array:20 [
  "pii" => "S1695403309002707"
  "issn" => "16954033"
  "doi" => "10.1016/j.anpedi.2009.04.014"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2009-08-01"
  "documento" => "article"
  "crossmark" => 0
  "subdocumento" => "fla"
  "cita" => "An Pediatr (Barc). 2009;71:128-34"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => false
    "ES2" => false
    "LATM" => false
  ]
  "gratuito" => false
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 5778
    "formatos" => array:3 [
      "EPUB" => 79
      "HTML" => 4920
      "PDF" => 779
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:16 [
    "pii" => "S1695403309003154"
    "issn" => "16954033"
    "doi" => "10.1016/j.anpedi.2009.04.021"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2009-08-01"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 0
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "An Pediatr (Barc). 2009;71:135-40"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => false
      "ES2" => false
      "LATM" => false
    ]
    "gratuito" => false
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 7077
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 83
        "HTML" => 6175
        "PDF" => 819
      ]
    ]
    "es" => array:11 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Experiencia cl&#237;nica de monitorizaci&#243;n hemodin&#225;mica del <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> mediante el sistema PiCCO <span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "135"
          "paginaFinal" => "140"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Preliminary clinical experience with PiCCO <span class="elsevierStyleSup">&#174;</span> system in children with shock"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "J. Gil Ant&#243;n, C. Cecchetti, S. Men&#233;ndez, F.J. Cambra, J. L&#243;pez-Herce, A. Rodr&#237;guez- N&#250;&#241;ez"
          "autores" => array:6 [
            0 => array:2 [
              "Iniciales" => "J."
              "apellidos" => "Gil Ant&#243;n"
            ]
            1 => array:2 [
              "Iniciales" => "C."
              "apellidos" => "Cecchetti"
            ]
            2 => array:2 [
              "Iniciales" => "S."
              "apellidos" => "Men&#233;ndez"
            ]
            3 => array:2 [
              "Iniciales" => "F.J."
              "apellidos" => "Cambra"
            ]
            4 => array:2 [
              "Iniciales" => "J."
              "apellidos" => "L&#243;pez-Herce"
            ]
            5 => array:2 [
              "Iniciales" => "A."
              "apellidos" => "Rodr&#237;guez- N&#250;&#241;ez"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1695403309003154?idApp=UINPBA00005H"
    "url" => "/16954033/0000007100000002/v0_201404141653/S1695403309003154/v0_201404141654/es/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:16 [
    "pii" => "S169540330900263X"
    "issn" => "16954033"
    "doi" => "10.1016/j.anpedi.2009.04.007"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2009-08-01"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 0
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "An Pediatr &#40;Barc&#41;. 2009;71:117-27"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => false
      "ES2" => false
      "LATM" => false
    ]
    "gratuito" => false
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 6133
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 107
        "HTML" => 5380
        "PDF" => 646
      ]
    ]
    "es" => array:12 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "An&#225;lisis de la utilidad del Clinical Risk Index for Babies por estratos de peso como predictor de muerte hospitalaria y de hemorragia intraventricular grave en la Red Neonatal Espa&#241;ola SEN 1500"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "117"
          "paginaFinal" => "127"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Usefulness of Clinical Risk Index for Babies based on birth weight in predicting hospital death and severe intraventicular hemorrhage in the SEN 1500 Spanish neonatal network"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:8 [
          "identificador" => "fig1"
          "etiqueta" => "Figura 1"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "37v71n02-13140104fig1.jpg"
              "Alto" => 1606
              "Ancho" => 1638
              "Tamanyo" => 284869
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "Curva de eficacia diagn&#243;stica&#46; Predictores de mortalidad&#46;"
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "J.M. Guzm&#225;n Caba&#241;as, M.J. P&#225;rraga Quiles, N. del Prado, M.D. Ru&#237;z, M. Garc&#237;a del R&#237;o, F. Benito Zaballo, C. Fern&#225;ndez, J. Figueras Aloy"
          "autores" => array:9 [
            0 => array:2 [
              "Iniciales" => "J.M."
              "apellidos" => "Guzm&#225;n Caba&#241;as"
            ]
            1 => array:2 [
              "Iniciales" => "M.J."
              "apellidos" => "P&#225;rraga Quiles"
            ]
            2 => array:2 [
              "Iniciales" => "N."
              "apellidos" => "del Prado"
            ]
            3 => array:2 [
              "Iniciales" => "M.D."
              "apellidos" => "Ru&#237;z"
            ]
            4 => array:2 [
              "Iniciales" => "M."
              "apellidos" => "Garc&#237;a del R&#237;o"
            ]
            5 => array:2 [
              "Iniciales" => "F."
              "apellidos" => "Benito Zaballo"
            ]
            6 => array:2 [
              "Iniciales" => "C."
              "apellidos" => "Fern&#225;ndez"
            ]
            7 => array:2 [
              "Iniciales" => "J."
              "apellidos" => "Figueras Aloy"
            ]
            8 => null
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S169540330900263X?idApp=UINPBA00005H"
    "url" => "/16954033/0000007100000002/v0_201404141653/S169540330900263X/v0_201404141654/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:15 [
    "idiomaDefecto" => true
    "titulo" => "Ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva en fibrosis qu&#237;stica&#58; influencia en el trasplante pulmonar"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "128"
        "paginaFinal" => "134"
      ]
    ]
    "autores" => array:1 [
      0 => array:4 [
        "autoresLista" => "M.A. Fr&#237;as P&#233;rez, I. Ibarra de la Rosa, E. Garc&#237;a Menor, F. Santos Luna, E. Ulloa Santamar&#237;a, M.J. Velasco Jabalquinto, S. Jaraba Caballero"
        "autores" => array:7 [
          0 => array:3 [
            "Iniciales" => "M.A."
            "apellidos" => "Fr&#237;as P&#233;rez"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          1 => array:3 [
            "Iniciales" => "I."
            "apellidos" => "Ibarra de la Rosa"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          2 => array:3 [
            "Iniciales" => "E."
            "apellidos" => "Garc&#237;a Menor"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          3 => array:3 [
            "Iniciales" => "F."
            "apellidos" => "Santos Luna"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
                "identificador" => "affb"
              ]
            ]
          ]
          4 => array:3 [
            "Iniciales" => "E."
            "apellidos" => "Ulloa Santamar&#237;a"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          5 => array:3 [
            "Iniciales" => "M.J."
            "apellidos" => "Velasco Jabalquinto"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          6 => array:3 [
            "Iniciales" => "S."
            "apellidos" => "Jaraba Caballero"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "afiliaciones" => array:2 [
          0 => array:3 [
            "entidad" => "Unidad de Cuidados Intensivos Pedi&#x000E1;tricos, Servicio de Pediatr&#x000ED;a, Hospital Universitario Reina Sof&#x000ED;a, C&#x000F3;rdoba, Espa&#x000F1;a"
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
            "identificador" => "affa"
          ]
          1 => array:3 [
            "entidad" => "Unidad de Trasplante Pulmonar, Servicio de Neumolog&#x000ED;a, Hospital Universitario Reina Sof&#x000ED;a, C&#x000F3;rdoba, Espa&#x000F1;a"
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
            "identificador" => "affb"
          ]
        ]
        "correspondencia" => array:1 [
          0 => array:3 [
            "identificador" => "cor1"
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">&#42;</span>"
            "correspondencia" => "Autor para correspondencia."
          ]
        ]
      ]
    ]
    "titulosAlternativos" => array:1 [
      "en" => array:1 [
        "titulo" => "Invasive mechanical ventilation in cystic fibrosis&#58; Influence in lung transplant"
      ]
    ]
    "resumenGrafico" => array:2 [
      "original" => 0
      "multimedia" => array:8 [
        "identificador" => "fig1"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "37v71n02-13140105fig1.jpg"
            "Alto" => 961
            "Ancho" => 1559
            "Tamanyo" => 198458
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Distribuci&#243;n de los pacientes con fibrosis qu&#237;stica ingresados en la unidad de cuidados intensivos pedi&#225;tricos durante el per&#237;odo de estudio&#46; Se excluy&#243; del estudio a los 6 pacientes que finalmente no se trasplantaron&#46; TP&#58; trasplante pulmonar&#46; UCIP&#58; unidad de cuidados intensivos pedi&#225;tricos&#46; VMI&#58; ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva&#46;"
        ]
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducci&#243;n</span><p class="elsevierStylePara">En la fibrosis qu&#237;stica &#40;FQ&#41; las anomal&#237;as en el transporte i&#243;nico de la membrana celular ocasionan un aumento de la viscosidad de las secreciones mucosas&#46; Las infecciones respiratorias repetidas y las obstrucciones en la v&#237;a a&#233;rea consiguientes dan lugar a un da&#241;o pulmonar progresivo que se inicia en los primeros meses de la vida<a href="&#35;bib1" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib2" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; M&#225;s del 90&#37; de los pacientes fallece por causa respiratoria cuando se alcanza el estadio final de la enfermedad pulmonar<a href="&#35;bib1" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La detecci&#243;n precoz de la enfermedad y el tratamiento antibi&#243;tico&#44; de aclaramiento de secreciones y nutricional&#44; han conseguido que la supervivencia media haya pasado de 16 a&#241;os en 1970 a 32 a&#241;os en 1998<a href="&#35;bib3" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Para los ni&#241;os nacidos en la d&#233;cada de 1990 la supervivencia media esperada supera los 40 a&#241;os<a href="&#35;bib3" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Sin embargo&#44; en algunos pacientes se desarrolla una afectaci&#243;n respiratoria grave en &#233;pocas precoces de la vida&#46; En estos casos&#44; la ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva &#40;VMI&#41; se ha considerado cl&#225;sicamente una t&#233;cnica con malos resultados<a href="&#35;bib4" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib5" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y una contraindicaci&#243;n&#44; al menos relativa&#44; para el trasplante pulmonar &#40;TP&#41;<a href="&#35;bib6" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib7" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; &#250;nico tratamiento capaz de prolongar y mejorar la vida de estos pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para valorar la influencia de la ventilaci&#243;n mec&#225;nica pretrasplante en ni&#241;os con FQ en Espa&#241;a&#44; se ha realizado un estudio retrospectivo durante 8 a&#241;os&#44; en el que se compara la evoluci&#243;n y los resultados del TP en pacientes con FQ en funci&#243;n de que los pacientes recibieran o no VMI previa&#46;</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pacientes y m&#233;todos</span><p class="elsevierStylePara">Se revisaron los historiales m&#233;dicos de todos los pacientes pedi&#225;tricos con FQ &#40;edades comprendidas entre un mes y 16 a&#241;os&#41; que recibieron TP &#40;de los pacientes retrasplantados s&#243;lo se incluy&#243; el primer TP&#41; durante el per&#237;odo comprendido entre enero de 1999 y diciembre de 2006&#46; En ellos se recogieron datos demogr&#225;ficos&#44; quir&#250;rgicos &#40;subtipo de trasplante &#91;bipulmonar secuencial&#44; unipulmonar y lobulares&#93;&#59; tiempo y necesidad de circulaci&#243;n extracorp&#243;rea &#91;CEC&#93;&#44; y tiempos de isquemia para los injertos&#41;&#44; necesidad de traqueotom&#237;a&#44; tiempo de ventilaci&#243;n mec&#225;nica&#44; tiempo de ingreso en la unidad de cuidados intensivos pedi&#225;tricos &#40;UCIP&#41;&#44; complicaciones en el postoperatorio &#40;n&#250;mero de rechazos por paciente&#44; disfunci&#243;n primaria del injerto y fallos org&#225;nicos asociados&#41;&#44; resultados &#40;supervivencia inmediata&#44; al a&#241;o del TP y durante su seguimiento y espirometr&#237;a a los 6 meses&#41; y complicaciones tard&#237;as &#40;bronquiolitis obliterante y necesidad de retrasplante&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes se agruparon seg&#250;n precisaran o no VMI antes del TP&#46; Adem&#225;s&#44; se registraron los pacientes con FQ y VMI que no llegaron a trasplantarse&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento escalonado de la insuficiencia respiratoria descompensada preTP en todos los pacientes incluy&#243; lo siguiente<a href="&#35;bib3" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#58; fisioterapia respiratoria y rehabilitaci&#243;n musculoesquel&#233;tica&#59; intensificaci&#243;n del tratamiento antibi&#243;tico&#44; inicialmente de forma emp&#237;rica y continuado seg&#250;n aislamientos microbiol&#243;gicos&#59; nutrici&#243;n enteral precoz&#44; con f&#243;rmulas monom&#233;ricas o polim&#233;ricas con suplemento de enzimas pancre&#225;ticas&#59; corticoides en pacientes con hipercapnia grave o si