Sr.Editor:
Los tumoresvasculares son la causa más frecuente de tumores primariosdel bazo 1. El angioma de células litorales, esun tumor vascular con origen en los sinusoides de la pulpa rojaesplénica y que se caracteriza por la expresión demarcadores endoteliales e histiocitarios 2,3.Generalmente, se manifiesta con esplenomegalia e hiperesplenismo1. Aunque es aparentemente benigno, se recomienda elseguimiento de los pacientes, ya que un tercio de los casosdescritos en adultos, se asocia a linfomas y otras neoplasiasmalignas 4.
Se presenta el casode un niño de 12 años de edad que consulta porepistaxis sin causa conocida. No antecedentes hemorrágicosprevios. A la exploración, sólo se detectaesplenomegalia de dos traveses de dedo y pequeñas equimosisen regiones pretibiales. Exámenes complementarios: discretaanemia microcítica y trombocitopenia con frotis sugestivo dehiperesplenismo. TTPA alargado con factor Von Willebrand y cofactorde la ristocetina disminuidos, compatible con enfermedad de VonWillebrand. Ecografía abdominal: bazo de 14 x 11 cmcon ecoestructura heterogénea. En su interior se visualizamasa hiperecogénica con respecto al parénquimacircundante, aparentemente bien delimitada, de 9 x 9 cm yecoestructura heterogénea. Tomografía computarizada(TC) y resonancia magnética (RM): tumor esplénicobien delimitado, que aumenta realce en fases tardías delestudio dinámico (fig. 1A y B).
Figura 1.Resonancia magnética.A)Tumoraciónesplénica bien delimitada.B)Captación progresiva decontraste por parte de la masa, conforme progresa el estudiodinámico, como corresponde a una lesión de tipovascular.
Se realizaesplenectomía, con fines diagnósticos yterapéuticos. Dos semanas antes de la intervención,se procede a vacunación contra gérmenesencapsulados (Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Neisseriameningitidis). Una hora antesde la cirugía, se administra infusión de desmopresina(0,3 mg/kg en 100 ml de suero salinofisiológico, a pasar en 30 min, intravenoso) para liberar elfactor Von Willebrand de los almacenes intracelulares de lascélulas endoteliales, y así normalizar lasalteraciones de la coagulación de nuestropaciente.
El estudioanatomopatológico de la tumoración muestra unaneoformación constituida por canales vascularesanastomosados, tapizados por células columnares positivaspara marcadores histiocitarios y endoteliales, compatible conangioma de células litorales (CD-68, CD-34, CD-31,S-100).
La evoluciónes favorable, presentando en los controles analíticosposteriores, una trombocitosis reactiva. Las plaquetas y lasalteraciones de la coagulación detectadas antes de laintervención, son normales al año.
El angioma decélulas litorales es una neoplasia vascular benigna queafecta de forma típica al bazo 2. Es excepcionalsu descripción en niños 5.
En 1991, Falk et al2 describieron por primera vez, suscaracterísticas morfológicas y fenotípicas, enbase a una casuística de 17 pacientes. Las célulasneoplásicas se caracterizan por presentar un fenotipopositivo tanto para marcadores endoteliales (CD-31, CD-34,r-FVIII/FvW) como histiocitarios (CD-68, S-100) 2,3-6.No presentan atipias ni mitosis, a diferencia del tumor maligno decélulas litorales 7.
El angioma decélulas litorales puede presentarse clínicamente consíntomas constitucionales (astenia, anorexia, pérdidade peso) e hiperesplenismo, anemia y trombocitopenia 2,4-5, aunque su hallazgo también puede ser casual, yaque a veces cursa de forma asintomática 8.
Las técnicasde imagen (ecografía, TC, RM) pueden ser útiles paravalorar las características morfológicas yestructurales del tumor. Generalmente, se trata de lesionesmultinodulares que afectan al bazo de forma difusa 1,4-9; sin embargo, nuestro paciente presentaba enecografía una masa hiperecogénica bien delimitada quepudo caracterizarse como lesión de tipo vascular en TC y RM(ya que aumentaba el realce del tumor en la fase tardía delestudio dinámico). Su presentación en forma delesión única e hiperecogénica, sólo lahemos encontrado referida por un autor 9.
Eldiagnóstico diferencial debe realizarse con neoplasiasprimarias esplénicas que afecten de forma difusa al bazo(hemangiomas, linfangiomas, hamartomas, hemangioendoteliomas,angiosarcomas) y con enfermedades sistémicas (sarcoidosis),en aquellos pacientes con afectación múltiple difusa.En enfermos como el nuestro, con tumor único, eldiagnóstico diferencial incluye a cualquier tipo detumoración esplénica unifocal 1-10.
El tratamiento esquirúrgico, siendo la esplenectomía necesaria para eldiagnóstico inmunohistoquímico 2,6.
El estudio de lasalteraciones de la coagulación de nuestro paciente (TTPAalargado, factor VIII levemente disminuido, factor Von Willebrand ycofactor de la ristocetina disminuidos) eran compatibles conenfermedad de Von Willebrand. La normalización de dichasalteraciones al año de la extirpación del tumor y laexpresión en las células tumorales de marcadoresendoteliales podría implicar un aumento de la adherencia delfactor Von Willebrand circulante a las células del tumor,disminuyendo su cantidad en plasma, tratándose así deuna enfermedad de Von Willebrand adquirida, asociada a la masaesplénica.
Aunque se trata deuna neoformación benigna, se recomienda el seguimiento delos pacientes ya que se describe, hasta en un tercio de pacientesadultos publicados, la asociación con otras neoplasiasmalignas (adenocarcinoma de colon, cáncer renal, de ovario,páncreas, leiomiosarcoma gástrico) y linfomas 4.
Correspondencia: Dra. N.Bejarano Ramírez.
Avda. Damiáán Tellez Lafuente, s/n Badajoz. España.
Correo electrónico: nrb78@hotmail.com
