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Vol. 95. Núm. 4.
Páginas 260-266 (Octubre 2021)
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Vol. 95. Núm. 4.
Páginas 260-266 (Octubre 2021)
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Alteraciones inmunológicas asociadas a parotiditis crónica recurrente juvenil
Immune disorders associated with juvenile recurrent chronic parotitis
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Antonio David Hidalgo-Santos, Rubén Gastón-Téllez, Begoña Ferrer-Lorente, Raquel Pina-Pérez, Manuel Oltra-Benavent
Autor para correspondencia
oltra.benavent@gmail.com

Autor para correspondencia.
Servicio de Pediatría, Hospital Universitari i Politècnic La Fe, Valencia, España
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Tablas (4)
Tabla 1. Exámenes complementarios solicitados en parotiditis crónica recurrente
Tabla 2. Características clínicas. N=36
Tabla 3. Hallazgos inmunológicos positivos y diagnóstico final
Tabla 4. Propuesta de estudio sistemático de la parotiditis crónica recurrente juvenil, a cualquier edad
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Resumen
Introducción

La parotiditis crónica recurrente juvenil es una enfermedad infrecuente de causa desconocida. Existe un creciente interés por su etiología autoinmune y su relación con disfunciones de la inmunidad celular y humoral aunque no existe un protocolo consensuado de investigaciones complementarias para su estudio. Se presenta una serie consecutiva de casos donde se investigan las alteraciones inmunes y trastornos autoinmunes asociados, proponiendo un algoritmo de estudio.

Pacientes y métodos

Se realizó un estudio retrospectivo de pacientes que presentaron parotiditis crónica recurrente juvenil durante el periodo de 2013 a 2016 y seguimiento de al menos 2 años. Tras su diagnóstico clínico y ecográfico se realizaron de forma sistemática exámenes complementarios para investigación de patologías infecciosas, inmunes y autoinmunes asociadas.

Resultados

De un total de 36 pacientes con criterios de inclusión, se encontraron 16 (44%) con alguna alteración analítica de carácter inmunológico inespecífico (ANA positivo, IgG elevada, factor 4 del complemento bajo) o asociada a un diagnóstico específico como ocurrió en 11 pacientes: déficit selectivo de IgA (2), síndrome de Sjögren asociado o no a lupus eritematoso sistémico (3), celiaquía asociada o no a diabetes mellitus (4), tiroiditis de Hashimoto (1) y síndrome de inmunodeficiencia adquirida (1).

Conclusión

La parotiditis crónica recurrente juvenil puede considerarse un signo centinela de otras enfermedades de etiología inmunológica/autoinmune cuyo diagnóstico, seguimiento y tratamiento precoz puede mejorar su pronóstico. La etiología infecciosa vírica, exceptuando el VIH, no es prioritaria en el estudio de recurrencias.

Palabras clave:
Parotiditis recurrente juvenil
Enfermedad inmunológica
Celiaquía
Déficit de IgA
Síndrome de Sjögren.
Abstract
Introduction

Juvenile recurrent chronic parotitis is a rare disease of unknown cause. There is a growing interest in its autoimmune aetiology and its relationship with dysfunctions of cellular and humoral immunity, although there is no agreed protocol for complementary investigations for its study. A consecutive series of cases is presented where the immune alterations and associated autoimmune disorders are investigated, proposing a study algorithm.

Patients and methods

A retrospective study was carried out on patients who had juvenile recurrent chronic parotitis during the period from 2013 to 2016 and a follow-up of at least 2 years. After its clinical and ultrasound diagnosis, complementary examinations were systematically carried out to investigate infectious, immune, and autoimmune diseases.

Results

Of a total of 36 patients with inclusion criteria, 16 (44%) were found with some analytical alteration of a non-specific immunological nature (positive ANA, high IgG, low complement factor 4), or associated with a specific diagnosis, as occurred in 11 patients: Selective IgA deficiency (2), Sjögren's syndrome associated or not with systemic lupus erythematosus (3), coeliac disease associated or not with diabetes mellitus (4), Hashimoto's thyroiditis (1), and acquired immunodeficiency syndrome (1).

