array:20 [
  "pii" => "13091488"
  "issn" => "16954033"
  "doi" => "10.1157/13091488"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2006-08-01"
  "documento" => "article"
  "crossmark" => 0
  "subdocumento" => "fla"
  "cita" => "An Pediatr (Barc). 2006;65:166-7"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => false
    "ES2" => false
    "LATM" => false
  ]
  "gratuito" => false
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 7641
    "formatos" => array:3 [
      "EPUB" => 116
      "HTML" => 7015
      "PDF" => 510
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:16 [
    "pii" => "13091489"
    "issn" => "16954033"
    "doi" => "10.1157/13091489"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2006-08-01"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 0
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "An Pediatr (Barc). 2006;65:167-8"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => false
      "ES2" => false
      "LATM" => false
    ]
    "gratuito" => false
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 6972
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 103
        "HTML" => 6310
        "PDF" => 559
      ]
    ]
    "es" => array:9 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Infección precoz posnatal por citomegalovirus en un gran prematuro"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "167"
          "paginaFinal" => "168"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Early postnatal infection due to cytomegalovirus in an extremely low-birth weight premature infant"
        ]
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "J Díaz Ruiz, I del Blanco Gómez, B Huidobro Labarga, J Suárez Fernández, C de Frutos Martínez"
          "autores" => array:5 [
            0 => array:2 [
              "Iniciales" => "J"
              "apellidos" => "Díaz Ruiz"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "I del"
              "apellidos" => "Blanco Gómez"
            ]
            2 => array:2 [
              "Iniciales" => "B"
              "apellidos" => "Huidobro Labarga"
            ]
            3 => array:2 [
              "Iniciales" => "J"
              "apellidos" => "Suárez Fernández"
            ]
            4 => array:2 [
              "nombre" => "C de"
              "apellidos" => "Frutos Martínez"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13091489?idApp=UINPBA00005H"
    "url" => "/16954033/0000006500000002/v0_201404141824/13091489/v0_201404141826/es/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:16 [
    "pii" => "13091487"
    "issn" => "16954033"
    "doi" => "10.1157/13091487"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2006-08-01"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 0
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "An Pediatr (Barc). 2006;65:162-5"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => false
      "ES2" => false
      "LATM" => false
    ]
    "gratuito" => false
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 16949
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 108
        "HTML" => 14951
        "PDF" => 1890
      ]
    ]
    "es" => array:12 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Lesión medular aguda en edad pediátrica"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "162"
          "paginaFinal" => "165"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Pediatric acute spinal cord injury"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:8 [
          "identificador" => "fig1"
          "etiqueta" => "Figura 1"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "copyright" => "Elsevier España"
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "37v65n02-13091487fig03.jpg"
              "Alto" => 1198
              "Ancho" => 957
              "Tamanyo" => 205461
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "RM: malformación vascular medular."
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "G Claret Teruel, V Trenchs Sáinz de la Maza, A Palomeque Rico"
          "autores" => array:3 [
            0 => array:2 [
              "Iniciales" => "G"
              "apellidos" => "Claret Teruel"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "V Trenchs Sáinz"
              "apellidos" => "de la Maza"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "A Palomeque"
              "apellidos" => "Rico"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13091487?idApp=UINPBA00005H"
    "url" => "/16954033/0000006500000002/v0_201404141824/13091487/v0_201404141826/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:12 [
    "idiomaDefecto" => true
    "titulo" => "Angioma de células litorales y enfermedad de Von Willebrand"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "166"
        "paginaFinal" => "167"
      ]
    ]
    "autores" => array:1 [
      0 => array:3 [
        "autoresLista" => "N Bejarano Ramírez, C Moreno Hurtado, E Blesa Sánchez"
        "autores" => array:3 [
          0 => array:3 [
            "Iniciales" => "N"
            "apellidos" => "Bejarano Ramírez"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          1 => array:3 [
            "Iniciales" => "C"
            "apellidos" => "Moreno Hurtado"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          2 => array:3 [
            "nombre" => "E Blesa"
            "apellidos" => "S&#225;nchez"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "afiliaciones" => array:1 [
          0 => array:3 [
            "entidad" => "Hospital Materno-Infantil de Badajoz. España."
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
            "identificador" => "affa"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "titulosAlternativos" => array:1 [
      "en" => array:1 [
        "titulo" => "Littoral cell angioma and Von Willebrand&#191;s disease"
      ]
    ]
    "resumenGrafico" => array:2 [
      "original" => 0
      "multimedia" => array:8 [
        "identificador" => "fig1"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "37v65n02-13091488fig01.jpg"
            "Alto" => 699
            "Ancho" => 1974
            "Tamanyo" => 434858