presentaban aspergilosis broncopulmonar al&#233;rgica &#40;ABPA&#41; &#40;metilprednisolona &#91;1 a 2mg&#47;kg&#47;d&#237;a durante 4 a 7 d&#237;as&#44; con descenso r&#225;pido hasta 5 a 10mg&#47;d&#237;a&#93;&#41; y lavados bronquiales endosc&#243;picos a trav&#233;s del tubo endotraqueal en pacientes intubados con hipercapnia refractaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se administr&#243; oxigenoterapia mediante c&#225;nula nasal&#44; mascarilla o mascarilla y reservorio para mantener una saturaci&#243;n igual o superior al 90&#37; o disminuir el trabajo respiratorio&#59; cuando no fue suficiente&#44; hab&#237;a una hipercapnia progresiva o s&#237;ntomas de agotamiento respiratorio&#44; se emple&#243; como primera opci&#243;n ventilaci&#243;n mec&#225;nica no invasiva en 2 niveles de presi&#243;n por medio de mascarilla facial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En pacientes con insuficiencia respiratoria grave descompensada&#44; en los que la ventilaci&#243;n no invasiva fracas&#243; &#40;sin mejor&#237;a o empeoramiento de la oxigenaci&#243;n&#44; de la ventilaci&#243;n o del trabajo respiratorio&#41;&#44; se utiliz&#243; VMI mediante respiradores Evita &#40;Dr&#228;ger&#41;<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span> en modalidad SIMV &#40;<span class="elsevierStyleItalic">synchronized intermittent mandatory ventilation</span> &#8216;ventilaci&#243;n mandataria intermitente sincronizada&#8217;&#41; con Autoflow<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span> para minimizar el pico inspiratorio de presi&#243;n&#44; con tiempos espiratorios prolongados y los m&#237;nimos niveles de PEEP &#40;<span class="elsevierStyleItalic">positive end-expirative pressure</span> &#8216;presi&#243;n positiva telespiratoria&#8217;&#41; necesarios para minimizar el cierre de la v&#237;a a&#233;rea y disminuir el atrapamiento a&#233;reo&#44; ajustados en funci&#243;n de la autoPEEP&#44; del c&#225;lculo de la fracci&#243;n de espacio muerto y del an&#225;lisis de las curvas de presi&#243;n y de volumen&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La ventilaci&#243;n de alta frecuencia&#44; con respiradores tipo Sensor Medics<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span> &#40;A o B&#41;&#44; se emple&#243; ocasionalmente para reducir el da&#241;o pulmonar yatr&#243;geno y la hipercapnia grave &#40;superior a 100mmHg o inferior pero con pH arterial inferior a 7&#44;20&#41;&#44; refractaria a los cambios en ventilaci&#243;n convencional&#44; incluida la relajaci&#243;n muscular y la ventilaci&#243;n volum&#233;trica controlada&#46; En pacientes con insuficiencia card&#237;aca derecha &#40;cor pulmonale&#41; se utiliz&#243; &#243;xido n&#237;trico inhalado y&#44; en caso de sepsis asociada&#44; se utiliz&#243; soporte inotr&#243;pico con dopamina&#44; noradrenalina o adrenalina&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los criterios de inclusi&#243;n en lista de espera de TP fueron<a href="&#35;bib6" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib7" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib8" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#58; enfermedad pulmonar en fase final con esperanza de vida inferior a 2 a&#241;os o r&#225;pido deterioro con incremento de la frecuencia de hospitalizaci&#243;n&#44; volumen espiratorio m&#225;ximo en el primer segundo &#40;FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span>&#41; inferior al 30&#37;&#44; funci&#243;n card&#237;aca normal o recuperable y ambiente familiar y estado psicol&#243;gico normales&#46; Durante el per&#237;odo de estudio se cont&#243; con la posibilidad de inclusi&#243;n en c&#243;digo de m&#225;xima urgencia&#44; condicionado al empleo de VMI&#46; Se consideraron contraindicaciones para el TP la presencia de sepsis extrapulmonar&#44; el fallo multiorg&#225;nico o la grave inestabilidad hemodin&#225;mica&#46; Se utiliz&#243; CEC durante el procedimiento cuando el pinzamiento arterial pulmonar no se toler&#243;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Durante el postoperatorio inmediato los pacientes se alojaron en habitaciones con presi&#243;n positiva&#44; con medidas de aislamiento respiratorio y de contacto&#46; Durante la VMI los objetivos fueron alcanzar una fracci&#243;n inspiratoria de ox&#237;geno inferior al 60&#37;&#44; mantener una PEEP de 4 a 8cm de agua para prevenir el edema pulmonar<a href="&#35;bib9" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib10" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> e intentar la extubaci&#243;n precoz&#44; con la m&#237;nima sedaci&#243;n posible&#44; la analgesia epidural&#44; el uso de modalidades sincronizadas de ventilaci&#243;n con presi&#243;n de soporte y el uso de ventilaci&#243;n no invasiva tras la extubaci&#243;n en los pacientes que lo requirieron&#46; En todos los casos la extubaci&#243;n se precedi&#243; de fibrobroncoscopia para comprobar las suturas y obtener cultivos&#46; En caso de fracasos repetidos de la extubaci&#243;n&#44; se realiz&#243; traqueotom&#237;a para facilitar el destete del respirador&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes se monitorizaron con cat&#233;ter de Swan-Ganz y se intent&#243; mantener una presi&#243;n venosa central de uno a 2mmHg y una presi&#243;n capilar pulmonar de 6mmHg&#46; Adem&#225;s&#44; se emplearon coloides como expansores de elecci&#243;n y dopamina&#44; dobutamina y adrenalina como apoyo inotr&#243;pico&#59; en caso de hipertensi&#243;n pulmonar&#44; se utilizaron milrinona y &#243;xido n&#237;trico&#46; Se intent&#243; conseguir un aporte cal&#243;rico superior al basal para su edad y su peso con nutrici&#243;n parenteral o enteral&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento antibi&#243;tico se ajust&#243; a los aislamientos preTP en donante y receptor y se modific&#243; seg&#250;n cultivos posteriores&#46; Adem&#225;s&#44; se introdujo progresivamente profilaxis con ganciclovir&#44; cotrimoxazol y anfotericina B desoxicolato en aerosol &#40;5mg&#47;12h&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La inmunosupresi&#243;n se realiz&#243; con corticoides&#44; azatioprina &#40;o micofenolato&#41; y ciclosporina &#40;o tacrolimus&#41;&#46; Ante la sospecha de rechazo&#44; se indic&#243; fibrobroncoscopia con toma de biopsias transbronquiales&#46; Cuando no fue posible&#44; se confirm&#243; el diagn&#243;stico ex juvantibus y se valor&#243; la respuesta a bolos de metilprednisolona &#40;de 10 a 15mg&#47;kg&#47;d&#237;a o 500mg&#47;d&#237;a por v&#237;a intravenosa&#44; durante 3 d&#237;as&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">An&#225;lisis estad&#237;stico&#58; los datos se analizaron mediante test no param&#233;tricos &#40;el test de la U de Mann-Whitney para comparar variables cuantitativas entre los distintos grupos y el test exacto de Fisher para las variables cualitativas y las proporciones&#41;&#46; Se estim&#243; la <span class="elsevierStyleItalic">odds ratio</span> para la VMI pretrasplante como factor de riesgo y finalmente se realiz&#243; un an&#225;lisis de supervivencia de Kaplan-Meier&#46; Los resultados se expresan como mediana y rango y en alg&#250;n caso como media y error est&#225;ndar de la media&#46; El grado de significaci&#243;n aceptado fue p&#38;&#35;60&#59;0&#44;05&#46;</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><p class="elsevierStylePara">Durante el per&#237;odo de estudio&#44; 21 pacientes pedi&#225;tricos con FQ recibieron TP&#46; De ellos&#44; 8 estaban previamente ingresados en la UCIP con VMI debido a descompensaci&#243;n de su insuficiencia respiratoria&#58; 7 pacientes con VMI convencional y una paciente con ventilaci&#243;n de alta frecuencia&#46; El tiempo medio de espera desde que se inici&#243; la VMI hasta el TP fue de 7&#44;12 d&#237;as &#40;rango&#58; 4 a 12 d&#237;as&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; otros 6 pacientes con FQ y VMI no llegaron a recibir un TP&#44; 5 de ellos fallecieron tras una media de 10&#44;7 d&#237;as de ventilaci&#243;n mec&#225;nica &#40;<a href="&#35;fig1" class="elsevierStyleCrossRefs">figura 1</a>&#41; &#40;estos pacientes no se incluyen en el estudio&#41;&#46;</p><a name="fig1" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="37v71n02-13140105fig1.jpg" alt="Distribuci&#243;n de los pacientes con fibrosis qu&#237;stica ingresados en la unidad de cuidados intensivos pedi&#225;tricos durante el per&#237;odo de estudio&#46; Se excluy&#243; del estudio a los 6 pacientes que finalmente no se trasplantaron&#46; TP&#58; trasplante pulmonar&#46; UCIP&#58; unidad de cuidados intensivos pedi&#225;tricos&#46; VMI&#58; ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Distribuci&#243;n de los pacientes con fibrosis qu&#237;stica ingresados en la unidad de cuidados intensivos pedi&#225;tricos durante el per&#237;odo de estudio&#46; Se excluy&#243; del estudio a los 6 pacientes que finalmente no se trasplantaron&#46; TP&#58; trasplante pulmonar&#46; UCIP&#58; unidad de cuidados intensivos pedi&#225;tricos&#46; VMI&#58; ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La descompensaci&#243;n respiratoria se debi&#243; en la mayor&#237;a de los casos a una infecci&#243;n pulmonar &#40;78&#44;5&#37;&#41;&#59; en 2 casos se trat&#243; de un neumot&#243;rax y en otro se trat&#243; de una hemoptisis masiva&#44; si bien estos pacientes presentaban cl&#237;nica infecciosa asociada&#46; Los aislamientos bacteriol&#243;gicos se realizaron en hemocultivos&#44; esputos&#44; aspirados bronquiales y lavados broncoalveolares&#46; La mayor&#237;a presentaron cultivos mixtos&#46; En el 50&#37; de los casos se aislaron los mismos microorganismos detectados en los cultivos previos a la descompensaci&#243;n&#44; aunque con aumento de la resistencia previa a los antibi&#243;ticos&#44; mientras que en el otro 50&#37; aparecieron nuevos g&#233;rmenes&#46; Los m&#225;s frecuentemente aislados fueron bacilos gramnegativos &#40;<span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Stenotrophomona maltophilia</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Alcaligenes xylosoxidans</span>&#41;&#44; cocos grampositivos &#40;sobre todo <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span> resistente a meticilina&#41; y hongos &#40;<span class="elsevierStyleItalic">Aspergillus</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Candida</span>&#41;&#46; Tres pacientes presentaban ABPA&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Trece pacientes recibieron TP electivo sin VMI previa e ingresaron en la UCIP directamente desde el quir&#243;fano&#46; No hubo diferencias significativas en cuanto a sus caracter&#237;sticas de edad&#44; sexo y par&#225;metros nutricionales previos al TP al compararlas con las de los que estaban en VMI previa &#40;<a href="&#35;tbl1" class="elsevierStyleCrossRefs">tabla 1</a><span class="elsevierStyleBold">&#41;</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Caracter&#237;sticas de los pacientes con fibrosis qu&#237;stica que recibieron trasplante pulmonar&#44; en funci&#243;n de la existencia de ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva previa  <span class="elsevierStyleSup">&#42;</span></p><a name="tbl1" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"></p><table><tr align="left"><td>Caracter&#237;sticas</td><td>VMI previa</td><td>Sin VMI</td><td>p</td></tr><tr align="left"><td>N&#46;<span class="elsevierStyleSup">o</span> de pacientes</td><td>8</td><td>13</td><td></td></tr><tr align="left"><td>Edad &#40;a&#241;os&#41;</td><td>11&#44;70 &#40;4&#44;8&#8211;15&#44;7&#41;</td><td>12&#44;06 &#40;5&#44;9&#8211;15&#44;8&#41;</td><td>NS</td></tr><tr align="left"><td>Sexo &#40;varones&#47;mujeres&#41;</td><td>5&#47;3</td><td>4&#47;9</td><td>NS</td></tr><tr align="left"><td>W<span class="elsevierStyleInf">p</span><span class="elsevierStyleSup">a</span>  &#40;&#37;&#41;</td><td>76&#44;4 &#40;50&#44;4&#8211;103&#44;2&#41;</td><td>76 &#40;61&#44;3&#8211;102&#44;4&#41;</td><td>NS</td></tr><tr align="left"><td>W<span class="elsevierStyleInf">t</span><span class="elsevierStyleSup">b</span>  &#40;&#37;&#41;</td><td>92 &#40;78&#44;7&#8211;97&#44;7&#41;</td><td>91&#44;1 &#40;86&#44;3&#8211;96&#44;2&#41;</td><td>NS</td></tr></table><p class="elsevierStylePara">NS&#58; no significativo&#59; P&#58; percentil&#59; VMI&#58; ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva&#46;<br></br></p><p class="elsevierStylePara">&#42; Los resultados se expresan como mediana y rango&#46;<br></br>a W<span class="elsevierStyleInf">P</span>&#58; &#237;ndice de Waterlow para el peso o porcentaje de peso para la talla P 50 &#40;peso real&#47;peso para la talla en P 50&#215;100&#41;&#46; Normal superior al 90&#37;&#46; Desnutrici&#243;n&#58; leve &#40;del 90 al 80&#37;&#41;&#44; moderada &#40;del 80 al 70&#37;&#41; y grave &#40;&#38;&#35;60&#59;70&#37;&#41;&#46;<br></br>b W<span class="elsevierStyleInf">T</span>&#58; &#237;ndice de Waterlow para el peso o porcentaje de talla para la edad &#40;talla real&#47;talla P 50 para la edad&#215;100&#41;&#46; Normal superior al 95&#37;&#46; Desnutrici&#243;n&#58; leve &#40;del 95 al 90&#37;&#41;&#44; moderada &#40;del 90 al 85&#37;&#41; y grave &#40;&#38;&#35;60&#59;85&#37;&#41;&#46;<br></br></p><p class="elsevierStylePara">Todos los pacientes sin VMI previa recibieron trasplante bipulmonar secuencial&#46; En cambio&#44; en el grupo con VMI&#44; 2 pacientes recibieron TP bilobulares de donantes adultos y un paciente con atelectasia cr&#243;nica izquierda recibi&#243; trasplante unipulmonar derecho&#46; Hubo una incidencia significativamente superior del uso de CEC en el grupo con VMI y de la duraci&#243;n de &#233;sta&#46; Por el contrario&#44; no hubo diferencias significativas en cuanto a los tiempos de isquemia de los injertos entre ambos grupos &#40;<a href="&#35;tbl2" class="elsevierStyleCrossRefs">tabla 2</a>&#41;&#46; Tres pacientes con VMI preTP fallecieron en quir&#243;fano y s&#243;lo uno en el otro grupo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tabla 2&#46; Datos quir&#250;rgicos del trasplante pulmonar de los pacientes en funci&#243;n de la necesidad de ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva pretrasplante  <span class="elsevierStyleSup">&#42;</span></p><a name="tbl2" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"></p><table><tr align="left"><td></td><td>Con VMI pretrasplante</td><td>Sin VMI pretrasplante</td><td>p</td></tr><tr align="left"><td>Necesidad de <span class="elsevierStyleItalic">by&#8211;pass</span>&#44; n &#40;&#37;&#41;</td><td>6 &#40;75&#41;</td><td>3 &#40;23&#44;07&#41;</td><td>0&#44;017</td></tr><tr align="left"><td>Tiempo medio <span class="elsevierStyleItalic">by&#8211;pass</span> &#40;h&#41;</td><td>4&#44;7 &#40;2&#44;9&#8211;9&#44;16&#41;</td><td>4 &#40;2&#8211;6&#44;1&#41;</td><td>0&#44;005</td></tr><tr align="left"><td>Tiempo de isquemia del primer pulm&#243;n &#40;min&#41;</td><td>330 &#40;270&#8211;435&#41;</td><td>330 &#40;240&#8211;450&#41;</td><td>NS</td></tr><tr align="left"><td>Tiempo de isquemia del segundo pulm&#243;n &#40;min&#41;</td><td>480 &#40;360&#8211;585&#41;</td><td>438 &#40;255&#8211;570&#41;</td><td>NS</td></tr></table><p class="elsevierStylePara">NS&#58; no significativo&#59; VMI&#58; ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva&#46;<br></br></p><p class="elsevierStylePara">&#42; Los datos se expresan como mediana y rango&#46;<br></br></p><p class="elsevierStylePara">Los tiempos medios hasta la extubaci&#243;n y el alta de la UCIP fueron significativamente superiores en el grupo con VMI previa &#40;19 frente a 3 y 38 frente a 18 d&#237;as&#44; respectivamente&#41;&#46; Los pacientes de este grupo requirieron con m&#225;s frecuencia traqueotom&#237;a para el destete del respirador y presentaron mayor n&#250;mero de episodios de rechazo por paciente y de fallos org&#225;nicos asociados en el postoperatorio inmediato&#44; todo esto con diferencias significativas &#40;<a href="&#35;tbl3" class="elsevierStyleCrossRefs">tabla 3</a>&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tabla 3&#46; Datos del postoperatorio inmediato del trasplante pulmonar y de la evoluci&#243;n a medio plazo  <span class="elsevierStyleSup">&#42;</span></p><a name="tbl3" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"></p><table><tr align="left"><td>Caracter&#237;sticas</td><td>Con VMI pretrasplante</td><td>Sin VMI pretrasplante</td><td>p</td></tr><tr align="left"><td>Necesidad de traqueotom&#237;a  <span class="elsevierStyleSup">a</span></td><td>4 &#40;80&#41;</td><td>3 &#40;23&#41;</td><td>0&#44;047</td></tr><tr align="left"><td>Rechazos en UCIP &#40;episodios&#47;paciente&#41;</td><td>1&#44;4 &#177; 0&#44;4</td><td>0&#44;6 &#177; 014</td><td>0&#44;049</td></tr><tr align="left"><td>Pacientes con fallo asociado a &#243;rganos  <span class="elsevierStyleSup">b</span></td><td>6</td><td>2</td><td>0&#44;041</td></tr><tr align="left"><td>Tiempo de extubaci&#243;n  <span class="elsevierStyleSup">a</span>  &#40;d&#237;as&#41;</td><td>19 &#40;8&#8211;45&#41;</td><td>3 &#40;1&#8211;95&#41;</td><td>0&#44;011</td></tr><tr align="left"><td>Tiempo en la UCIP  <span class="elsevierStyleSup">a</span>  &#40;d&#237;as&#41;</td><td>38 &#40;17&#8211;66&#41;</td><td>18 &#40;3&#8211;110&#41;</td><td>0&#44;027</td></tr><tr align="left"><td>Supervivencia en la UCIP&#44; &#37;</td><td>62&#44;5</td><td>92&#44;3</td><td>NS</td></tr><tr align="left"><td>FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span><span class="elsevierStyleSup">c</span>  a los 6 meses tras el TP&#44; &#37;</td><td>72&#44;6 &#40;50&#8211;84&#41;</td><td>77 &#40;44&#8211;102&#41;</td><td>NS</td></tr><tr align="left"><td>Bronquiolitis obliterante</td><td>2</td><td>4</td><td>NS</td></tr><tr align="left"><td>Retrasplante</td><td>2</td><td>1</td><td>NS</td></tr><tr align="left"><td>Supervivencia al a&#241;o&#44; &#37;</td><td>50</td><td>92&#44;3</td><td>NS</td></tr></table><p class="elsevierStylePara">FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span>&#58; volumen espiratorio m&#225;ximo en el primer segundo&#59; NS&#58; no significativo&#59; TP&#58; trasplante pulmonar&#59; UCIP&#58; unidad de cuidados intensivos pedi&#225;tricos&#59; VMI&#58; ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva&#46;<br></br></p><p class="elsevierStylePara">&#42; Los datos se expresan como mediana y rango&#44; salvo para el n&#250;mero de rechazos por paciente que se expresa como media &#177; error est&#225;ndar de la media&#46;<br></br>a Se excluy&#243; a 3 pacientes del grupo con VMI previa y a un paciente del grupo sin VMI que fallecieron durante la cirug&#237;a&#46;<br></br>b Tres pacientes del grupo con VMI pretrasplante y un paciente del grupo de control presentaron fallo multiorg&#225;nico&#46;<br></br>c Se expresa como porcentaje sobre el valor previsto para el sexo y la talla&#46;<br></br></p><p class="elsevierStylePara">La funci&#243;n del injerto tras el postoperatorio inmediato&#44; valorada por el FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span> a los 6 meses del TP&#44; no mostr&#243; diferencias significativas entre ambos grupos&#46; Hasta el momento actual 2 pacientes del grupo con VMI previa &#40;40&#37; de los supervivientes&#41; y 4 pacientes del grupo sin VMI previa &#40;33&#37; de los supervivientes&#41; han desarrollado bronquiolitis obliterante&#46; En total se realizaron 3 retrasplantes&#58; 2 en el grupo con VMI previa &#40;por neumonitis descamativa y bronquiolitis obliterante&#41;&#44; ambos con mal resultado&#44; y uno en el grupo sin VMI previa&#44; aunque volvi&#243; a desarrollarse en &#233;l bronquiolitis obliterante en el segundo injerto y finalmente falleci&#243;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque la supervivencia inmediata fue menor en el grupo con VMI previa &#40;el 62&#44;5 frente al 92&#44;3&#37;&#41;&#44; s&#243;lo un paciente de este grupo falleci&#243; durante el primer a&#241;o tras el TP&#44; en el que se desarroll&#243; una neumonitis descamativa que oblig&#243; a realizar un retrasplante con mal resultado&#46; En cualquier caso&#44; las diferencias en el porcentaje de supervivencia inmediata al trasplante y al a&#241;o de &#233;ste &#40;el 50 frente al 92&#44;3&#37;&#41; no fueron estad&#237;sticamente significativas &#40;<a href="&#35;tbl3" class="elsevierStyleCrossRefs">tabla 3</a>&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El an&#225;lisis de la VMI como factor de riesgo en el TP se recoge en la <a href="&#35;tbl4" class="elsevierStyleCrossRefs">tabla 4</a>&#46; La VMI incidi&#243; significativamente en la necesidad de CEC durante la cirug&#237;a y de traqueotom&#237;a tras el TP as&#237; como en la incidencia de fallo org&#225;nico asociado en el postoperatorio inmediato&#59; por el contrario&#44; no fue factor de riesgo significativo para la mortalidad inmediata o tard&#237;a &#40;a un a&#241;o&#41; ni para el desarrollo de bronquiolitis obliterante o la necesidad de retrasplante posterior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tabla 4&#46; An&#225;lisis de la ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva previa como factor de riesgo postrasplante pulmonar</p><a name="tbl4" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"></p><table><tr align="left"><td>Factores</td><td><span class="elsevierStyleItalic">Odds ratio</span></td><td>Intervalo de confianza del 95&#37;</td><td>p</td></tr><tr align="left"><td>Necesidad de <span class="elsevierStyleItalic">by&#8211;pass</span></td><td>3&#44;7</td><td>1&#44;3 a 10&#44;5</td><td>0&#44;017</td></tr><tr align="left"><td>Necesidad de traqueotom&#237;a</td><td>3&#44;5</td><td>1&#44;2 a 10&#44;3</td><td>0&#44;047</td></tr><tr align="left"><td>Fallo asociado a &#243;rganos tras TP</td><td>2&#44;6</td><td>1&#44;3 a 5&#44;2</td><td>0&#44;018</td></tr><tr align="left"><td>Mortalidad inmediata</td><td>4&#44;9</td><td>0&#44;6 a 39&#44;2</td><td>0&#44;25</td></tr><tr align="left"><td>Mortalidad al a&#241;o</td><td>1&#44;62</td><td>0&#44;7 a 3&#44;9</td><td>0&#44;39</td></tr><tr align="left"><td>Bronquiolitis obliterante</td><td>0&#44;6</td><td>0&#44;09 a 4&#44;1</td><td>1</td></tr><tr align="left"><td>Retrasplante</td><td>4&#44;8</td><td>0&#44;5 a 41&#44;7</td><td>0&#44;19</td></tr></table><p class="elsevierStylePara">TP&#58; trasplante pulmonar&#46;<br></br></p><p class="elsevierStylePara">Estos datos contrastan con los del an&#225;lisis de supervivencia&#44; en el que se demostraron diferencias significativas entre ambos grupos con un aumento acusado de la mortalidad a partir del a&#241;o del TP en el grupo de pacientes que recibieron VMI previa &#40;<a href="&#35;fig2" class="elsevierStyleCrossRefs">figura 2</a>&#41;&#46;</p><a name="fig2" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="37v71n02-13140105fig2.jpg" alt="Curvas de Kaplan-Meier de supervivencia de pacientes trasplantados con y sin ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva previa&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2&#46; Curvas de Kaplan-Meier de supervivencia de pacientes trasplantados con y sin ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva previa&#46;</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara">Los primeros casos de pacientes con FQ que requirieron VMI y evolucionaron favorablemente correspondieron a pacientes pedi&#225;tricos<a href="&#35;bib11" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#59; sin embargo&#44; hay pocas revisiones sobre esto&#46; Berlinski et al<a href="&#35;bib12" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> publicaron una serie en la que encuentran que la edad es el &#250;nico factor relacionado con la mortalidad&#58; para menores de 5 a&#241;os&#44; &#233;sta es del 22&#37; y para mayores de esa edad es del 75&#37;&#46; Esta diferencia se debe&#44; con seguridad&#44; a que el da&#241;o respiratorio aumenta con el tiempo&#46; En esta serie&#44; que s&#243;lo incluye pacientes mayores de 5 a&#241;os&#44; la mortalidad global&#44; incluidos los pacientes con FQ que recibieron VMI y no se trasplantaron dentro del mismo per&#237;odo&#44; es del 57&#44;2&#37;&#44; influenciada por el TP como tratamiento&#46; En el mismo estudio se identifica la malnutrici&#243;n como un factor de riesgo de presentar fallo respiratorio con necesidad de VMI&#46; En esta serie&#44; los datos nutricionales representativos de todos los pacientes &#40;media y mediana&#41; muestran valores de desnutrici&#243;n moderada y sin diferencias significativas entre los grupos comparados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El resurgir de la ventilaci&#243;n no invasiva<a href="&#35;bib13" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib14" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib15" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a> ha supuesto un avance importante para estos pacientes&#44; lo que evita la VMI en muchos casos&#46; Adem&#225;s&#44; se ha relacionado el empleo de ventilaci&#243;n mec&#225;nica no invasiva durante meses antes del TP con mayor supervivencia posterior al mejorar el estado nutricional e impedir el cansancio de los m&#250;sculos respiratorios<a href="&#35;bib15" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib16" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; Cuando es preciso recurrir a la VMI&#44; el tratamiento respiratorio es dif&#237;cil&#46; Los pacientes descompensados por causas reversibles de insuficiencia respiratoria &#40;neumot&#243;rax y hemoptisis&#41; tienen mayores posibilidades para el destete del respirador<a href="&#35;bib13" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#59; lo mismo sucede con los pacientes afectados por ABPA que suelen responder al tratamiento con corticoides&#46; En el resto&#44; al combinarse fallo obstructivo y restrictivo&#44; es frecuente que la SIMV con presi&#243;n de soporte fracase y se tenga que recurrir a modalidades de ventilaci&#243;n controladas por volumen&#44; lo que obliga a sedaci&#243;n profunda&#44; muchas veces con relajaci&#243;n muscular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con hipercapnia refractaria son de muy dif&#237;cil tratamiento&#59; el uso de corticoides se sigue a veces de mejor&#237;as espectaculares<a href="&#35;bib4" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> por su efecto antiinflamatorio sobre la mucosa respiratoria&#44; tambi&#233;n la ventilaci&#243;n de alta frecuencia oscilatoria puede aumentar el lavado de di&#243;xido de carbono&#44; pero dificulta el aclaramiento de secreciones y&#44; finalmente&#44; la limpieza bronquial mediante fibrobroncoscopio consigue mejor&#237;as importantes&#44; aunque transitorias&#44; de la ventilaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los malos resultados han llevado a cuestionar el ingreso en la UCIP de pacientes con FQ y fallo respiratorio por enfermedad avanzada<a href="&#35;bib3" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En esta serie&#44; como en otras<a href="&#35;bib4" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib11" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; se comprueba que la posibilidad de destete del respirador es limitada y que la mortalidad de los ni&#241;os con FQ y VMI es elevada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tambi&#233;n el TP se considera contraindicado&#44; al menos de forma relativa<a href="&#35;bib6" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib7" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; ya que la VMI previa empeorar&#237;a el resultado del TP al dificultar la eliminaci&#243;n de secreciones&#44; favorecer las infecciones e inducir atrofia de los m&#250;sculos respiratorios&#44; lo que prolonga el tiempo de VMI tras el TP&#46; Sin embargo&#44; una serie de hechos pone en duda esta consideraci&#243;n&#58; a&#41; la mayor experiencia y la mejor&#237;a en los resultados del TP en general&#44; con numerosos casos publicados de buena evoluci&#243;n en pacientes con VMI previa&#44; y b&#41; la mejor&#237;a en la calidad de vida y de supervivencia de los pacientes con FQ&#46; Adem&#225;s&#44; la mayor reserva funcional del ni&#241;o respecto al adulto y el menor tiempo de da&#241;o respiratorio por la enfermedad hacen a&#250;n m&#225;s relativa la contraindicaci&#243;n del TP en pacientes pedi&#225;tricos