Conclusion

Juvenile recurrent chronic parotitis can be considered a sentinel sign of other diseases of immunological/autoimmune aetiology for which the diagnosis, monitoring and early treatment can improve its prognosis. Viral infectious aetiology, with the exception of HIV, is not a priority in the study of recurrences.

Keywords:
Parotitis Juvenile recurrent
Immunological diseases
Celiac disease
IgA deficiency
Sjögren's syndrome
Texto completo
Introducción

La parotiditis crónica recurrente juvenil (PCRJ) se define como una inflamación parotídea de naturaleza no obstructiva y no supurativa. Se presenta como una tumefacción uni- o bilateral, con dos o más episodios antes de la pubertad. Suelen acompañarse de dolor, eritema y fiebre de menos de una semana de evolución, que ceden habitualmente con tratamiento sintomático y se separan por intervalos de tiempo asintomáticos1–4. Aunque el rango de edad de su presentación es amplio, de los 2 a los 14 años, presenta dos picos de aparición entre los 2 y 5 años, y alrededor de los 10 años, siendo más frecuente en varones. Su diagnóstico es clínico siendo confirmado habitualmente por los hallazgos ecográficos compatibles con sialectasia5 y una vez descartadas otras causas como malformaciones ductales, litiasis del conducto de Stenon, parotiditis epidémica o bacteriana aguda, tumores de la glándula y enfermedades sistémicas de etiología alérgica o autoinmune.

Aunque la PCRJ es la segunda causa más común de enfermedad de las glándulas salivares después de la parotiditis epidémica, se trata de una enfermedad infrecuente cuya etiopatogenia, probablemente multifactorial, sigue desconocida. Clásicamente, en la bibliografía ha sido identificada en asociación al síndrome de Sjögren (SS), hipogammaglobulinemias, déficit de IgG3, déficit de IgA1 y como reconocida entidad en la infección por VIH6. Su presentación clínica puede formar parte de una enfermedad inmunológica subyacente, por lo que existe un creciente interés en la etiología autoinmune del proceso y su relación con disfunciones de la inmunidad celular y humoral, aunque no existe un protocolo consensuado de investigaciones complementarias en el momento del diagnóstico.

Aportamos una serie consecutiva de casos de PCRJ con una elevada asociación a alteraciones inmunes, sobre todo SS, celiaquía y déficit de IgA, que corroboraría esta hipótesis. Proponemos, finalmente, una sistemática de estudio ante un caso de PCRJ derivada de los resultados y de la revisión bibliográfica.

Pacientes y métodos

El objetivo del estudio fue analizar las alteraciones en los parámetros analíticos de origen inmune y los diagnósticos clínicos relacionados, en asociación a la PCRJ.

Se realizó un estudio retrospectivo de los pacientes remitidos a consulta externa de un hospital terciario con diagnóstico inicial de parotiditis crónica recidivante juvenil, definida como 2 o más episodios de parotiditis clínica uni- o bilateral de causa no obstructiva ni supurativa en niños de 1 a 14 años. Se revisaron los pacientes atendidos, de forma consecutiva, durante los años 2013 a 2016 inclusive, con un tiempo mínimo de seguimiento de 2 años tras el diagnóstico. En todos se confirmó la afectación parotídea por los hallazgos ecográficos compatibles: aumento de la glándula parotídea de forma heterogénea con alteración de su ecoestructura, unilateral o bilateral, con áreas nodulares hipoecoicas de 2 a 4mm y/o hiperemia en estudio doppler, que representan sialectasias o infiltración linfocítica5. No se realizó resonancia magnética nuclear para su diagnóstico en ningún caso.

Se recogieron un conjunto de datos clínicos mínimos como edad de presentación, sexo, episodios previos de parotiditis y afectación uni- o bilateral para posterior comparación de homogeneidad con otras series publicadas, no siendo el objetivo del estudio.

Se registraron los hallazgos analíticos y de otras exploraciones complementarias, practicadas según protocolo adaptado a nuestro medio en base a una serie publicada por Concheiro et al.1 (tabla 1). En los casos con alteraciones analíticas iniciales sugestivas de patología asociada se completó el estudio con otros análisis y exploraciones complementarias para confirmación del diagnóstico. Tras finalizar el periodo de seguimiento se registraron los diagnósticos asociados a cada caso y se estableció el diagnóstico final de parotiditis crónica recidivante juvenil en aquellos casos donde no se identificó ningún otro proceso patológico.