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Resonancia magn&#233;tica&#46; A&#41; Tumoraci&#243;n espl&#233;nica bien delimitada&#46; B&#41; Captaci&#243;n progresiva de contraste por parte de la masa&#44; conforme progresa el estudio din&#225;mico&#44; como corresponde a una lesi&#243;n de tipo vascular&#46;"
        ]
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Sr&#46;Editor&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara">Los tumoresvasculares son la causa m&#225;s frecuente de tumores primariosdel bazo <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; El angioma de c&#233;lulas litorales&#44; esun tumor vascular con origen en los sinusoides de la pulpa rojaespl&#233;nica y que se caracteriza por la expresi&#243;n demarcadores endoteliales e histiocitarios <span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span>&#46;Generalmente&#44; se manifiesta con esplenomegalia e hiperesplenismo<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Aunque es aparentemente benigno&#44; se recomienda elseguimiento de los pacientes&#44; ya que un tercio de los casosdescritos en adultos&#44; se asocia a linfomas y otras neoplasiasmalignas <span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se presenta el casode un ni&#241;o de 12 a&#241;os de edad que consulta porepistaxis sin causa conocida&#46; No antecedentes hemorr&#225;gicosprevios&#46; A la exploraci&#243;n&#44; s&#243;lo se detectaesplenomegalia de dos traveses de dedo y peque&#241;as equimosisen regiones pretibiales&#46; Ex&#225;menes complementarios&#58; discretaanemia microc&#237;tica y trombocitopenia con frotis sugestivo dehiperesplenismo&#46; TTPA alargado con factor Von Willebrand y cofactorde la ristocetina disminuidos&#44; compatible con enfermedad de VonWillebrand&#46; Ecograf&#237;a abdominal&#58; bazo de 14 x 11 cmcon ecoestructura heterog&#233;nea&#46; En su interior se visualizamasa hiperecog&#233;nica con respecto al par&#233;nquimacircundante&#44; aparentemente bien delimitada&#44; de 9 x 9 cm yecoestructura heterog&#233;nea&#46; Tomograf&#237;a computarizada&#40;TC&#41; y resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41;&#58; tumor espl&#233;nicobien delimitado&#44; que aumenta realce en fases tard&#237;as delestudio din&#225;mico &#40;fig&#46; 1A y B&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v65n02-13091488fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic">Resonancia magn&#233;tica&#46;</span><span class="elsevierStyleBold">A&#41;</span><span class="elsevierStyleItalic">Tumoraci&#243;nespl&#233;nica bien delimitada&#46;</span><span class="elsevierStyleBold">B&#41;</span><span class="elsevierStyleItalic">Captaci&#243;n progresiva decontraste por parte de la masa&#44; conforme progresa el estudiodin&#225;mico&#44; como corresponde a una lesi&#243;n de tipovascular&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Se realizaesplenectom&#237;a&#44; con fines diagn&#243;sticos yterap&#233;uticos&#46; Dos semanas antes de la intervenci&#243;n&#44;se procede a vacunaci&#243;n contra g&#233;rmenesencapsulados <span class="elsevierStyleItalic">&#40;Haemophilus influenzae&#44; Streptococcus pneumoniae&#44; Neisseriameningitidis&#41;</span>&#46; Una hora antesde la cirug&#237;a&#44; se administra infusi&#243;n de desmopresina&#40;0&#44;3 mg&#47;kg en 100 ml de suero salinofisiol&#243;gico&#44; a pasar en 30 min&#44; intravenoso&#41; para liberar elfactor Von Willebrand de los almacenes intracelulares de lasc&#233;lulas endoteliales&#44; y as&#237; normalizar lasalteraciones de la coagulaci&#243;n de nuestropaciente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudioanatomopatol&#243;gico de la tumoraci&#243;n muestra unaneoformaci&#243;n constituida por canales vascularesanastomosados&#44; tapizados por c&#233;lulas columnares positivaspara marcadores histiocitarios y endoteliales&#44; compatible conangioma de c&#233;lulas litorales &#40;CD-68&#44; CD-34&#44; CD-31&#44;S-100&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La evoluci&#243;nes favorable&#44; presentando en los controles anal&#237;ticosposteriores&#44; una trombocitosis reactiva&#46; Las plaquetas y lasalteraciones de la coagulaci&#243;n detectadas antes de laintervenci&#243;n&#44; son normales al a&#241;o&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El angioma dec&#233;lulas litorales es una neoplasia vascular benigna queafecta de forma t&#237;pica al bazo <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Es excepcionalsu descripci&#243;n en ni&#241;os <span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En 1991&#44; Falk et al<span class="elsevierStyleSup">2</span> describieron por primera vez&#44; suscaracter&#237;sticas morfol&#243;gicas y fenot&#237;picas&#44; enbase a una casu&#237;stica de 17 pacientes&#46; Las c&#233;lulasneopl&#225;sicas se caracterizan por presentar un fenotipopositivo tanto para marcadores endoteliales &#40;CD-31&#44; CD-34&#44;r-FVIII&#47;FvW&#41; como histiocitarios &#40;CD-68&#44; S-100&#41; <span class="elsevierStyleSup">2&#44;3-6</span>&#46;No presentan atipias ni mitosis&#44; a diferencia del tumor maligno dec&#233;lulas litorales <span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El angioma dec&#233;lulas litorales puede presentarse cl&#237;nicamente cons&#237;ntomas constitucionales &#40;astenia&#44; anorexia&#44; p&#233;rdidade peso&#41; e hiperesplenismo&#44; anemia y trombocitopenia <span class="elsevierStyleSup">2&#44;4-5</span>&#44; aunque su hallazgo tambi&#233;n puede ser casual&#44; yaque a veces cursa de forma asintom&#225;tica <span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las t&#233;cnicasde imagen &#40;ecograf&#237;a&#44; TC&#44; RM&#41; pueden ser &#250;tiles paravalorar las caracter&#237;sticas morfol&#243;gicas yestructurales del tumor&#46; Generalmente&#44; se trata de lesionesmultinodulares que afectan al bazo de forma difusa <span class="elsevierStyleSup">1&#44;4-9</span>&#59; sin embargo&#44; nuestro paciente presentaba enecograf&#237;a una masa hiperecog&#233;nica bien delimitada quepudo caracterizarse como lesi&#243;n de tipo vascular en TC y RM&#40;ya que aumentaba el realce del tumor en la fase tard&#237;a delestudio din&#225;mico&#41;&#46; Su presentaci&#243;n en forma delesi&#243;n &#250;nica e hiperecog&#233;nica&#44; s&#243;lo