con FQ y VMI&#46;</p><p class="elsevierStylePara">As&#237;&#44; Bartz et al<a href="&#35;bib17" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#44; en su serie de pacientes adultos j&#243;venes con FQ&#44; s&#243;lo encuentran diferencias significativas en el tiempo hasta la extubaci&#243;n tras el TP cuando comparan los pacientes trasplantados con y sin VMI previa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Durante el per&#237;odo de estudio estos pacientes contaron con la posibilidad de inclusi&#243;n en c&#243;digo urgente una vez conectados al respirador&#46; El empleo de una estrategia adicional &#40;trasplante lobular&#41; ampli&#243; de forma importante el abanico de donantes&#44; lo que permiti&#243; que se utilizaran injertos procedentes de adultos&#46; En esta serie se realiz&#243; en 2 casos con buenos resultados inmediatos&#46; Sobre esta base&#44; se aceptaron pacientes con FQ y VMI enviados de otros centros&#44; que plantearon el TP como la &#250;nica opci&#243;n de supervivencia y siempre que no hubiese contraindicaci&#243;n para &#233;ste&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Como era previsible&#44; los pacientes con FQ trasplantados con VMI previa presentaron dificultades adicionales al resto&#58; m&#225;s porcentaje de CEC y mayor duraci&#243;n de &#233;sta&#44; mayor necesidad de traqueotom&#237;a&#44; de incidencia de rechazos por paciente y de fallo org&#225;nico asociado&#44; as&#237; como mayor duraci&#243;n de la VMI postoperatoria y de estancia en la UCIP&#46; Estos resultados coinciden con los de Elizur et al<a href="&#35;bib18" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#44; que en una serie pedi&#225;trica similar a la presentada tambi&#233;n encuentran m&#225;s complicaciones postoperatorias inmediatas en los pacientes trasplantados con VMI previa &#40;mayor incidencia de disfunci&#243;n primaria del injerto y mayor tiempo en VMI hasta al alta de la UCIP y hasta el alta hospitalaria&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque sin diferencias significativas&#44; en esta serie la supervivencia inmediata fue menor en los pacientes con VMI&#44; pero en aquellos que sobrevivieron al postoperatorio inmediato&#44; la mortalidad al a&#241;o&#44; la calidad de vida y la incidencia de bronquiolitis obliterante fue similar a la de los pacientes trasplantados sin VMI previa&#46; Esto coincide con otras experiencias similares<a href="&#35;bib17" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib19" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#44; aunque no con la serie pedi&#225;trica referida<a href="&#35;bib18" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#44; que registra peor supervivencia al a&#241;o del TP en los pacientes con VMI previa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No obstante&#44; no se han publicado resultados a m&#225;s largo plazo&#46; Por eso se consider&#243; de gran inter&#233;s ampliar el per&#237;odo de seguimiento mediante un an&#225;lisis de supervivencia que incluyese todo el per&#237;odo de estudio&#46; Se pudo comprobar c&#243;mo las diferencias entre ambas series crecieron hasta hacerse significativas&#46; Es dif&#237;cil explicar este hecho&#44; dado el escaso n&#250;mero de pacientes y la ausencia de experiencias similares&#59; asimismo&#44; es posible que el da&#241;o pulmonar producido por un postoperatorio m&#225;s complicado fuese causante de una menor supervivencia del injerto y del paciente a largo plazo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En conclusi&#243;n&#44; a partir de la experiencia de los autores de este art&#237;culo&#44; la supervivencia de los ni&#241;os con FQ que reciben VMI es escasa&#44; pero el TP es capaz de mejorarla&#46; Aunque la cirug&#237;a y el postoperatorio de los ni&#241;os con FQ y VMI que reciben TP son m&#225;s complejos&#44; los resultados inmediatos no difieren significativamente de los de ni&#241;os con TP y sin VMI previa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La supervivencia al a&#241;o de pacientes con una alta probabilidad de morir si no reciben un TP podr&#237;a inducir a no considerar la VMI previa como una contraindicaci&#243;n&#44; pero los resultados a largo plazo ponen en duda este planteamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No obstante&#44; el escaso n&#250;mero de pacientes y el hecho de tratarse de un estudio retrospectivo obligan a interpretar con cautela estos resultados&#46;</p>"
    "pdfFichero" => "37v71n02a13140105pdf001.pdf"
    "tienePdf" => true
    "PalabrasClave" => array:2 [
      "es" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Palabras clave"
          "identificador" => "xpalclavsec312669"
          "palabras" => array:4 [
            0 => "Fibrosis qu&#237;stica"
            1 => "Ventilaci&#243;n mec&#225;nica"
            2 => "Trasplante pulmonar"
            3 => "Cuidados intensivos pedi&#225;tricos"
          ]
        ]
      ]
      "en" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Keywords"
          "identificador" => "xpalclavsec312670"
          "palabras" => array:4 [
            0 => "Cystic fibrosis"
            1 => "Mechanical ventilation"
            2 => "Pulmonary transplant"
            3 => "Paediatric intensive care"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "tieneResumen" => true
    "resumen" => array:2 [
      "es" => array:1 [
        "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducci&#243;n</span><br/><p class="elsevierStylePara">La ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva &#40;VMI&#41; en pacientes con fibrosis qu&#237;stica &#40;FQ&#41; y enfermedad pulmonar avanzada es una contraindicaci&#243;n relativa para el trasplante pulmonar &#40;TP&#41; en adultos&#44; sin que se disponga de suficientes datos pedi&#225;tricos&#46;</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pacientes y m&#233;todos</span><br/><p class="elsevierStylePara">Estudio retrospectivo de 8 a&#241;os en pacientes con FQ a los que se les realiz&#243; TP &#40;n &#61; 21&#41;&#44; analizando sus resultados seg&#250;n recibiesen &#40;n &#61; 8&#41; o no &#40;n &#61; 13&#41; VMI preTP&#46; Se compararon datos demogr&#225;ficos&#44; quir&#250;rgicos&#44; postoperatorios&#44; de funci&#243;n pulmonar y de supervivencia &#40;inmediata y al a&#241;o&#41; entre ambos grupos&#46; Se estim&#243; el papel de la VMI preTP como factor de riesgo postoperatorio &#40;<span class="elsevierStyleItalic">odds ratio</span>&#41; y se realiz&#243; el an&#225;lisis de Kaplan-Meier de supervivencia en ambos grupos&#46;</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><br/><p class="elsevierStylePara">No hubo diferencias significativas en edad&#44; sexo y par&#225;metros nutricionales entre ambos grupos&#46; El tiempo medio de VMI preTP fue de 7&#44;12 d&#237;as &#40;de 4 a 12 d&#237;as&#41;&#46; El n&#250;mero medio de rechazos&#44; el tiempo de VMI posTP y la estancia en unidad de cuidados intensivos pedi&#225;tricos fueron significativamente superiores en pacientes con VMI preTP&#46; &#201;sta fue un factor de riesgo para la necesidad de circulaci&#243;n extracorp&#243;rea&#44; traqueotom&#237;a&#44; rechazo del injerto y fallo org&#225;nico postoperatorio asociado&#46; No hubo diferencias significativas en la funci&#243;n del injerto y la supervivencia inmediata y al a&#241;o tras el TP&#44; pero el an&#225;lisis de supervivencia a m&#225;s largo plazo s&#237; difiri&#243; significativamente entre ambos grupos&#46;</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusiones</span><br/><p class="elsevierStylePara">A partir de la experiencia de los autores de este art&#237;culo&#44; los pacientes con FQ que requieren VMI preTP presentan una cirug&#237;a y un postoperatorio m&#225;s complejos&#46; La VMI no influir&#237;a en la supervivencia inmediata y al a&#241;o&#44; pero s&#237; en la supervivencia a m&#225;s largo plazo&#46;</p>"
      ]
      "en" => array:1 [
        "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Introduction</span><br/><p class="elsevierStylePara">Invasive mechanical ventilation &#40;IMV&#41; in patients with advanced cystic fibrosis &#40;CF&#41; is a relative contraindication for lung transplant &#40;LT&#41; in adults&#44; although there is currently no data on children&#46;</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Patients and methods</span><br/><p class="elsevierStylePara">An 8-year retrospective study on 21 children with CF who underwent LT was performed&#44; analysing their results as they were receiving &#40;n&#61;8&#41; or not &#40;n&#61;13&#41; IMV pretransplant&#46; Demographic and surgical data&#44; postoperative course&#44; lung function and survival &#40;immediate and 1-year&#41; were compared between both groups&#46; The role of the IMV pretransplant as a postoperative risk factor was estimated &#40;odds ratio&#41; and Kaplan Meier survival study was performed in both groups&#46;</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Results</span><br/><p class="elsevierStylePara">No differences in patient age&#44; sex and nutritional parameters were observed between both groups&#46; Those on IMV who received LT required more frequent and longer bypass&#44; more need for tracheotomy&#44; a higher number of rejection episodes per patient and multiorgan failure&#44; longer PICU stay and longer time on IMV than those who were not on IMV when LT was received&#46; Nevertheless&#44; no differences could be found regarding graft function and immediate and 1-year survivals &#40;62&#46;5&#37; vs&#46; 92&#46;3&#37; with and without IMV respectively&#41;&#46; On the other hand&#44; long-term survival was significantly lower than in patients on IMV&#46;</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusions</span><br/><p class="elsevierStylePara">In our experience&#44; children with CF on IMV who receive LT have more complicated surgery and immediate postoperative course&#46; Though immediate and 1-year results and survivals may be encouraging&#44; medium and long-term ones are significantly lower&#46;</p>"
      ]
    ]
    "multimedia" => array:2 [
      0 => array:8 [
        "identificador" => "fig1"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "37v71n02-13140105fig1.jpg"
            "Alto" => 961
            "Ancho" => 1559
            "Tamanyo" => 198458
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Distribuci&#243;n de los pacientes con fibrosis qu&#237;stica ingresados en la unidad de cuidados intensivos pedi&#225;tricos durante el per&#237;odo de estudio&#46; Se excluy&#243; del estudio a los 6 pacientes que finalmente no se trasplantaron&#46; TP&#58; trasplante pulmonar&#46; UCIP&#58; unidad de cuidados intensivos pedi&#225;tricos&#46; VMI&#58; ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva&#46;"
        ]
      ]
      1 => array:8 [
        "identificador" => "fig2"
        "etiqueta" => "Figura 2"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "37v71n02-13140105fig2.jpg"
            "Alto" => 1496
            "Ancho" => 1638
            "Tamanyo" => 205673
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Curvas de Kaplan-Meier de supervivencia de pacientes trasplantados con y sin ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva previa&#46;"
        ]
      ]
    ]
    "bibliografia" => array:2 [
      "titulo" => "Bibliograf&#237;a"
      "seccion" => array:1 [
        0 => array:1 [
          "bibliografiaReferencia" => array:19 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "bib1"
              "etiqueta" => "1"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Early morphologic changes in the lungs of asymptomatic infants and young children with cystic fibrosis"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "Brody A&#46;S&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.jpeds.2003.11.008"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Pediatr"
                        "fecha" => "2004"
                        "volumen" => "144"
                        "paginaInicial" => "145"
                        "paginaFinal" => "146"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14760248"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "bib2"
              "etiqueta" => "2"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Tomograf&#237;a computarizada pulmonar en ni&#241;os con fibrosis qu&#237;stica en Asturias"
                      "idioma" => "es"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "Jim&#233;nez S"
                            1 => "Crespo M"
                            2 => "Jim&#233;nez JR"
                            3 => "Bouso&#241;o C"
                            4 => "Santamarta E"
                            5 => "Rodr&#237;guez J&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "An Pediatr"
                        "fecha" => "2005"
                        "volumen" => "62"
                        "paginaInicial" => "535"
                        "paginaFinal" => "542"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            2 => array:3 [
              "identificador" => "bib3"
              "etiqueta" => "3"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Cystic fibrosis adult care&#58; Consensus conference report"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "Yankaskas JR"
                            1 => "Marshall BC"
                            2 => "Sufian B"
                            3 => "Simon RH"
                            4 => "Rodman D&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Chest"
                        "fecha" => "2004"
                        "volumen" => "125"
                        "paginaInicial" => "1"
                        "paginaFinal" => "39S"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14718408"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            3 => array:3 [
              "identificador" => "bib4"
              "etiqueta" => "4"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Assisted ventilation for patients with cystic fibrosis"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "Di Sant&#96; Agnese PA"
