La ausencia de pericardio (AdP) es una entidad rara de diagnóstico incidental. Su incidencia es de <1caso por cada 10.000 habitantes1. Se clasifica según su extensión (total o parcial) y posición (izquierda, derecha o bilateral), siendo la AdP total izquierda la más frecuente (70%)2-4. En el 30-50% asocian cardiopatías congénitas como tetralogía de Fallot, comunicación interauricular, ductus arterioso persistente, alteraciones de la válvula mitral o defectos de seno venoso con drenaje venoso pulmonar anómalo parcial3; también defectos pulmonares, síndrome de Marfan, síndrome de VATER y síndrome de Palliester-Killian2. Aunque la mayoría están asintomáticos, los pacientes con defectos parciales del pericardio (DPP) pueden presentar dolor torácico, palpitaciones, síncope o incluso muerte súbita secundaria a herniación de estructuras cardíacas a través del defecto pericárdico.
Presentamos dos pacientes con hallazgo incidental de AdP. El primero fue derivado a los 13años por anomalía de la posición cardíaca en la radiografía de tórax (RxT). Estaba sintomático y no tenía antecedentes personales ni familiares relevantes. Su exploración física era normal. El electrocardiograma (ECG) (fig. 1A) mostraba bradicardia sinusal con desviación del eje del QRS a la derecha (+112°), hemibloqueo de rama derecha (HBRD), desplazamiento a la izquierda de la zona de transición precordial, trastorno inespecífico de la conducción intraventricular (QRS de 96ms) y alteración de la repolarización (ondasT negativas de V1 a V4, transicionales en V5 y positivas en V6). La RxT objetivó interposición del pulmón entre la aorta y la arteria pulmonar (AP), desviación cardíaca hacia la izquierda con pérdida del margen cardíaco derecho y presencia de parénquima pulmonar entre el hemidiafragma izquierdo y el margen cardíaco inferior (fig. 2A-B). Tras la ecocardiografía se sospechó DPP por desplazamiento posterior y a la izquierda del ápex, movimiento septal paradójico y ventrículo derecho aparentemente dilatado por desplazamiento cardíaco hacia la izquierda (fig. 1C; material suplementario vídeos 1 y 2). La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética cardíaca (RM) confirmaron el diagnóstico (fig. 2C-E). La ergometría fue normal. Debido a que el paciente estaba asintomático, se decidió seguimiento clínico sin complicaciones tras 7años de seguimiento.
A-C)Radiografía de tórax posteroanterior (A) y lateral (B); TC cardíaca (C); desviación cardíaca hacia la izquierda, con interposición del pulmón entre la salida de la aorta y la arteria pulmonar (*) y presencia de parénquima pulmonar entre el hemidiafragma izquierdo y el margen cardíaco inferior (flecha). D)RM cardíaca con el paciente en decúbito lateral derecho. E)RM cardíaca en decúbito supino mostrando desplazamiento posterior de la silueta cardíaca (flecha).
La segunda paciente fue remitida a los 5años por desviación cardíaca en RxT. En la evolución se diagnosticó de enfermedad de Behçet, sin síntomas cardíacos ni otros antecedentes personales ni familiares destacables. Examen físico normal. Su ECG (a los 15años, fig. 1B) mostraba ligera desviación del eje del QRS a la derecha (+94°), HBRD, desplazamiento a la izquierda de la zona de transición precordial, trastorno inespecífico de la conducción intraventricular (duración QRS de 98ms) y alteración de la repolarización (ondasT negativas de V1 a V3 y transicionales en V4 y positivas de V5 a V6). La RxT y la ecocardiografía (material suplementario vídeos 3 y 4) mostraron los mismos hallazgos que el paciente 1. La RM confirmó el diagnóstico. La ergometría fue normal. Se decidió tratamiento conservador ante la ausencia de síntomas, sin objetivarse complicaciones tras 13años de seguimiento.
Aun siendo una entidad muy infrecuente, es importante la sospecha diagnóstica de AdP, principalmente porque los pacientes con DPP, además de ser los más sintomáticos, asocian riesgo de herniación y estrangulación del ventrículo izquierdo a través del defecto de pericardio, con riesgo de muerte súbita2,3,5.
La RxT, el ECG, la ecocardiografía y la TC son útiles para su diagnóstico. No obstante, la prueba diagnóstica de elección es la RM, que en la secuencia «sangre negra» en fast spin echo y steady-state free precession muestra identación cardíaca a nivel del defecto de pericardio, interposición del pulmón entre aorta y AP o entre diafragma y base del corazón, y desplazamiento a la izquierda y posterior del corazón. En secuencia cine axial en telediástole, un ángulo >60° entre la línea anteroposterior a través del cuerpo vertebral y el eje del VI es un parámetro con buena sensibilidad para detectar AdP de VI6.
Aunque no hay consenso global del manejo de estos pacientes, se recomienda observación y monitorización de complicaciones de los asintomáticos con diagnóstico incidental y de los defectos completos bilaterales o izquierdos. La cirugía se reserva para los sintomáticos con DPP y riesgo de complicaciones2,5.
Como conclusión, reportamos dos casos de diagnóstico incidental de AdP, entidad de difícil diagnóstico por su baja frecuencia y escasa sintomatología, cuya detección precoz es vital por su asociación con muerte súbita. La prueba diagnóstica gold standard es la RM, siendo de utilidad las otras pruebas anteriormente mencionadas. A pesar de la ausencia de consenso global, el tratamiento es conservador, reservándose la cirugía para los pacientes sintomáticos o con DPP y riesgo de complicaciones.
FinanciaciónEl presente trabajo no ha sido financiado por ninguna entidad.
Conflicto de interesesLos autores declaran que este artículo no presenta ningún conflicto de intereses.