lahemos encontrado referida por un autor <span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Eldiagn&#243;stico diferencial debe realizarse con neoplasiasprimarias espl&#233;nicas que afecten de forma difusa al bazo&#40;hemangiomas&#44; linfangiomas&#44; hamartomas&#44; hemangioendoteliomas&#44;angiosarcomas&#41; y con enfermedades sist&#233;micas &#40;sarcoidosis&#41;&#44;en aquellos pacientes con afectaci&#243;n m&#250;ltiple difusa&#46;En enfermos como el nuestro&#44; con tumor &#250;nico&#44; eldiagn&#243;stico diferencial incluye a cualquier tipo detumoraci&#243;n espl&#233;nica unifocal <span class="elsevierStyleSup">1-10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento esquir&#250;rgico&#44; siendo la esplenectom&#237;a necesaria para eldiagn&#243;stico inmunohistoqu&#237;mico <span class="elsevierStyleSup">2&#44;6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio de lasalteraciones de la coagulaci&#243;n de nuestro paciente &#40;TTPAalargado&#44; factor VIII levemente disminuido&#44; factor Von Willebrand ycofactor de la ristocetina disminuidos&#41; eran compatibles conenfermedad de Von Willebrand&#46; La normalizaci&#243;n de dichasalteraciones al a&#241;o de la extirpaci&#243;n del tumor y laexpresi&#243;n en las c&#233;lulas tumorales de marcadoresendoteliales podr&#237;a implicar un aumento de la adherencia delfactor Von Willebrand circulante a las c&#233;lulas del tumor&#44;disminuyendo su cantidad en plasma&#44; trat&#225;ndose as&#237; deuna enfermedad de Von Willebrand adquirida&#44; asociada a la masaespl&#233;nica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque se trata deuna neoformaci&#243;n benigna&#44; se recomienda el seguimiento delos pacientes ya que se describe&#44; hasta en un tercio de pacientesadultos publicados&#44; la asociaci&#243;n con otras neoplasiasmalignas &#40;adenocarcinoma de colon&#44; c&#225;ncer renal&#44; de ovario&#44;p&#225;ncreas&#44; leiomiosarcoma g&#225;strico&#41; y linfomas <span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Correspondencia&#58;</span> Dra&#46; N&#46;Bejarano Ram&#237;rez&#46;<br></br> Avda&#46; Dami&#225;&#225;n Tellez Lafuente&#44; s&#47;n Badajoz&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;nrb78&#64;hotmail&#46;com" class="elsevierStyleCrossRefs">nrb78&#64;hotmail&#46;com</a></p>"
    "pdfFichero" => "37v65n02a13091488pdf001.pdf"
    "tienePdf" => true
    "multimedia" => array:1 [
      0 => array:8 [
        "identificador" => "fig1"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "37v65n02-13091488fig01.jpg"
            "Alto" => 699
            "Ancho" => 1974
            "Tamanyo" => 434858
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Resonancia magn&#233;tica&#46; A&#41; Tumoraci&#243;n espl&#233;nica bien delimitada&#46; B&#41; Captaci&#243;n progresiva de contraste por parte de la masa&#44; conforme progresa el estudio din&#225;mico&#44; como corresponde a una lesi&#243;n de tipo vascular&#46;"
        ]
      ]
    ]
    "bibliografia" => array:2 [
      "titulo" => "Bibliograf&#237;a"
      "seccion" => array:1 [
        0 => array:1 [
          "bibliografiaReferencia" => array:10 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "bib1"
              "etiqueta" => "1"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Littoral cell angioma as a cause of splenomegaly&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "Dascalescu CM"
                            1 => "Wendum D"
                            2 => "Gorin NC&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1056/NEJM200109063451016"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "N Engl J Med"
                        "fecha" => "2001"
                        "volumen" => "345"
                        "paginaInicial" => "772"
                        "paginaFinal" => "3"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11547761"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "bib2"
              "etiqueta" => "2"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Littoral cell angioma&#58; A novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation&#46;"
                      "idioma" => "it"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "Falk S"
                            1 => "Stutte HJ"
                            2 => "Frizzera G&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Surg Pathol"
                        "fecha" => "1991"
                        "volumen" => "15"
                        "paginaInicial" => "1023"
                        "paginaFinal" => "33"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1928554"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            2 => array:3 [
              "identificador" => "bib3"
              "etiqueta" => "3"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Splenic vascular tumor&#58; A histologic&#44; inmunophenotypic and virologic study&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Arber DA"
                            1 => "Strickler JG"
                            2 => "Chen YY"
                            3 => "Weiss LM&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Surg Pathol"
                        "fecha" => "1997"
                        "volumen" => "21"
                        "paginaInicial" => "827"
                        "paginaFinal" => "35"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9236839"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            3 => array:3 [
              "identificador" => "bib4"
              "etiqueta" => "4"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Littoral cell angioma associated with portal hypertension and resected colon cancer&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "Steensman DP"
                            1 => "Morice WG&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Haematologica"
                        "fecha" => "2000"
                        "volumen" => "104"
                        "paginaInicial" => "131"
                        "paginaFinal" => "4"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            4 => array:3 [
              "identificador" => "bib5"