                            1 => "Davius P&#46;B&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "JAMA"
                        "fecha" => "1978"
                        "volumen" => "239"
                        "paginaInicial" => "1851"
                        "paginaFinal" => "1854"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/642113"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            4 => array:3 [
              "identificador" => "bib5"
              "etiqueta" => "5"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Outcomes of intensive care unit in adults with cystic fibrosis"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "Sood N"
                            1 => "Paradowski LJ"
                            2 => "Yankaskas J&#46;R&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1164/ajrccm.163.2.2003076"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Respir Crit Care Med"
                        "fecha" => "2001"
                        "volumen" => "163"
                        "paginaInicial" => "335"
                        "paginaFinal" => "338"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11179102"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            5 => array:3 [
              "identificador" => "bib6"
              "etiqueta" => "6"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "International guidelines for the selection of lung transplant candidates"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "American Thoracic Society &#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1164/ajrccm.158.1.15812"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Respir Crit Care Med"
                        "fecha" => "1998"
                        "volumen" => "158"
                        "paginaInicial" => "335"
                        "paginaFinal" => "339"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9655748"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            6 => array:3 [
              "identificador" => "bib7"
              "etiqueta" => "7"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Pediatric lung transplantation&#58; Indications and contraindications"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "Kurland G&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Semin Thorac Cardiovasc Surg"
                        "fecha" => "1996"
                        "volumen" => "8"
                        "paginaInicial" => "277"
                        "paginaFinal" => "285"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8843520"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            7 => array:3 [
              "identificador" => "bib8"
              "etiqueta" => "8"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "The registry of the International Society for Hearth and Lung Transplantation&#58; Twenty-fifth Annual Report&#46; J Heart Lung Transplant&#46; 2008&#46;27&#58;937&#8211;83&#46;"
                      "idioma" => "en"
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            8 => array:3 [
              "identificador" => "bib9"
              "etiqueta" => "9"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Lung an hearth lung transplantation&#58; Post-transplant management"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "Woo M&#46;S&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            9 => array:3 [
              "identificador" => "bib10"
              "etiqueta" => "10"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Primer programa nacional de trasplante pulmonar infantil&#58; experiencia en cuidados intensivos pedi&#225;tricos"
                      "idioma" => "es"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:7 [
                            0 => "Fr&#237;as P&#233;rez MA"
                            1 => "Montero Schiemann C"
                            2 => "Ibarra de la Rosa I"
                            3 => "Ulloa Santamar&#237;a E"
                            4 => "Mui&#241;oz Bonet JI"
                            5 => "Velasco Jabalquinto MJ"
                            6 => "et-al&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "An Esp Pediatr"
                        "fecha" => "1999"
                        "volumen" => "50"
                        "paginaInicial" => "581"
                        "paginaFinal" => "586"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10410421"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            10 => array:3 [
              "identificador" => "bib11"
              "etiqueta" => "11"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Outcome of infants with cystic fibrosis requiring mechanical ventilation for respiratory failure"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Garland JS"
                            1 => "Chan YM"
                            2 => "Kelly KJ"
                            3 => "Rice T&#46;B&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Chest"
                        "fecha" => "1989"
                        "volumen" => "96"
                        "paginaInicial" => "136"
                        "paginaFinal" => "138"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2736971"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            11 => array:3 [
              "identificador" => "bib12"
              "etiqueta" => "12"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Invasive mechanical ventilation for acute respiratory failure in children with cystic fibrosis&#58; Outcome analysis and case-control study"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Berlinski A"
                            1 => "Fan LL"
                            2 => "Kozinetz CA"
                            3 => "Oermann C&#46;M&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1002/ppul.10159"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Pediatr Pulmonol"
                        "fecha" => "2002"
                        "volumen" => "34"
                        "paginaInicial" => "297"
                        "paginaFinal" => "303"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12205571"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            12 => array:3 [
              "identificador" => "bib13"
              "etiqueta" => "13"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "One-year outcome after severe pulmonary exacerbation in adults with cystic fibrosis"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:7 [
                            0 => "Ellaffi M"
                            1 => "Vinsonneau C"
                            2 => "Coste J"
                            3 => "Hubert D"
                            4 => "Burgel PR"
                            5 => "Dhainaut JF"
                            6 => "et-al&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1164/rccm.200405-667OC"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Respir Crit Care Med"
                        "fecha" => "2005"
                        "volumen" => "171"
                        "paginaInicial" => "158"
                        "paginaFinal" => "164"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15502116"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            13 => array:3 [
              "identificador" => "bib14"
              "etiqueta" => "14"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Non-invasive ventilation for cystic fibrosis"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "Moran F"
                            1 => "Bradley J&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1002/14651858.CD002769"
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Cochrane Database Syst Rev"
                        "fecha" => "2003"
                        "volumen" => "2"
                        "paginaInicial" => "CD002769"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12804435"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            14 => array:3 [
              "identificador" => "bib15"
              "etiqueta" => "15"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Improved survival following lung transplantation with long-term use of bilevel positive pressure ventilation in cystic fibrosis"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:7 [
                            0 => "Efrati O"
                            1 => "Kremer MR"
                            2 => "Barak A"
                            3 => "Augarten A"
                            4 => "Reichart N"
                            5 => "Vardi A"
                            6 => "et-al&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1007/s00408-006-0036-x"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Lung"
                        "fecha" => "2007"
                        "volumen" => "185"
                        "paginaInicial" => "73"
                        "paginaFinal" => "79"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17393239"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            15 => array:3 [
              "identificador" => "bib16"
              "etiqueta" => "16"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Randomised placebo controlled trial of non-invasive ventilation for hypercapnia in cystic fibrosis"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Young AC"
                            1 => "Wilson JW"
                            2 => "Kotsimbos TC"
                            3 => "Naughton M&#46;T&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1136/thx.2007.086710"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Thorax"
                        "fecha" => "2008"
                        "volumen" => "63"
                        "paginaInicial" => "5"
                        "paginaFinal" => "7"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18156565"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            16 => array:3 [
              "identificador" => "bib17"
              "etiqueta" => "17"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Pre-transplant mechanical ventilation and outcome in patients with cystic fibrosis"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "Bartz RR"
                            1 => "Love RB"
                            2 => "Leverson GE"
                            3 => "Will LR"
                            4 => "Welter DL"
                            5 => "Meyer K&#46;C&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Heart Lung Transplant"
                        "fecha" => "2003"
                        "volumen" => "22"
                        "paginaInicial" => "433"
                        "paginaFinal" => "438"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12681421"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            17 => array:3 [
              "identificador" => "bib18"
              "etiqueta" => "18"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Pre-transplant mechanical ventilation increases short-term morbidity and mortality in pediatric patients with cystic fibrosis"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:7 [
                            0 => "Elizur A"
                            1 => "Sweet SC"
                            2 => "Huddleston CB"
                            3 => "Gandhi SK"
                            4 => "Boslaugh SE"
                            5 => "Kuklinski CA"
                            6 => "et-al&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.healun.2006.11.597"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Heart Lung Transplant"
                        "fecha" => "2007"
                        "volumen" => "26"
                        "paginaInicial" => "127"
                        "paginaFinal" => "131"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17258145"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            18 => array:3 [
              "identificador" => "bib19"
              "etiqueta" => "19"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Lung transplantation for mechanically ventilated patients"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:7 [
                            0 => "Flume PA"
                            1 => "Egan TM"
                            2 => "Westerman JH"
                            3 => "Paradowski LJ"
                            4 => "Yankaskas JR"
                            5 => "Detterbeck FC"
                            6 => "et-al&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Heart Lung Transplant"
                        "fecha" => "1994"
                        "volumen" => "13"
                        "paginaInicial" => "15"
                        "paginaFinal" => "21"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7513185"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/16954033/0000007100000002/v0_201404141653/S1695403309002707/v0_201404141654/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "14282"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "Originales"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/16954033/0000007100000002/v0_201404141653/S1695403309002707/v0_201404141654/es/37v71n02a13140105pdf001.pdf?idApp=UINPBA00005H&text.app=https://analesdepediatria.org/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1695403309002707?idApp=UINPBA00005H"
]
Compartir
Información de la revista
Vol. 71. Núm. 2.
Páginas 128-134 (agosto 2009)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 71. Núm. 2.
Páginas 128-134 (agosto 2009)
Acceso a texto completo
Ventilación mecánica invasiva en fibrosis quística: influencia en el trasplante pulmonar
Invasive mechanical ventilation in cystic fibrosis: Influence in lung transplant
Visitas
20631
M.A.. Frías Péreza, I.. Ibarra de la Rosaa, E.. García Menora, F.. Santos Lunab, E.. Ulloa Santamaríaa, M.J.. Velasco Jabalquintoa, S.. Jaraba Caballeroa
a Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España
b Unidad de Trasplante Pulmonar, Servicio de Neumología, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España
Este artículo ha recibido
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (2)
Introducción

