La infección por enterovirus (IEV) causa frecuentemente brotes en niños en primavera y verano. Aunque mayoritariamente produce cuadros banales, hay descritos casos con afectación neurológica grave (encefalitis, rombencefalitis, parálisis flácida aguda y disregulación autonómica con edema pulmonar) que dejan secuelas irreversibles o son mortales. Los serotipos relacionados con los casos más graves son A71 y D681–6. Tras el brote en Cataluña de IEV con clínica neurológica grave en 20161, describimos los casos que ingresaron en un hospital terciario de Madrid en el mismo año, todos ellos agrupados temporalmente en el mes de mayo.

Se realizó un estudio descriptivo y prospectivo de las características clínicas, epidemiológicas, pruebas complementarias y evolución de los pacientes ingresados con sospecha de IEV y clínica neurológica grave (tabla 1).

Se analizaron 11 casos, 10 confirmados definidos como clínica neurológica aguda de encefalitis, rombencefalitis y/o parálisis flácida aguda, con resonancia magnética (RM) compatible y PCR positiva para enterovirus en frotis nasofaríngeo y/o rectal, sin encontrar otro agente causal. Un caso fue probable, por clínica y pruebas complementarias compatibles, sin confirmación microbiológica.

Todos los pacientes estaban previamente sanos, con mediana de edad de 26 (RIQ 22-32) meses y predominio femenino (6/11). No se encontró asociación epidemiológica aparente entre los distintos casos. Los síntomas iniciales fueron irritabilidad (11/11), fiebre (10/11) y afectación mucocutánea (8/11). La clínica neurológica apareció con una mediana de 3 (RIQ 2-4) días tras el inicio de síntomas sistémicos, destacando ataxia (11/11), somnolencia (10/11), temblor (9/11) y mioclonías durante el sueño (7/11). Solo 2 pacientes presentaron clínica bulbar y uno sospecha inicial de parálisis flácida (arreflexia y necesidad de ventilación mecánica), que finalmente se descartó por la rápida resolución del cuadro en 24h. Cuatro pacientes ingresaron en la UCIP por disregulación del sistema nervioso autónomo y disfunción cardíaca.

En todos los casos se realizó punción lumbar, mostrando en 9/11 pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo (LCR) de predominio linfocitario (7/11). Se realizó RM en 10 pacientes, objetivando en 8/11 rombencefalitis, con asociación de mielitis en 7/11 y mielitis aislada en 2/11 (fig. 1). Debido al alto porcentaje de pacientes con somnolencia e irritabilidad se realizaron 10 electroencefalogramas (EEG) mostrando trazado enlentecido en 9. Resultaron normales los 9 potenciales evocados auditivos de tronco cerebral realizados por afectación de tronco del encéfalo en RM o clínica bulbar, así como los 3 electromiogramas por afectación medular extensa.

Figura 1.

RM potenciadas en T2 y en FLAIR con afectación de rombencefalomielitis. Aumento de señal en T2 de la médula cervical hasta C6 en paciente 2 (A) e importante engrosamiento del cono medular en paciente 4 (B). Hiperintensidad en T2 y en FLAIR en la región posterior de la protuberancia, rodeando al cuarto ventrículo (C-F) en paciente 2.

(0.66MB).

El enterovirus fue detectado en frotis rectal (10/11) y nasofaríngeo (5/9) mediante PCR (GeneXpert®) realizado en nuestro hospital y posteriormente serotipado en el Centro Nacional de Microbiología. No se aisló en LCR ni en sangre. El serotipo más frecuente fue el A71 (5/10), no se encontró ningún D68. Se administró tratamiento inmunomodulador precoz (primeras 24-48h de ingreso), siguiendo los protocolos de tratamiento utilizados en brotes previos1,2 en los 10 casos clasificados como moderados (somnolencia significativa) o graves (clínica o neuroimagen de afectación bulbar o medular). En todos ellos se administraron inmunoglobulinas (1g/kg/día, 2 días) y, en los casos graves, además bolos de metilprednisolona iv (30mg/kg/día, 3 días), simultáneamente. Solo los pacientes que ingresaron en la UCIP recibieron como uso compasivo fluoxetina (0,3mg/kg/día), por su actividad in vitro, sin objetivar clara mejoría.

Dos de los casos más graves tuvieron secuelas inmediatas durante 3 meses, desapareciendo posteriormente y estando asintomáticos neurológicamente todos los pacientes tras 12 meses de seguimiento. De las pruebas complementarias repetidas, los 4 EEG realizados se han normalizado, y de las 2 RM una es normal y en la otra persisten hallazgos de mielitis.

En conclusión, se presenta un conjunto de casos agrupados temporalmente de IEV con clínica neurológica, siendo la afectación más frecuente la rombencefalitis. La clínica fue similar a otros estudios publicados1–3. El serotipo de enterovirus más frecuente fue el A71. De forma similar a lo ocurrido en Cataluña, a pesar de la presentación inicial grave de algunos pacientes, todos evolucionaron favorablemente sin fallecimientos ni secuelas1, no sucediendo así en otros países2,3,6.

Dada la potencial gravedad de los cuadros neurológicos producidos por enterovirus, y que no se había descrito un brote en España de tal magnitud hasta 2016, creemos importante dar a conocer los casos ocurridos en nuestro país. Así se podrán reconocer de manera más precoz, ofreciendo un mejor abordaje inicial (especialmente de soporte) a una infección que puede ser fatal en las primeras 24h del inicio de la sintomatología neurológica.