Tabla 1.

Exámenes complementarios solicitados en parotiditis crónica recurrente

Hemograma, bioquímica básica, PCR y VSG.Factor reumatoideCuantificación de inmunoglobulinasC3, C4Anticuerpos antitransglutaminasa (AATG) IgA (IgG en déficit de IgA)Anticuerpos antiendomisio (EMA)Autoanticuerpos: antinucleares (ANA) y extraíbles del núcleo (ENA)Serología vírica (CMV, VEB, VIH, enterovirus, Mycoplasma, herpes, parotiditis)MantouxEcografía parotídeaTest del sudor*Radiografía de tórax* 
*

Solo ante sospecha clínica o Mantoux positivo.

Fuente: Concheiro et al.1.

Se obtuvieron, de forma retrospectiva, los resultados de serología vírica (citomegalovirus, virus de Epstein Barr, enterovirus, parotiditis, adenovirus y Mycoplasma) del primer episodio de parotiditis atendido en urgencias, en aquellos casos en que se practicó a criterio del facultativo.

El análisis de datos fue descriptivo con porcentajes, media y rango mediante Microsoft Excel versión 14.0.

El proyecto de investigación fue autorizado por el Comité Ético y Científico de Investigación La Fe con registro 2019-303-1.

Resultados

Se analizaron un total de 36 casos que cumplieron los criterios de inclusión. En todos se pudo realizar el seguimiento completo de al menos 2 años y hasta un máximo de 6 años a la finalización del estudio. En la tabla 2 se describen las características epidemiológicas básicas de los pacientes.

Tabla 2.

Características clínicas. N=36

Hombre/mujer  22/14 
Edad años: media (rango)  6,3 (1-14) 
Episodios de parotiditis previos: media (rango)  3 (2-11) 
Unilateral/bilateral  23/13 
Síntomas asociados (fiebre y eritema): n (%)  9 (25%) 
Ecografía diagnóstica: n (%)  36 (100%) 

En 16 de 36 (44,4%) se encontró alguna alteración analítica de carácter inmunológico ya fuera de tipo inespecífico o relacionada con un diagnóstico final asociado específico, como ocurrió en 11 de ellos (tabla 3). En el resto, 20 casos, la analítica fue normal y no hubo diagnósticos asociados.

Tabla 3.

Hallazgos inmunológicos positivos y diagnóstico final

Sexo  Edadaños  ANA (IFI)Patrón AC  Igs  AATGEMA  Otros  Diagnósticos 
      C4: 9 mg/dL  PCR 
  IgA <7 mg/dLIgG1450 mg/dL      Déficit IgA 
13  1/120AC-2  IgG1370 mg/dL      PCR 
12  1/640AC-1  IgG2530 mg/dL    FR+,C4: 9 mg/dLAnti-DNAdc+Anti-SSA/Ro+Anti-SSB/La+  Sdr. SjögrenLES 
1/40AC-2    AATG >128 U/mLEMA+    Celiaquía 
  IgA <7 mg/dL      Déficit IgA 
1/1280AC-2        Sdr. Sjögren 
10  1/80AC-2        PCR 
18  14  1/40AC-2        PCR 
25        Ac VIH+CV VIH+  sida 
27      AATG 34 U/mLEMA+    Celiaquía potencial 
29        TSH elevadaAntiperoxidasa 140 U/mL  Tiroiditis Hashimoto 
32  12  1/640AC-2      Anti-SSA/Ro+Anti-SSB/La+  Sdr. Sjögren 
33  1/80AC-22    AATG> 128 U/mLEMA+    Celiaquía 
34  1/80AC-15,16,17  IgG1410 mg/dL      PCR 
36      AATG> 128 U/mLEMA+  Anti-GAD+Anti-IA2+  CeliaquíaDiabetes 

AATG: anticuerpos antitrasglutaminasa tipo IgA; ANA (IFI): anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia indirecta; Anti-GAD: anticuerpos antiglutamato decarboxilasa; Anti- IA2: anticuerpos antitirosina fosfatasa; C4 bajo: fracción del complemento C4 <10; CV: carga viral; EMA: anticuerpos antiendomisio; FR: factor reumatoide; IgA baja: menor de 6mg/dL; IgG elevada: valor mayor del máximo para su edad; Igs: inmunoglobulinas; LES: lupus eritematoso sistémico; Patrón AC: https://www.ANApatterns.org; PCR: parotiditis crónica recidivante aislada.

