Recién nacido pretérmino (36 semanas de edad gestacional). Segunda hija de padres no consanguíneos. Gestación sin incidencias. Parto eutócico. Apgar 9-10.
Al nacimiento se observa un recién nacido cubierto por una membrana transparente y brillante similar al celofán, constituida por una capa córnea engrosada y fisurada que cubre toda la superficie corporal acompañado de ectropión palpebral, eclabium y contracturas de las articulaciones interfalángicas (figs. 1 y 2).
Se mantuvo en incubadora con humedad ambiental (60-70%), hidratación cutánea y ocular. Inició desprendimiento de la membrana en las primeras semanas, alternando zonas hiperqueratósicas con piel sana (fig. 3). Mutación del gen TGM-1 en el estudio genético que confirma el diagnóstico de ictiosis lamelar.
La presentación de un recién nacido cubierto de una membrana transparente como celofán es característico del «bebé colodión». La membrana suele desprenderse en las primeras 2-4 semanas dando paso a la enfermedad de base, la más frecuente la ictiosis lamelar1. Otras formas de ictiosis que pueden presentarse como bebé colodión son la eritrodermia ictiosiforme congénita y el bebé colodión autoinvolutivo en la que tras la pérdida de la membrana persisten zonas de xerosis cutánea sin otros signos de ictiosis2.
El manejo en neonatos incluye medidas de asepsia, humedad ambiental adecuada en incubadora, mantener el equilibrio hidroelectrolítico (riesgo de deshidratación hipernatrémica), identificar de manera precoz signos y/o síntomas de infección, lubricantes y oclusión ocular (riesgo de queratitis y úlcera corneal), emolientes, baños diarios con jabones antisépticos y puede ser útil el uso de antibióticos tópicos profilácticos en zonas de fisuras3.