La ventilación mecánica invasiva (VMI) en pacientes con fibrosis quística (FQ) y enfermedad pulmonar avanzada es una contraindicación relativa para el trasplante pulmonar (TP) en adultos, sin que se disponga de suficientes datos pediátricos.

Pacientes y métodos

Estudio retrospectivo de 8 años en pacientes con FQ a los que se les realizó TP (n = 21), analizando sus resultados según recibiesen (n = 8) o no (n = 13) VMI preTP. Se compararon datos demográficos, quirúrgicos, postoperatorios, de función pulmonar y de supervivencia (inmediata y al año) entre ambos grupos. Se estimó el papel de la VMI preTP como factor de riesgo postoperatorio (odds ratio) y se realizó el análisis de Kaplan-Meier de supervivencia en ambos grupos.

Resultados

No hubo diferencias significativas en edad, sexo y parámetros nutricionales entre ambos grupos. El tiempo medio de VMI preTP fue de 7,12 días (de 4 a 12 días). El número medio de rechazos, el tiempo de VMI posTP y la estancia en unidad de cuidados intensivos pediátricos fueron significativamente superiores en pacientes con VMI preTP. Ésta fue un factor de riesgo para la necesidad de circulación extracorpórea, traqueotomía, rechazo del injerto y fallo orgánico postoperatorio asociado. No hubo diferencias significativas en la función del injerto y la supervivencia inmediata y al año tras el TP, pero el análisis de supervivencia a más largo plazo sí difirió significativamente entre ambos grupos.

Conclusiones

A partir de la experiencia de los autores de este artículo, los pacientes con FQ que requieren VMI preTP presentan una cirugía y un postoperatorio más complejos. La VMI no influiría en la supervivencia inmediata y al año, pero sí en la supervivencia a más largo plazo.

Palabras clave:
Fibrosis quística
Ventilación mecánica
Trasplante pulmonar
Cuidados intensivos pediátricos
Introduction

Invasive mechanical ventilation (IMV) in patients with advanced cystic fibrosis (CF) is a relative contraindication for lung transplant (LT) in adults, although there is currently no data on children.

Patients and methods

An 8-year retrospective study on 21 children with CF who underwent LT was performed, analysing their results as they were receiving (n=8) or not (n=13) IMV pretransplant. Demographic and surgical data, postoperative course, lung function and survival (immediate and 1-year) were compared between both groups. The role of the IMV pretransplant as a postoperative risk factor was estimated (odds ratio) and Kaplan Meier survival study was performed in both groups.

Results

No differences in patient age, sex and nutritional parameters were observed between both groups. Those on IMV who received LT required more frequent and longer bypass, more need for tracheotomy, a higher number of rejection episodes per patient and multiorgan failure, longer PICU stay and longer time on IMV than those who were not on IMV when LT was received. Nevertheless, no differences could be found regarding graft function and immediate and 1-year survivals (62.5% vs. 92.3% with and without IMV respectively). On the other hand, long-term survival was significantly lower than in patients on IMV.

Conclusions

In our experience, children with CF on IMV who receive LT have more complicated surgery and immediate postoperative course. Though immediate and 1-year results and survivals may be encouraging, medium and long-term ones are significantly lower.

Keywords:
Cystic fibrosis
Mechanical ventilation
Pulmonary transplant
Paediatric intensive care
Texto completo
Introducción

En la fibrosis quística (FQ) las anomalías en el transporte iónico de la membrana celular ocasionan un aumento de la viscosidad de las secreciones mucosas. Las infecciones respiratorias repetidas y las obstrucciones en la vía aérea consiguientes dan lugar a un daño pulmonar progresivo que se inicia en los primeros meses de la vida1,2. Más del 90% de los pacientes fallece por causa respiratoria cuando se alcanza el estadio final de la enfermedad pulmonar1.

La detección precoz de la enfermedad y el tratamiento antibiótico, de aclaramiento de secreciones y nutricional, han conseguido que la supervivencia media haya pasado de 16 años en 1970 a 32 años en 19983. Para los niños nacidos en la década de 1990 la supervivencia media esperada supera los 40 años3. Sin embargo, en algunos pacientes se desarrolla una afectación respiratoria grave en épocas precoces de la vida. En estos casos, la ventilación mecánica invasiva (VMI) se ha considerado clásicamente una técnica con malos resultados4,5 y una contraindicación, al menos relativa, para el trasplante pulmonar (TP)6,7, único tratamiento capaz de prolongar y mejorar la vida de estos pacientes.

Para valorar la influencia de la ventilación mecánica pretrasplante en niños con FQ en España, se ha realizado un estudio retrospectivo durante 8 años, en el que se compara la evolución y los resultados del TP en pacientes con FQ en función de que los pacientes recibieran o no VMI previa.

Pacientes y métodos

Se revisaron los historiales médicos de todos los pacientes pediátricos con FQ (edades comprendidas entre un mes y 16 años) que recibieron TP (de los pacientes retrasplantados sólo se incluyó el primer TP) durante el período comprendido entre enero de 1999 y diciembre de 2006. En ellos se recogieron datos demográficos, quirúrgicos (subtipo de trasplante [bipulmonar secuencial, unipulmonar y lobulares]; tiempo y necesidad de circulación extracorpórea [CEC], y tiempos de isquemia para los injertos), necesidad de traqueotomía, tiempo de ventilación mecánica, tiempo de ingreso en la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP), complicaciones en el postoperatorio (número de rechazos por paciente, disfunción primaria del injerto y fallos orgánicos asociados), resultados (supervivencia inmediata, al año del TP y durante su seguimiento y espirometría a los 6 meses) y complicaciones tardías (bronquiolitis obliterante y necesidad de retrasplante).

Los pacientes se agruparon según precisaran o no VMI antes del TP. Además, se registraron los pacientes con FQ y VMI que no llegaron a trasplantarse.

El tratamiento escalonado de la insuficiencia respiratoria descompensada preTP en todos los pacientes incluyó lo siguiente3: fisioterapia respiratoria y rehabilitación musculoesquelética; intensificación del tratamiento antibiótico, inicialmente de forma empírica y continuado según aislamientos microbiológicos; nutrición enteral precoz, con fórmulas monoméricas o poliméricas con suplemento de enzimas pancreáticas; corticoides en pacientes con hipercapnia grave o si presentaban aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) (metilprednisolona [1 a 2mg/kg/día durante 4 a 7 días, con descenso rápido hasta 5 a 10mg/día]) y lavados bronquiales endoscópicos a través del tubo endotraqueal en pacientes intubados con hipercapnia refractaria.