El análisis retrospectivo de las serologías víricas practicadas en el primer episodio de parotiditis solo pudo obtenerse en 4 casos, siendo IgM e IgG positivas para Mycoplasma pneumoniae, adenovirus, enterovirus y virus de Epstein-Barr, respectivamente. El estudio de serología vírica a partir del 2.° episodio de PCRJ se realizó en todos los pacientes. No hubo ningún caso positivo para IgM. En un caso la serología de VIH fue positiva, con carga viral detectable y diagnóstico final de sida. En todos los casos la serología para virus de la parotiditis fue negativa para IgM y positiva para IgG, confirmando vacunación correcta según calendario oficial. El análisis retrospectivo de la serología vírica practicada en el primer episodio de parotiditis solo pudo obtenerse en 4 casos, todos ellos con serología IgM e IgG, ambas positivas para Mycoplasma pneumoniae, adenovirus, enterovirus y virus de Epstein-Barr, respectivamente.

No se encontró ningún caso con Mantoux positivo, y los test del sudor y radiografía de tórax practicados por sospecha clínica fueron normales.

Los diagnósticos finales asociados fueron confirmados y controlados por los especialistas respectivos, según los criterios diagnósticos vigentes: gastroenterología, reumatología, infectología e inmunodeficiencias y endocrinología pediátricas. Los pacientes con diagnóstico final aislado de PCRJ siguieron control por parte de Pediatría general y Atención primaria, ningún caso precisó tratamiento quirúrgico o con infiltración intraductal durante el periodo de seguimiento, manteniéndose bajo tratamiento conservador en los episodios recidivantes.

Discusión

Desde el punto de vista demográfico nuestra serie de pacientes no se diferencia de otras series pediátricas publicadas1–4. Sin embargo, la prevalencia de alteraciones inmunológicas, así como el diagnóstico final de enfermedades autoinmunes partiendo de la PCRJ como signo centinela es claramente superior, tratándose de una serie consecutiva en un periodo de 4 años.

Aunque la RMN ha sido descrita como una técnica útil en el diagnóstico y seguimiento7, en nuestro estudio el diagnóstico se basó en la detección de imagen patológica mediante ecografía parotídea de alta resolución, considerada de primer nivel por su sensibilidad5. Nuestro diagnóstico está basado en la imagen patológica utilizando ecografía parotídea de alta resolución, la cual se considera como de primer nivel por su sensibilidad en la detección de anomalías en las glándulas salivares5. Sin embargo, este criterio de selección podría ser discutido por algún autor que confiere mayores ventajas diagnósticas y en el seguimiento a la RMN7.

Descartadas como causa la infección tuberculosa y la fibrosis quística, dada la baja prevalencia actual y el hallazgo negativo de la prueba de tuberculina, test del sudor y radiografía de tórax, así como la negatividad de la serología vírica para infección aguda, exceptuando el VIH, la prioridad se centraría en los estudios inmunológicos y de autoinmunidad cuyos hallazgos pasamos a discutir por apartados.

Etiología vírica

El hallazgo de la serología VIH positiva en nuestra paciente de 3 años de edad, asintomática por otra parte, y nacida en otro país con deficiente control serológico durante la gestación, junto con la positividad de la serología VIH en la madre, confirmó la transmisión vertical y, por tanto, la progresión lenta de la enfermedad, con CD4 normal al diagnóstico y nivel leve de inmunosupresión. Es conocido que la afectación parotídea en la infección por VIH se presenta en estadios precoces de la infección, incluso sin presentar inmunosupresión lo que le confiere un papel fundamental como lesión centinela para su sospecha. Su etiología no está aclarada y algunos autores proponen una teoría autoinmune o inflamatoria crónica frente a la propiamente infecciosa6. Siendo más frecuente en niños que en adultos, su evolución tiende a ser benigna como en nuestra paciente. Ante el hallazgo de una PCRJ no debe olvidarse la investigación de VIH, sobre todo en niños procedentes de otros países con serología materna desconocida, o en hijos de madre con control serológico exclusivo en el primer trimestre de la gestación.

