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Aunque es aparentemente benigno, se recomienda elseguimiento de los pacientes, ya que un tercio de los casosdescritos en adultos, se asocia a linfomas y otras neoplasiasmalignas <span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Se presenta el casode un niño de 12 años de edad que consulta porepistaxis sin causa conocida. No antecedentes hemorrágicosprevios. A la exploración, sólo se detectaesplenomegalia de dos traveses de dedo y pequeñas equimosisen regiones pretibiales. Exámenes complementarios: discretaanemia microcítica y trombocitopenia con frotis sugestivo dehiperesplenismo. TTPA alargado con factor Von Willebrand y cofactorde la ristocetina disminuidos, compatible con enfermedad de VonWillebrand. Ecografía abdominal: bazo de 14 x 11 cmcon ecoestructura heterogénea. En su interior se visualizamasa hiperecogénica con respecto al parénquimacircundante, aparentemente bien delimitada, de 9 x 9 cm yecoestructura heterogénea. Tomografía computarizada(TC) y resonancia magnética (RM): tumor esplénicobien delimitado, que aumenta realce en fases tardías delestudio dinámico (fig. 1A y B).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v65n02-13091488fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1.</span><span class="elsevierStyleItalic">Resonancia magnética.</span><span class="elsevierStyleBold">A)</span><span class="elsevierStyleItalic">Tumoraciónesplénica bien delimitada.</span><span class="elsevierStyleBold">B)</span><span class="elsevierStyleItalic">Captación progresiva decontraste por parte de la masa, conforme progresa el estudiodinámico, como corresponde a una lesión de tipovascular.</span></p><p class="elsevierStylePara">Se realizaesplenectomía, con fines diagnósticos yterapéuticos. Dos semanas antes de la intervención,se procede a vacunación contra gérmenesencapsulados <span class="elsevierStyleItalic">(Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Neisseriameningitidis)</span>. Una hora antesde la cirugía, se administra infusión de desmopresina(0,3 mg/kg en 100 ml de suero salinofisiológico, a pasar en 30 min, intravenoso) para liberar elfactor Von Willebrand de los almacenes intracelulares de lascélulas endoteliales, y así normalizar lasalteraciones de la coagulación de nuestropaciente.</p><p class="elsevierStylePara">El estudioanatomopatológico de la tumoración muestra unaneoformación constituida por canales vascularesanastomosados, tapizados por células columnares positivaspara marcadores histiocitarios y endoteliales, compatible conangioma de células litorales (CD-68, CD-34, CD-31,S-100).</p><p class="elsevierStylePara">La evoluciónes favorable, presentando en los controles analíticosposteriores, una trombocitosis reactiva. Las plaquetas y lasalteraciones de la coagulación detectadas antes de laintervención, son normales al año.</p><p class="elsevierStylePara">El angioma decélulas litorales es una neoplasia vascular benigna queafecta de forma típica al bazo <span class="elsevierStyleSup">2</span>. Es excepcionalsu descripción en niños <span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En 1991, Falk et al<span class="elsevierStyleSup">2</span> describieron por primera vez, suscaracterísticas morfológicas y fenotípicas, enbase a una casuística de 17 pacientes. Las célulasneoplásicas se caracterizan por presentar un fenotipopositivo tanto para marcadores endoteliales (CD-31, CD-34,r-FVIII/FvW) como histiocitarios (CD-68, S-100) <span class="elsevierStyleSup">2,3-6</span>.No presentan atipias ni mitosis, a diferencia del tumor maligno decélulas litorales <span class="elsevierStyleSup">7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El