Se administró oxigenoterapia mediante cánula nasal, mascarilla o mascarilla y reservorio para mantener una saturación igual o superior al 90% o disminuir el trabajo respiratorio; cuando no fue suficiente, había una hipercapnia progresiva o síntomas de agotamiento respiratorio, se empleó como primera opción ventilación mecánica no invasiva en 2 niveles de presión por medio de mascarilla facial.

En pacientes con insuficiencia respiratoria grave descompensada, en los que la ventilación no invasiva fracasó (sin mejoría o empeoramiento de la oxigenación, de la ventilación o del trabajo respiratorio), se utilizó VMI mediante respiradores Evita (Dräger)® en modalidad SIMV (synchronized intermittent mandatory ventilation ‘ventilación mandataria intermitente sincronizada’) con Autoflow® para minimizar el pico inspiratorio de presión, con tiempos espiratorios prolongados y los mínimos niveles de PEEP (positive end-expirative pressure ‘presión positiva telespiratoria’) necesarios para minimizar el cierre de la vía aérea y disminuir el atrapamiento aéreo, ajustados en función de la autoPEEP, del cálculo de la fracción de espacio muerto y del análisis de las curvas de presión y de volumen.

La ventilación de alta frecuencia, con respiradores tipo Sensor Medics® (A o B), se empleó ocasionalmente para reducir el daño pulmonar yatrógeno y la hipercapnia grave (superior a 100mmHg o inferior pero con pH arterial inferior a 7,20), refractaria a los cambios en ventilación convencional, incluida la relajación muscular y la ventilación volumétrica controlada. En pacientes con insuficiencia cardíaca derecha (cor pulmonale) se utilizó óxido nítrico inhalado y, en caso de sepsis asociada, se utilizó soporte inotrópico con dopamina, noradrenalina o adrenalina.

Los criterios de inclusión en lista de espera de TP fueron6,7,8: enfermedad pulmonar en fase final con esperanza de vida inferior a 2 años o rápido deterioro con incremento de la frecuencia de hospitalización, volumen espiratorio máximo en el primer segundo (FEV1) inferior al 30%, función cardíaca normal o recuperable y ambiente familiar y estado psicológico normales. Durante el período de estudio se contó con la posibilidad de inclusión en código de máxima urgencia, condicionado al empleo de VMI. Se consideraron contraindicaciones para el TP la presencia de sepsis extrapulmonar, el fallo multiorgánico o la grave inestabilidad hemodinámica. Se utilizó CEC durante el procedimiento cuando el pinzamiento arterial pulmonar no se toleró.

Durante el postoperatorio inmediato los pacientes se alojaron en habitaciones con presión positiva, con medidas de aislamiento respiratorio y de contacto. Durante la VMI los objetivos fueron alcanzar una fracción inspiratoria de oxígeno inferior al 60%, mantener una PEEP de 4 a 8cm de agua para prevenir el edema pulmonar9,10 e intentar la extubación precoz, con la mínima sedación posible, la analgesia epidural, el uso de modalidades sincronizadas de ventilación con presión de soporte y el uso de ventilación no invasiva tras la extubación en los pacientes que lo requirieron. En todos los casos la extubación se precedió de fibrobroncoscopia para comprobar las suturas y obtener cultivos. En caso de fracasos repetidos de la extubación, se realizó traqueotomía para facilitar el destete del respirador.

Los pacientes se monitorizaron con catéter de Swan-Ganz y se intentó mantener una presión venosa central de uno a 2mmHg y una presión capilar pulmonar de 6mmHg. Además, se emplearon coloides como expansores de elección y dopamina, dobutamina y adrenalina como apoyo inotrópico; en caso de hipertensión pulmonar, se utilizaron milrinona y óxido nítrico. Se intentó conseguir un aporte calórico superior al basal para su edad y su peso con nutrición parenteral o enteral.

El tratamiento antibiótico se ajustó a los aislamientos preTP en donante y receptor y se modificó según cultivos posteriores. Además, se introdujo progresivamente profilaxis con ganciclovir, cotrimoxazol y anfotericina B desoxicolato en aerosol (5mg/12h).

La inmunosupresión se realizó con corticoides, azatioprina (o micofenolato) y ciclosporina (o tacrolimus). Ante la sospecha de rechazo, se indicó fibrobroncoscopia con toma de biopsias transbronquiales. Cuando no fue posible, se confirmó el diagnóstico ex juvantibus y se valoró la respuesta a bolos de metilprednisolona (de 10 a 15mg/kg/día o 500mg/día por vía intravenosa, durante 3 días).

Análisis estadístico: los datos se analizaron mediante test no paramétricos (el test de la U de Mann-Whitney para comparar variables cuantitativas entre los distintos grupos y el test exacto de Fisher para las variables cualitativas y las proporciones). Se estimó la odds ratio para la VMI pretrasplante como factor de riesgo y finalmente se realizó un análisis de supervivencia de Kaplan-Meier. Los resultados se expresan como mediana y rango y en algún caso como media y error estándar de la media. El grado de significación aceptado fue p<0,05.

Resultados

Durante el período de estudio, 21 pacientes pediátricos con FQ recibieron TP. De ellos, 8 estaban previamente ingresados en la UCIP con VMI debido a descompensación de su insuficiencia respiratoria: 7 pacientes con VMI convencional y una paciente con ventilación de alta frecuencia. El tiempo medio de espera desde que se inició la VMI hasta el TP fue de 7,12 días (rango: 4 a 12 días). Además, otros 6 pacientes con FQ y VMI no llegaron a recibir un TP, 5 de ellos fallecieron tras una media de 10,7 días de ventilación mecánica (figura 1) (estos pacientes no se incluyen en el estudio).

Figura 1. Distribución de los pacientes con fibrosis quística ingresados en la unidad de cuidados intensivos pediátricos durante el período de estudio. Se excluyó del estudio a los 6 pacientes que finalmente no se trasplantaron. TP: trasplante pulmonar. UCIP: unidad de cuidados intensivos pediátricos. VMI: ventilación mecánica invasiva.

La descompensación respiratoria se debió en la mayoría de los casos a una infección pulmonar (78,5%); en 2 casos se trató de un neumotórax y en otro se trató de una hemoptisis masiva, si bien estos pacientes presentaban clínica infecciosa asociada. Los aislamientos bacteriológicos se realizaron en hemocultivos, esputos, aspirados bronquiales y lavados broncoalveolares. La mayoría presentaron cultivos mixtos. En el 50% de los casos se aislaron los mismos microorganismos detectados en los cultivos previos a la descompensación, aunque con aumento de la resistencia previa a los antibióticos, mientras que en el otro 50% aparecieron nuevos gérmenes. Los más frecuentemente aislados fueron bacilos gramnegativos (Pseudomonas, Stenotrophomona maltophilia y Alcaligenes xylosoxidans), cocos grampositivos (sobre todo Staphylococcus aureus resistente a meticilina) y hongos (Aspergillus y Candida). Tres pacientes presentaban ABPA.

Trece pacientes recibieron TP electivo sin VMI previa e ingresaron en la UCIP directamente desde el quirófano. No hubo diferencias significativas en cuanto a sus características de edad, sexo y parámetros nutricionales previos al TP al compararlas con las de los que estaban en VMI previa (tabla 1).

Tabla 1. Características de los pacientes con fibrosis quística que recibieron trasplante pulmonar, en función de la existencia de ventilación mecánica invasiva previa *

CaracterísticasVMI previaSin VMIp
N.o de pacientes813
Edad (años)11,70 (4,8–15,7)12,06 (5,9–15,8)NS
Sexo (varones/mujeres)5/34/9NS
Wpa (%)76,4 (50,4–103,2)76 (61,3–102,4)NS
Wtb (%)92 (78,7–97,7)91,1 (86,3–96,2)NS

NS: no significativo; P: percentil; VMI: ventilación mecánica invasiva.

* Los resultados se expresan como mediana y rango.

a WP: índice de Waterlow para el peso o porcentaje de peso para la talla P 50 (peso real/peso para la talla en P 50×100). Normal superior al 90%. Desnutrición: leve (del 90 al 80%), moderada (del 80 al 70%) y grave (<70%).

b WT: índice de Waterlow para el peso o porcentaje de talla para la edad (talla real/talla P 50 para la edad×100). Normal superior al 95%. Desnutrición: leve (del 95 al 90%), moderada (del 90 al 85%) y grave (<85%).

Todos los pacientes sin VMI previa recibieron trasplante bipulmonar secuencial. En cambio, en el grupo con VMI, 2 pacientes recibieron TP bilobulares de donantes adultos y un paciente con atelectasia crónica izquierda recibió trasplante unipulmonar derecho. Hubo una incidencia significativamente superior del uso de CEC en el grupo con VMI y de la duración de ésta. Por el contrario, no hubo diferencias significativas en cuanto a los tiempos de isquemia de los injertos entre ambos grupos (tabla 2). Tres pacientes con VMI preTP fallecieron en quirófano y sólo uno en el otro grupo.

Tabla 2. Datos quirúrgicos del trasplante pulmonar de los pacientes en función de la necesidad de ventilación mecánica invasiva pretrasplante *

Con VMI pretrasplanteSin VMI pretrasplantep
Necesidad de by–pass, n (%)6 (75)3 (23,07)0,017
Tiempo medio by–pass (h)4,7 (2,9–9,16)4 (2–6,1)0,005
Tiempo de isquemia del primer pulmón (min)330 (270–435)330 (240–450)NS
Tiempo de isquemia del segundo pulmón (min)480 (360–585)438 (255–570)NS

NS: no significativo; VMI: ventilación mecánica invasiva.

* Los datos se expresan como mediana y rango.

Los tiempos medios hasta la extubación y el alta de la UCIP fueron significativamente superiores en el grupo con VMI previa (19 frente a 3 y 38 frente a 18 días, respectivamente). Los pacientes de este grupo requirieron con más frecuencia traqueotomía para el destete del respirador y presentaron mayor número de episodios de rechazo por paciente y de fallos orgánicos asociados en el postoperatorio inmediato, todo esto con diferencias significativas (tabla 3).

Tabla 3. Datos del postoperatorio inmediato del trasplante pulmonar y de la evolución a medio plazo *

CaracterísticasCon VMI pretrasplanteSin VMI pretrasplantep
Necesidad de traqueotomía a4 (80)3 (23)0,047
Rechazos en UCIP (episodios/paciente)1,4 ± 0,40,6 ± 0140,049
Pacientes con fallo asociado a órganos b620,041
Tiempo de extubación a (días)19 (8–45)3 (1–95)0,011
Tiempo en la UCIP a (días)38 (17–66)18 (3–110)0,027
Supervivencia en la UCIP, %62,592,3NS
FEV1c a los 6 meses tras el TP, %72,6 (50–84)77 (44–102)NS
Bronquiolitis obliterante24NS
Retrasplante21NS
Supervivencia al año, %5092,3NS

FEV1: volumen espiratorio máximo en el primer segundo; NS: no significativo; TP: trasplante pulmonar; UCIP: unidad de cuidados intensivos pediátricos; VMI: ventilación mecánica invasiva.

* Los datos se expresan como mediana y rango, salvo para el número de rechazos por paciente que se expresa como media ± error estándar de la media.

a Se excluyó a 3 pacientes del grupo con VMI previa y a un paciente del grupo sin VMI que fallecieron durante la cirugía.

b Tres pacientes del grupo con VMI pretrasplante y un paciente del grupo de control presentaron fallo multiorgánico.

c Se expresa como porcentaje sobre el valor previsto para el sexo y la talla.