La serología vírica para otros virus no VIH realizada en los episodios recurrentes de parotiditis8 no mostró ningún resultado positivo para infección aguda por lo que su determinación no sería prioritaria en la evaluación de la PCRJ por carecer de relación etiológica temporal con dichos episodios. Sin embargo, el hallazgo de serología vírica IgM positiva en el primer episodio de parotiditis de 4 de nuestros pacientes en los que se determinó de forma esporádica no programada, plantea la hipótesis de que una agresión vírica inicial desencadenaría unas alteraciones inmunológicas capaces de prorrogar los episodios recurrentes inflamatorios posteriores hasta su desaparición espontánea con la pubertad9.

En adultos también se ha publicado la posible relación entre silaloadenitis SS-like e infección crónica por hepatitis C10.

Déficit de IgA

El hallazgo de 2 casos de déficit selectivo de IgA en nuestra serie podría deberse a la casualidad dada la elevada prevalencia descrita de dicho déficit en la población normal (1/400 a 1/3000 en donantes). Sin embrago, Fazekas et al.11 identifican 5 casos de un total de 17 pacientes con PCRJ. Aunque reconoce que no se ha establecido previamente una clara asociación, hace referencia al interés creciente por las alteraciones inmunológicas en los pacientes con PCRJ y a la publicación de algunos casos aislados con déficit selectivo de IgA. Posteriormente, otros autores también describen casos aislados de esta asociación12,13. En la práctica clínica, la PCRJ podría considerarse como un indicador de una posible deficiencia selectiva de IgA y, consecuentemente, de las alteraciones e implicaciones clínicas asociadas a la misma, como déficits selectivos de subclases de IgG, inmunodeficiencia variable común, infecciones sinopulmonares recurrentes, enfermedades gastrointestinales especialmente celiaquía, neurológicas, autoinmunes e incluso malignidad. Los valores de subclases de IgG de nuestros 2 pacientes fueron normales o elevados, y durante su seguimiento y estudio no se observó asociación alguna a otras patologías.

Celiaquía

En el artículo de Concheiro et al.1, del cual tomamos como referencia el protocolo de exploraciones analíticas y complementarias para nuestro estudio, se incluye la petición de serología para celiaquía, aunque se refiere a la asociación de la PCRJ con la sialidosis producida por la malnutrición secundaria a la enteropatía por gluten así como a otras enfermedades como la fibrosis quística o la diabetes mellitus. Sin embargo, ninguno de nuestros 3 pacientes con diagnóstico de celiaquía (uno de ellos con diagnóstico de diabetes mellitus 10 meses después) confirmado por biopsia intestinal con atrofia de vellosidades (tipo III) y otro con vellosidades normales pero con serología antitransglutaminasa y antiendomisio persistentemente positivas (potencial), presentó ningún grado de desnutrición. Tras dieta exenta de gluten siguieron presentando episodios de parotiditis en los siguientes 2 años. La posible presentación monosintomática de la celiaquía en forma de PCRJ no ha sido descrita previamente. Solo hemos encontrado una publicación del año 198314 referida a una paciente de 13 años con PCRJ y atrofia vellositaria intestinal que se recupera tras dieta exenta de gluten, y asociado a déficit selectivo de IgA, elevación de ANA, dermatitis atópica, fiebre del heno y blefaritis, diagnosticada finalmente de enteropatía por gluten, y en la que se reducen los episodios de parotiditis tras dieta exenta. La única referencia a su estado nutricional es un retraso del crecimiento a los 11 años de edad, iniciando los episodios de parotiditis un año después. El autor interpreta los hallazgos como alteraciones inmunológicas asociadas a PCRJ y no como secundarias a su desnutrición. Posteriormente Gungor et al.15 presentan un caso de PCRJ asociado a síndrome de Sjögren y hace una revisión bibliográfica de casos asociados a enfermedades inmunológicas entre los que incluye el caso de celiaquía de Friis et al.14.