              "etiqueta" => "5"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Splenic littoral cell angioma in an infant&#46;"
                      "idioma" => "it"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "Anton Pacheco J"
                            1 => "Ayuso RM"
                            2 => "Cano I"
                            3 => "Mart&#237;nez MA"
                            4 => "Cuadros J"
                            5 => "Berchi FJ&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Pediatr Surg"
                        "fecha" => "2000"
                        "volumen" => "35"
                        "paginaInicial" => "508"
                        "paginaFinal" => "9"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10726700"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            5 => array:3 [
              "identificador" => "bib6"
              "etiqueta" => "6"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "referenciaCompleta" => "Littoral cell angioma of the spleen in a patient with sever aplastic anaemia. Haematologica. 2003;88."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Littoral cell angioma of the spleen in a patient with sever aplastic anaemia&#46; Haematologica&#46; 2003&#59;88&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "Tholouli E"
                            1 => "Roulson JA"
                            2 => "Byers R"
                            3 => "Burton I"
                            4 => "Liu Yin JA&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            6 => array:3 [
              "identificador" => "bib7"
              "etiqueta" => "7"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Splenic littoral cell haemangioendothelioma&#58; A new low-grade variant of malignant littoral cell tumor&#46;"
                      "idioma" => "it"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Ben-Izhak O"
                            1 => "B&#233;jar J"
                            2 => "Ben-Eliezer S"
                            3 => "Vlodavsky E&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Histopathology"
                        "fecha" => "2001"
                        "volumen" => "39"
                        "paginaInicial" => "469"
                        "paginaFinal" => "75"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11737304"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            7 => array:3 [
              "identificador" => "bib8"
              "etiqueta" => "8"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Incidentally discovered splenic vascular lesion&#46; Littoral cell angioma of the spleen&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Musgrave NJ"
                            1 => "Willamson RM"
                            2 => "O&#39;Rourke NA"
                            3 => "Searle JW&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Pathology"
                        "fecha" => "2002"
                        "volumen" => "34"
                        "paginaInicial" => "579"
                        "paginaFinal" => "81"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12555998"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            8 => array:3 [
              "identificador" => "bib9"
              "etiqueta" => "9"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Soft-tissue images&#46; Splenic littoral cell angioma&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Collins PJ"
                            1 => "Ettler H"
                            2 => "Amann J"
                            3 => "Rajgopal C&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Can J Surg"
                        "fecha" => "2003"
                        "volumen" => "46"
                        "paginaInicial" => "204"
                        "paginaFinal" => "5"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12812244"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            9 => array:3 [
              "identificador" => "bib10"
              "etiqueta" => "10"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Littoral cell angioma with severe trombocytopenia&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:7 [
                            0 => "Espa&#241;ol I"
                            1 => "Lerma E"
                            2 => "Fumanal V"
                            3 => "Palmer J"
                            4 => "Roca M"
                            5 => "Domingo-Albos A"
                            6 => "et al&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:7 [
                        "tituloSerie" => "Ann Hematol"
                        "fecha" => "2000"
                        "volumen" => "79"
                        "paginaInicial" => "46"
                        "paginaFinal" => "9"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10663622"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                        "itemHostRev" => array:3 [
                          "pii" => "S0300893210000953"
                          "estado" => "S300"
                          "issn" => "03008932"
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/16954033/0000006500000002/v0_201404141824/13091488/v0_201404141826/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "14287"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "Cartas al editor"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/16954033/0000006500000002/v0_201404141824/13091488/v0_201404141826/es/37v65n02a13091488pdf001.pdf?idApp=UINPBA00005H&text.app=https://analesdepediatria.org/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13091488?idApp=UINPBA00005H"
]
Compartir
Información de la revista
Vol. 65. Núm. 2.
Páginas 166-167 (agosto 2006)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 65. Núm. 2.
Páginas 166-167 (agosto 2006)
Acceso a texto completo
Angioma de células litorales y enfermedad de Von Willebrand
Littoral cell angioma and Von Willebrand¿s disease
Visitas
15462
N. Bejarano Ramíreza, C. Moreno Hurtadoa, E Blesa Sáncheza
a Hospital Materno-Infantil de Badajoz. España.
Este artículo ha recibido
Información del artículo
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (1)
Texto completo