angioma decélulas litorales puede presentarse clínicamente consíntomas constitucionales (astenia, anorexia, pérdidade peso) e hiperesplenismo, anemia y trombocitopenia <span class="elsevierStyleSup">2,4-5</span>, aunque su hallazgo también puede ser casual, yaque a veces cursa de forma asintomática <span class="elsevierStyleSup">8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Las técnicasde imagen (ecografía, TC, RM) pueden ser útiles paravalorar las características morfológicas yestructurales del tumor. Generalmente, se trata de lesionesmultinodulares que afectan al bazo de forma difusa <span class="elsevierStyleSup">1,4-9</span>; sin embargo, nuestro paciente presentaba enecografía una masa hiperecogénica bien delimitada quepudo caracterizarse como lesión de tipo vascular en TC y RM(ya que aumentaba el realce del tumor en la fase tardía delestudio dinámico). Su presentación en forma delesión única e hiperecogénica, sólo lahemos encontrado referida por un autor <span class="elsevierStyleSup">9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Eldiagnóstico diferencial debe realizarse con neoplasiasprimarias esplénicas que afecten de forma difusa al bazo(hemangiomas, linfangiomas, hamartomas, hemangioendoteliomas,angiosarcomas) y con enfermedades sistémicas (sarcoidosis),en aquellos pacientes con afectación múltiple difusa.En enfermos como el nuestro, con tumor único, eldiagnóstico diferencial incluye a cualquier tipo detumoración esplénica unifocal <span class="elsevierStyleSup">1-10</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento esquirúrgico, siendo la esplenectomía necesaria para eldiagnóstico inmunohistoquímico <span class="elsevierStyleSup">2,6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El estudio de lasalteraciones de la coagulación de nuestro paciente (TTPAalargado, factor VIII levemente disminuido, factor Von Willebrand ycofactor de la ristocetina disminuidos) eran compatibles conenfermedad de Von Willebrand. La normalización de dichasalteraciones al año de la extirpación del tumor y laexpresión en las células tumorales de marcadoresendoteliales podría implicar un aumento de la adherencia delfactor Von Willebrand circulante a las células del tumor,disminuyendo su cantidad en plasma, tratándose así deuna enfermedad de Von Willebrand adquirida, asociada a la masaesplénica.</p><p class="elsevierStylePara">Aunque se trata deuna neoformación benigna, se recomienda el seguimiento delos pacientes ya que se describe, hasta en un tercio de pacientesadultos publicados, la asociación con otras neoplasiasmalignas (adenocarcinoma de colon, cáncer renal, de ovario,páncreas, leiomiosarcoma gástrico) y linfomas <span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Correspondencia:</span> Dra. N.Bejarano Ramírez.<br></br> Avda. Damiáán Tellez Lafuente, s/n Badajoz. España.<br></br> Correo electrónico: <a href="mailto:nrb78@hotmail.com" class="elsevierStyleCrossRefs">nrb78@hotmail.com</a></p>" "pdfFichero" => "37v65n02a13091488pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v65n02-13091488fig01.jpg" "Alto" => 699 "Ancho" => 1974 "Tamanyo" => 434858 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Resonancia magnética. A) Tumoración esplénica bien delimitada. 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2024 Febrero | 130 | 58 | 188 |
2024 Enero | 120 | 40 | 160 |
2023 Diciembre | 88 | 27 | 115 |
2023 Noviembre | 104 | 41 | 145 |
2023 Octubre | 115 | 56 | 171 |
2023 Septiembre | 122 | 31 | 153 |
2023 Agosto | 91 | 30 | 121 |
2023 Julio | 96 | 29 | 125 |
2023 Junio | 85 | 33 | 118 |
2023 Mayo | 128 | 37 | 165 |
2023 Abril | 70 | 28 | 98 |