Nuestros hallazgos sugieren que la PCRJ podría igualmente ser un nuevo indicador para descartar celiaquía monosintomática. En base a los estudios previos, el despistaje sistemático de enfermedad celíaca podría ser útil en estos pacientes por su posible asociación con esta entidad. El estudio sistemático de serología de celiaquía en estos pacientes podría establecer esta inédita asociación como no casual en futuras series.

Síndrome de Sjögren

El SS es una enfermedad autoinmune progresiva que afecta a las glándulas exocrinas principalmente a las salivares y lagrimales, presentándose como xerostomía y xeroftalmia. Aunque su diagnóstico es frecuente en adultos, la presentación en la edad pediátrica es rara y, a menudo incompleta siendo frecuente la aparición de parotiditis recurrente como signo centinela. En un estudio multicéntrico de 40 pacientes pediátricos con diagnóstico de SS primario la manifestación inicial más común fue la PCRJ, presente en el 72,5% de los casos, siendo el resto de signos y síntomas no específicos16. Los mismos autores revisan otras series de casos más pequeñas previamente publicadas y de características similares. Al igual que en nuestros pacientes, todos presentan elevación de marcadores de autoinmunidad, especialmente ANA, anti-SS-A/Ro, anti-SS-B/La, factor reumatoide e hipergammaglobulinemia. Nuestra paciente número 5 (tabla 3) presentó, además, positividad para anticuerpos anti-DNAdc, C4 disminuido, leucopenia, anticoagulante lúpico positivo y desarrollo de artritis en más de 2 articulaciones, con lo que se estableció el diagnóstico de Sjögren secundario o asociado a lupus eritematoso sistémico (LES). La paciente número 8 (tabla 3) solo presentó elevación de ANA (1/1280) e hipergammaglobulinemia, con gammagrafía parotídea compatible con SS en sus estadios iniciales. La ausencia de otros signos y síntomas, así como la negatividad de otros marcadores inmunológicos característicos de SS podrían explicarse por la corta edad al diagnóstico (4 años), al contrario que la media de las series publicadas (9,4-10,7 años)17–19. La heterogeneidad de criterios diagnósticos y la ausencia de su validación en la edad pediátrica hacen difícil el diagnóstico de SS en edades tempranas, precisando otras exploraciones complementarias como la gammagrafía o la biopsia de glándulas salivares así como un seguimiento más prolongado. Gungor et al.15 describen un caso con episodios de parotiditis recidivantes desde los 2 años de edad y que fue diagnosticado de SS a los 4 años de edad a pesar de no cumplir completamente los criterios de clasificación del Grupo de Consenso Americano-Europeo, como ocurre en otras series de casos publicadas. Nuestros hallazgos sugieren, una vez más, la importancia de investigar marcadores de autoinmunidad en los pacientes con PCRJ, incluso en menores de 5 años, al contrario de lo que propone Concheiro et al.1, dada la importancia de un diagnóstico precoz de SS para su seguimiento y tratamiento por el especialista en reumatología.

Otras alteraciones inmunológicas

En un total de 20 pacientes de nuestra serie no se encontró ninguna alteración analítica de carácter inmune, siendo el diagnóstico final, tras un periodo variable de seguimiento, de PCRJ sin patología asociada. En los 16 pacientes restantes 10 de ellos ya se han descrito en los apartados anteriores correspondientes, y en los 6 restantes se encontró de forma aislada títulos positivos de ANA (1/40 a 1/120) con o sin hipergammaglobulinemia, C4 disminuido y anticuerpos antiperoxidasa positivos en uno de ellos, con TSH elevada y diagnóstico final de tiroiditis de Hashimoto. Excepto en este último paciente, no se pudo establecer una patología autoinmune definida en ninguno de los otros 5, quedando como diagnóstico final la PCRJ de forma aislada.