Sr.Editor:

Los tumoresvasculares son la causa más frecuente de tumores primariosdel bazo 1. El angioma de células litorales, esun tumor vascular con origen en los sinusoides de la pulpa rojaesplénica y que se caracteriza por la expresión demarcadores endoteliales e histiocitarios 2,3.Generalmente, se manifiesta con esplenomegalia e hiperesplenismo1. Aunque es aparentemente benigno, se recomienda elseguimiento de los pacientes, ya que un tercio de los casosdescritos en adultos, se asocia a linfomas y otras neoplasiasmalignas 4.

Se presenta el casode un niño de 12 años de edad que consulta porepistaxis sin causa conocida. No antecedentes hemorrágicosprevios. A la exploración, sólo se detectaesplenomegalia de dos traveses de dedo y pequeñas equimosisen regiones pretibiales. Exámenes complementarios: discretaanemia microcítica y trombocitopenia con frotis sugestivo dehiperesplenismo. TTPA alargado con factor Von Willebrand y cofactorde la ristocetina disminuidos, compatible con enfermedad de VonWillebrand. Ecografía abdominal: bazo de 14 x 11 cmcon ecoestructura heterogénea. En su interior se visualizamasa hiperecogénica con respecto al parénquimacircundante, aparentemente bien delimitada, de 9 x 9 cm yecoestructura heterogénea. Tomografía computarizada(TC) y resonancia magnética (RM): tumor esplénicobien delimitado, que aumenta realce en fases tardías delestudio dinámico (fig. 1A y B).