2023 Marzo | 77 | 25 | 102 |
2023 Febrero | 84 | 18 | 102 |
2023 Enero | 78 | 48 | 126 |
2022 Diciembre | 75 | 47 | 122 |
2022 Noviembre | 124 | 52 | 176 |
2022 Octubre | 126 | 53 | 179 |
2022 Septiembre | 118 | 30 | 148 |
2022 Agosto | 121 | 60 | 181 |
2022 Julio | 99 | 51 | 150 |
2022 Junio | 97 | 29 | 126 |
2022 Mayo | 86 | 40 | 126 |
2022 Abril | 58 | 54 | 112 |
2022 Marzo | 78 | 56 | 134 |
2022 Febrero | 78 | 39 | 117 |
2022 Enero | 126 | 31 | 157 |
2021 Diciembre | 88 | 38 | 126 |
2021 Noviembre | 104 | 49 | 153 |
2021 Octubre | 154 | 52 | 206 |
2021 Septiembre | 84 | 58 | 142 |
2021 Agosto | 103 | 46 | 149 |
2021 Julio | 115 | 50 | 165 |
2021 Junio | 88 | 38 | 126 |
2021 Mayo | 182 | 44 | 226 |
2021 Abril | 207 | 87 | 294 |
2021 Marzo | 157 | 47 | 204 |
2021 Febrero | 97 | 35 | 132 |
2021 Enero | 83 | 28 | 111 |
2020 Diciembre | 80 | 24 | 104 |
2020 Noviembre | 77 | 14 | 91 |
2020 Octubre | 80 | 15 | 95 |
2020 Septiembre | 64 | 13 | 77 |
2020 Agosto | 79 | 24 | 103 |
2020 Julio | 87 | 23 | 110 |
2020 Junio | 84 | 15 | 99 |
2020 Mayo | 70 | 24 | 94 |
2020 Abril | 52 | 17 | 69 |
2020 Marzo | 63 | 13 | 76 |
2020 Febrero | 91 | 10 | 101 |
2020 Enero | 84 | 15 | 99 |
2019 Diciembre | 76 | 15 | 91 |
2019 Noviembre | 70 | 8 | 78 |
2019 Octubre | 355 | 14 | 369 |
2019 Septiembre | 63 | 24 | 87 |
2019 Agosto | 49 | 21 | 70 |
2019 Julio | 81 | 21 | 102 |
2019 Junio | 83 | 24 | 107 |
2019 Mayo | 174 | 24 | 198 |
2019 Abril | 193 | 19 | 212 |
2019 Marzo | 76 | 13 | 89 |
2019 Febrero | 121 | 12 | 133 |
2019 Enero | 105 | 16 | 121 |
2018 Diciembre | 65 | 14 | 79 |
2018 Noviembre | 95 | 34 | 129 |
2018 Octubre | 119 | 12 | 131 |
2018 Septiembre | 58 | 19 | 77 |
2018 Agosto | 7 | 0 | 7 |
2018 Julio | 3 | 0 | 3 |
2018 Junio | 4 | 0 | 4 |
2018 Mayo | 6 | 0 | 6 |
2018 Abril | 84 | 0 | 84 |
2018 Marzo | 73 | 0 | 73 |
2018 Febrero | 52 | 0 | 52 |
2018 Enero | 40 | 0 | 40 |
2017 Diciembre | 53 | 0 | 53 |
2017 Noviembre | 41 | 0 | 41 |
2017 Octubre | 36 | 0 | 36 |
2017 Septiembre | 40 | 0 | 40 |
2017 Agosto | 34 | 0 | 34 |
2017 Julio | 37 | 0 | 37 |
2017 Junio | 34 | 5 | 39 |
2017 Mayo | 46 | 16 | 62 |
2017 Abril | 27 | 3 | 30 |
2017 Marzo | 43 | 5 | 48 |
2017 Febrero | 105 | 2 | 107 |
2017 Enero | 29 | 1 | 30 |
2016 Diciembre | 57 | 8 | 65 |
2016 Noviembre | 87 | 3 | 90 |
2016 Octubre | 92 | 11 | 103 |
2016 Septiembre | 167 | 11 | 178 |
2016 Agosto | 70 | 4 | 74 |
2016 Julio | 17 | 5 | 22 |
2016 Abril | 1 | 0 | 1 |
2016 Marzo | 2 | 0 | 2 |
2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
2015 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
2015 Octubre | 3 | 0 | 3 |
2015 Septiembre | 0 | 3 | 3 |
2015 Julio | 10 | 6 | 16 |
2015 Junio | 6 | 0 | 6 |
2015 Mayo | 5 | 0 | 5 |
2015 Abril | 4 | 6 | 10 |
2015 Marzo | 8 | 8 | 16 |
2015 Febrero | 6 | 11 | 17 |
2015 Enero | 10 | 1 | 11 |
2014 Diciembre | 11 | 3 | 14 |
2014 Noviembre | 18 | 0 | 18 |
2014 Octubre | 15 | 1 | 16 |
2014 Septiembre | 18 | 5 | 23 |
2014 Agosto | 18 | 1 | 19 |
2014 Julio | 22 | 3 | 25 |
2014 Junio | 42 | 0 | 42 |
2014 Mayo | 57 | 4 | 61 |
2014 Abril | 53 | 2 | 55 |
2014 Marzo | 41 | 5 | 46 |
2014 Febrero | 45 | 3 | 48 |
2014 Enero | 40 | 5 | 45 |
2013 Diciembre | 43 | 7 | 50 |
2013 Noviembre | 52 | 5 | 57 |
2013 Octubre | 34 | 6 | 40 |
2013 Septiembre | 28 | 12 | 40 |
2013 Agosto | 31 | 6 | 37 |
2013 Julio | 35 | 4 | 39 |
2013 Junio | 4 | 1 | 5 |
2013 Mayo | 5 | 2 | 7 |
2013 Abril | 7 | 1 | 8 |
2013 Marzo | 10 | 3 | 13 |
2013 Febrero | 25 | 6 | 31 |
2013 Enero | 18 | 0 | 18 |
2012 Diciembre | 17 | 1 | 18 |
2012 Noviembre | 17 | 1 | 18 |
2012 Octubre | 19 | 1 | 20 |
2012 Septiembre | 9 | 0 | 9 |
2012 Agosto | 3 | 1 | 4 |
2006 Julio | 3014 | 0 | 3014 |