En las series publicadas con mayor número de pacientes Concheiro et al.1 encuentran una elevación de IgE en 2 casos y un valor disminuido de IgA en 1 caso, de un total de 30 con criterios de PCRJ. En ningún caso hubo patología autoinmune asociada. Leerdam et al.3, de un total de 50 pacientes pediátricos identificados retrospectivamente en un periodo de 21 años encuentran dos pacientes con ANA aumentado, uno de ellos con positividad de anticuerpos antitiroglobulina, y un paciente con valores en el límite bajo de IgG e IgM. Estos hallazgos están sesgados por el bajo porcentaje de casos en el que se solicitó estudio de inmunoglobulinas (35,8%) y autoinmunidad (24,5%). En otros 3 casos se estableció el diagnóstico de hipogammaglobulinemia congénita en 2, y SS con ANA, factor reumatoide y anti-Ro positivos, en uno. Papadopoulou-Alataki et al.4 en un estudio retrospectivo de 33 pacientes en 4 años, no encuentra ninguna positividad para autoanticuerpos ni evidencia de enfermedad autoinmune. Solo encuentra un paciente con déficit selectivo de IgA y otro con déficit aislado de IgG4.

En nuestra serie no podemos aportar datos sobre valores de IgE ni subclases de IgG ya que no se incluyeron de forma sistemática en el protocolo de estudio. Tampoco podemos concluir que las alteraciones autoinmunes e inmunológicas aisladas sean más frecuentes que en la población normal al no disponer de grupo control y tratarse de una serie con escasos pacientes, aunque en conjunto los diagnósticos finales relacionados con autoinmunidad sí representen una prevalencia mayor.

En un estudio prospectivo de casos y controles, Wu et al.20 estudian la función inmune en 100 pacientes pediátricos en cada grupo, encontrando diferencias significativas con CD4 inferiores y CD8, IgG, IgE, IgA, C3 superiores en el grupo de pacientes respecto al grupo control. En su opinión los pacientes con PCRJ presentan una alteración inmune en contraste con la población normal, consistente en una supresión de la función inmune celular y en una inadecuada expresión inmune humoral. Los autores proponen que la inmunoterapia dirigida a mejorar la función inmune celular y como consecuencia la inmunidad tanto sistémica como parotídea local sería prioritaria en estos pacientes.

Finalmente López Picó et al.21 aportan una asociación, no descrita previamente, en una niña de 9 años con PCRJ y déficit de células natural killer, sin embargo, dada la evolución benigna del proceso, no recomiendan su determinación de forma sistemática.

Conclusiones

La PCRJ puede considerarse un signo centinela de otras enfermedades inmunológicas o autoinmunes cuyo diagnóstico y tratamiento precoz mejoraría su pronóstico. Debería llevarse a cabo una investigación sistemática de estas patologías en todos los casos (tabla 4). Salvo la infección por VIH, el estudio de la etiología infecciosa aguda no debería ser prioritario.

Tabla 4.

Propuesta de estudio sistemático de la parotiditis crónica recurrente juvenil, a cualquier edad

Análisis y exploraciones complementarias de primer nivel 
Hemograma y bioquímica básicaEcografía parotídea al diagnóstico y de seguimientoAutoanticuerpos: ANA y ENASerología celiaquíaCuantificación de inmunoglobulinas (IgG, IgM e IgA)Factor reumatoideSerología VIH 
Análisis y exploraciones complementarias de segundo nivel, según clínica y evolución 
Subclases de IgGIgE totalFracciones del complementoPoblaciones linfocitariasAnticuerpos antitiroideosMantoux/Quantiferón/radiografía de tóraxTest del sudorSerología virus hepatitis CGammagrafía/biopsia parotídeaResonancia magnética nuclear 

Por último, los casos de PCRJ sin enfermedad autoinmune asociada, con o sin alteraciones analíticas inmunológicas inespecíficas, podrían ser subsidiarios de futuros estudios de inmunidad celular y humoral, con implicaciones sobre su tratamiento, aunque dada su naturaleza benigna y la tendencia hacia la resolución espontánea en la pubertad, solamente se plantearía en casos con recidivas frecuentes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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