Figura 1.Resonancia magnética.A)Tumoraciónesplénica bien delimitada.B)Captación progresiva decontraste por parte de la masa, conforme progresa el estudiodinámico, como corresponde a una lesión de tipovascular.

Se realizaesplenectomía, con fines diagnósticos yterapéuticos. Dos semanas antes de la intervención,se procede a vacunación contra gérmenesencapsulados (Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Neisseriameningitidis). Una hora antesde la cirugía, se administra infusión de desmopresina(0,3 mg/kg en 100 ml de suero salinofisiológico, a pasar en 30 min, intravenoso) para liberar elfactor Von Willebrand de los almacenes intracelulares de lascélulas endoteliales, y así normalizar lasalteraciones de la coagulación de nuestropaciente.

El estudioanatomopatológico de la tumoración muestra unaneoformación constituida por canales vascularesanastomosados, tapizados por células columnares positivaspara marcadores histiocitarios y endoteliales, compatible conangioma de células litorales (CD-68, CD-34, CD-31,S-100).

La evoluciónes favorable, presentando en los controles analíticosposteriores, una trombocitosis reactiva. Las plaquetas y lasalteraciones de la coagulación detectadas antes de laintervención, son normales al año.

El angioma decélulas litorales es una neoplasia vascular benigna queafecta de forma típica al bazo 2. Es excepcionalsu descripción en niños 5.

En 1991, Falk et al2 describieron por primera vez, suscaracterísticas morfológicas y fenotípicas, enbase a una casuística de 17 pacientes. Las célulasneoplásicas se caracterizan por presentar un fenotipopositivo tanto para marcadores endoteliales (CD-31, CD-34,r-FVIII/FvW) como histiocitarios (CD-68, S-100) 2,3-6.No presentan atipias ni mitosis, a diferencia del tumor maligno decélulas litorales 7.

El angioma decélulas litorales puede presentarse clínicamente consíntomas constitucionales (astenia, anorexia, pérdidade peso) e hiperesplenismo, anemia y trombocitopenia 2,4-5, aunque su hallazgo también puede ser casual, yaque a veces cursa de forma asintomática 8.

