaco y un cateterismo que muestra una gran fístula coronaria desde la arteria del margen agudo desembocando en la cavidad ventricular derecha y con gran dilatación del segmento proximal de CD (hasta 4mm) (fig. 1). Se realiza estudio de presiones durante el cateterismo evidenciándose elevación de presiones de llenado derechas sin un cortocircuito significativo. Dado que se trata de un defecto favorable para cierre percutáneo debido al gran calibre1,2 se decide en un segundo tiempo el cierre del defecto que se lleva a cabo con control de ecocardiograma transesofágico; con un catéter transportador de 4F se sonda la CD, se avanza una guía coronaria llegando hasta el ventrículo derecho, y seguidamente se procede a la liberación del dispositivo Amplatzer Vascular Plug 4×6 con oclusión completa del defecto sin interferencia con el trayecto de la CD distal (fig. 2). Tras el procedimiento se objetiva la desaparición progresiva de la congestión, pudiéndose proceder al alta hospitalaria. A pesar de lo poco frecuente del caso, queremos recalcar la importancia de la valoración ecográfica y clínica en el postoperatorio de cirugía cardiaca infantil con vistas a sospechar defectos que previamente podían haber estado enmascarados por la propia patología de base, como en este caso la comunicación interventricular que debido a la elevación de presiones de llenado previas a la reparación nos podía estar enmascarando la presencia de la fístula coronaria.
A y B) Imágenes de ecocardiograma transesofágico donde se evidencia un flujo continuo correspondiente a la fístula. C y D) Imágenes de TAC cardiaco que confirma el diagnóstico de sospecha. E y F) Coronariografía no selectiva que muestra la gran dilatación de coronaria derecha proximal que se continúa con trayecto fistuloso hasta el ventrículo derecho.