Las técnicasde imagen (ecografía, TC, RM) pueden ser útiles paravalorar las características morfológicas yestructurales del tumor. Generalmente, se trata de lesionesmultinodulares que afectan al bazo de forma difusa 1,4-9; sin embargo, nuestro paciente presentaba enecografía una masa hiperecogénica bien delimitada quepudo caracterizarse como lesión de tipo vascular en TC y RM(ya que aumentaba el realce del tumor en la fase tardía delestudio dinámico). Su presentación en forma delesión única e hiperecogénica, sólo lahemos encontrado referida por un autor 9.

Eldiagnóstico diferencial debe realizarse con neoplasiasprimarias esplénicas que afecten de forma difusa al bazo(hemangiomas, linfangiomas, hamartomas, hemangioendoteliomas,angiosarcomas) y con enfermedades sistémicas (sarcoidosis),en aquellos pacientes con afectación múltiple difusa.En enfermos como el nuestro, con tumor único, eldiagnóstico diferencial incluye a cualquier tipo detumoración esplénica unifocal 1-10.

El tratamiento esquirúrgico, siendo la esplenectomía necesaria para eldiagnóstico inmunohistoquímico 2,6.

El estudio de lasalteraciones de la coagulación de nuestro paciente (TTPAalargado, factor VIII levemente disminuido, factor Von Willebrand ycofactor de la ristocetina disminuidos) eran compatibles conenfermedad de Von Willebrand. La normalización de dichasalteraciones al año de la extirpación del tumor y laexpresión en las células tumorales de marcadoresendoteliales podría implicar un aumento de la adherencia delfactor Von Willebrand circulante a las células del tumor,disminuyendo su cantidad en plasma, tratándose así deuna enfermedad de Von Willebrand adquirida, asociada a la masaesplénica.

Aunque se trata deuna neoformación benigna, se recomienda el seguimiento delos pacientes ya que se describe, hasta en un tercio de pacientesadultos publicados, la asociación con otras neoplasiasmalignas (adenocarcinoma de colon, cáncer renal, de ovario,páncreas, leiomiosarcoma gástrico) y linfomas 4.


Correspondencia: Dra. N.Bejarano Ramírez.

Avda. Damiáán Tellez Lafuente, s/n Badajoz. España.

Correo electrónico: nrb78@hotmail.com

Bibliografía
[1]
Dascalescu CM, Wendum D, Gorin NC..
Littoral cell angioma as a cause of splenomegaly..
N Engl J Med, 345 (2001), pp. 772-3
[2]
Falk S, Stutte HJ, Frizzera G..
Littoral cell angioma: A novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation..
Am J Surg Pathol, 15 (1991), pp. 1023-33
[3]
Arber DA, Strickler JG, Chen YY, Weiss LM..
Splenic vascular tumor: A histologic, inmunophenotypic and virologic study..
Am J Surg Pathol, 21 (1997), pp. 827-35
[4]
Steensman DP, Morice WG..
Littoral cell angioma associated with portal hypertension and resected colon cancer..
Haematologica, 104 (2000), pp. 131-4
[5]
Anton Pacheco J, Ayuso RM, Cano I, Martínez MA, Cuadros J, Berchi FJ..
Splenic littoral cell angioma in an infant..
J Pediatr Surg, 35 (2000), pp. 508-9
[6]
Littoral cell angioma of the spleen in a patient with sever aplastic anaemia. Haematologica. 2003;88.
[7]
Ben-Izhak O, Béjar J, Ben-Eliezer S, Vlodavsky E..
Splenic littoral cell haemangioendothelioma: A new low-grade variant of malignant littoral cell tumor..
Histopathology, 39 (2001), pp. 469-75
[8]
Musgrave NJ, Willamson RM, O'Rourke NA, Searle JW..
Incidentally discovered splenic vascular lesion. Littoral cell angioma of the spleen..
Pathology, 34 (2002), pp. 579-81
[9]
Collins PJ, Ettler H, Amann J, Rajgopal C..
Soft-tissue images. Splenic littoral cell angioma..
Can J Surg, 46 (2003), pp. 204-5
[10]
Español I, Lerma E, Fumanal V, Palmer J, Roca M, Domingo-Albos A, et al..
Littoral cell angioma with severe trombocytopenia..
Ann Hematol, 79 (2000), pp. 46-9
Descargar PDF
Idiomas
Anales de Pediatría
Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?