La función del injerto tras el postoperatorio inmediato, valorada por el FEV1 a los 6 meses del TP, no mostró diferencias significativas entre ambos grupos. Hasta el momento actual 2 pacientes del grupo con VMI previa (40% de los supervivientes) y 4 pacientes del grupo sin VMI previa (33% de los supervivientes) han desarrollado bronquiolitis obliterante. En total se realizaron 3 retrasplantes: 2 en el grupo con VMI previa (por neumonitis descamativa y bronquiolitis obliterante), ambos con mal resultado, y uno en el grupo sin VMI previa, aunque volvió a desarrollarse en él bronquiolitis obliterante en el segundo injerto y finalmente falleció.

Aunque la supervivencia inmediata fue menor en el grupo con VMI previa (el 62,5 frente al 92,3%), sólo un paciente de este grupo falleció durante el primer año tras el TP, en el que se desarrolló una neumonitis descamativa que obligó a realizar un retrasplante con mal resultado. En cualquier caso, las diferencias en el porcentaje de supervivencia inmediata al trasplante y al año de éste (el 50 frente al 92,3%) no fueron estadísticamente significativas (tabla 3).

El análisis de la VMI como factor de riesgo en el TP se recoge en la tabla 4. La VMI incidió significativamente en la necesidad de CEC durante la cirugía y de traqueotomía tras el TP así como en la incidencia de fallo orgánico asociado en el postoperatorio inmediato; por el contrario, no fue factor de riesgo significativo para la mortalidad inmediata o tardía (a un año) ni para el desarrollo de bronquiolitis obliterante o la necesidad de retrasplante posterior.

Tabla 4. Análisis de la ventilación mecánica invasiva previa como factor de riesgo postrasplante pulmonar

FactoresOdds ratioIntervalo de confianza del 95%p
Necesidad de by–pass3,71,3 a 10,50,017
Necesidad de traqueotomía3,51,2 a 10,30,047
Fallo asociado a órganos tras TP2,61,3 a 5,20,018
Mortalidad inmediata4,90,6 a 39,20,25
Mortalidad al año1,620,7 a 3,90,39
Bronquiolitis obliterante0,60,09 a 4,11
Retrasplante4,80,5 a 41,70,19

TP: trasplante pulmonar.

Estos datos contrastan con los del análisis de supervivencia, en el que se demostraron diferencias significativas entre ambos grupos con un aumento acusado de la mortalidad a partir del año del TP en el grupo de pacientes que recibieron VMI previa (figura 2).

Figura 2. Curvas de Kaplan-Meier de supervivencia de pacientes trasplantados con y sin ventilación mecánica invasiva previa.

Discusión

Los primeros casos de pacientes con FQ que requirieron VMI y evolucionaron favorablemente correspondieron a pacientes pediátricos11; sin embargo, hay pocas revisiones sobre esto. Berlinski et al12 publicaron una serie en la que encuentran que la edad es el único factor relacionado con la mortalidad: para menores de 5 años, ésta es del 22% y para mayores de esa edad es del 75%. Esta diferencia se debe, con seguridad, a que el daño respiratorio aumenta con el tiempo. En esta serie, que sólo incluye pacientes mayores de 5 años, la mortalidad global, incluidos los pacientes con FQ que recibieron VMI y no se trasplantaron dentro del mismo período, es del 57,2%, influenciada por el TP como tratamiento. En el mismo estudio se identifica la malnutrición como un factor de riesgo de presentar fallo respiratorio con necesidad de VMI. En esta serie, los datos nutricionales representativos de todos los pacientes (media y mediana) muestran valores de desnutrición moderada y sin diferencias significativas entre los grupos comparados.

El resurgir de la ventilación no invasiva13,14,15 ha supuesto un avance importante para estos pacientes, lo que evita la VMI en muchos casos. Además, se ha relacionado el empleo de ventilación mecánica no invasiva durante meses antes del TP con mayor supervivencia posterior al mejorar el estado nutricional e impedir el cansancio de los músculos respiratorios15,16. Cuando es preciso recurrir a la VMI, el tratamiento respiratorio es difícil. Los pacientes descompensados por causas reversibles de insuficiencia respiratoria (neumotórax y hemoptisis) tienen mayores posibilidades para el destete del respirador13; lo mismo sucede con los pacientes afectados por ABPA que suelen responder al tratamiento con corticoides. En el resto, al combinarse fallo obstructivo y restrictivo, es frecuente que la SIMV con presión de soporte fracase y se tenga que recurrir a modalidades de ventilación controladas por volumen, lo que obliga a sedación profunda, muchas veces con relajación muscular.

Los pacientes con hipercapnia refractaria son de muy difícil tratamiento; el uso de corticoides se sigue a veces de mejorías espectaculares4 por su efecto antiinflamatorio sobre la mucosa respiratoria, también la ventilación de alta frecuencia oscilatoria puede aumentar el lavado de dióxido de carbono, pero dificulta el aclaramiento de secreciones y, finalmente, la limpieza bronquial mediante fibrobroncoscopio consigue mejorías importantes, aunque transitorias, de la ventilación.

Los malos resultados han llevado a cuestionar el ingreso en la UCIP de pacientes con FQ y fallo respiratorio por enfermedad avanzada3. En esta serie, como en otras4,11, se comprueba que la posibilidad de destete del respirador es limitada y que la mortalidad de los niños con FQ y VMI es elevada.

También el TP se considera contraindicado, al menos de forma relativa6,7, ya que la VMI previa empeoraría el resultado del TP al dificultar la eliminación de secreciones, favorecer las infecciones e inducir atrofia de los músculos respiratorios, lo que prolonga el tiempo de VMI tras el TP. Sin embargo, una serie de hechos pone en duda esta consideración: a) la mayor experiencia y la mejoría en los resultados del TP en general, con numerosos casos publicados de buena evolución en pacientes con VMI previa, y b) la mejoría en la calidad de vida y de supervivencia de los pacientes con FQ. Además, la mayor reserva funcional del niño respecto al adulto y el menor tiempo de daño respiratorio por la enfermedad hacen aún más relativa la contraindicación del TP en pacientes pediátricos con FQ y VMI.

Así, Bartz et al17, en su serie de pacientes adultos jóvenes con FQ, sólo encuentran diferencias significativas en el tiempo hasta la extubación tras el TP cuando comparan los pacientes trasplantados con y sin VMI previa.

Durante el período de estudio estos pacientes contaron con la posibilidad de inclusión en código urgente una vez conectados al respirador. El empleo de una estrategia adicional (trasplante lobular) amplió de forma importante el abanico de donantes, lo que permitió que se utilizaran injertos procedentes de adultos. En esta serie se realizó en 2 casos con buenos resultados inmediatos. Sobre esta base, se aceptaron pacientes con FQ y VMI enviados de otros centros, que plantearon el TP como la única opción de supervivencia y siempre que no hubiese contraindicación para éste.

Como era previsible, los pacientes con FQ trasplantados con VMI previa presentaron dificultades adicionales al resto: más porcentaje de CEC y mayor duración de ésta, mayor necesidad de traqueotomía, de incidencia de rechazos por paciente y de fallo orgánico asociado, así como mayor duración de la VMI postoperatoria y de estancia en la UCIP. Estos resultados coinciden con los de Elizur et al18, que en una serie pediátrica similar a la presentada también encuentran más complicaciones postoperatorias inmediatas en los pacientes trasplantados con VMI previa (mayor incidencia de disfunción primaria del injerto y mayor tiempo en VMI hasta al alta de la UCIP y hasta el alta hospitalaria).

Aunque sin diferencias significativas, en esta serie la supervivencia inmediata fue menor en los pacientes con VMI, pero en aquellos que sobrevivieron al postoperatorio inmediato, la mortalidad al año, la calidad de vida y la incidencia de bronquiolitis obliterante fue similar a la de los pacientes trasplantados sin VMI previa. Esto coincide con otras experiencias similares17,19, aunque no con la serie pediátrica referida18, que registra peor supervivencia al año del TP en los pacientes con VMI previa.

No obstante, no se han publicado resultados a más largo plazo. Por eso se consideró de gran interés ampliar el período de seguimiento mediante un análisis de supervivencia que incluyese todo el período de estudio. Se pudo comprobar cómo las diferencias entre ambas series crecieron hasta hacerse significativas. Es difícil explicar este hecho, dado el escaso número de pacientes y la ausencia de experiencias similares; asimismo, es posible que el daño pulmonar producido por un postoperatorio más complicado fuese causante de una menor supervivencia del injerto y del paciente a largo plazo.

En conclusión, a partir de la experiencia de los autores de este artículo, la supervivencia de los niños con FQ que reciben VMI es escasa, pero el TP es capaz de mejorarla. Aunque la cirugía y el postoperatorio de los niños con FQ y VMI que reciben TP son más complejos, los resultados inmediatos no difieren significativamente de los de niños con TP y sin VMI previa.

La supervivencia al año de pacientes con una alta probabilidad de morir si no reciben un TP podría inducir a no considerar la VMI previa como una contraindicación, pero los resultados a largo plazo ponen en duda este planteamiento.

No obstante, el escaso número de pacientes y el hecho de tratarse de un estudio retrospectivo obligan a interpretar con cautela estos resultados.

Bibliografía
[1]
Brody A.S..
Early morphologic changes in the lungs of asymptomatic infants and young children with cystic fibrosis.
J Pediatr, 144 (2004), pp. 145-146
[2]
Jiménez S, Crespo M, Jiménez JR, Bousoño C, Santamarta E, Rodríguez J..
Tomografía computarizada pulmonar en niños con fibrosis quística en Asturias.
An Pediatr, 62 (2005), pp. 535-542
[3]
Yankaskas JR, Marshall BC, Sufian B, Simon RH, Rodman D..
Cystic fibrosis adult care: Consensus conference report.
Chest, 125 (2004), pp. 1-39S
[4]
Di Sant` Agnese PA, Davius P.B..
Assisted ventilation for patients with cystic fibrosis.
JAMA, 239 (1978), pp. 1851-1854
[5]
Sood N, Paradowski LJ, Yankaskas J.R..
Outcomes of intensive care unit in adults with cystic fibrosis.
Am J Respir Crit Care Med, 163 (2001), pp. 335-338
[6]
American Thoracic Society ..
International guidelines for the selection of lung transplant candidates.
Am J Respir Crit Care Med, 158 (1998), pp. 335-339
[7]
Kurland G..
Pediatric lung transplantation: Indications and contraindications.
Semin Thorac Cardiovasc Surg, 8 (1996), pp. 277-285
[8]
The registry of the International Society for Hearth and Lung Transplantation: Twenty-fifth Annual Report. J Heart Lung Transplant. 2008.27:937–83..
[9]
Woo M.S..
Lung an hearth lung transplantation: Post-transplant management.
[10]
Frías Pérez MA, Montero Schiemann C, Ibarra de la Rosa I, Ulloa Santamaría E, Muiñoz Bonet JI, Velasco Jabalquinto MJ, et-al..
Primer programa nacional de trasplante pulmonar infantil: experiencia en cuidados intensivos pediátricos.
An Esp Pediatr, 50 (1999), pp. 581-586
[11]
Garland JS, Chan YM, Kelly KJ, Rice T.B..
Outcome of infants with cystic fibrosis requiring mechanical ventilation for respiratory failure.
Chest, 96 (1989), pp. 136-138
[12]
Berlinski A, Fan LL, Kozinetz CA, Oermann C.M..
Invasive mechanical ventilation for acute respiratory failure in children with cystic fibrosis: Outcome analysis and case-control study.
Pediatr Pulmonol, 34 (2002), pp. 297-303
[13]
Ellaffi M, Vinsonneau C, Coste J, Hubert D, Burgel PR, Dhainaut JF, et-al..
One-year outcome after severe pulmonary exacerbation in adults with cystic fibrosis.
Am J Respir Crit Care Med, 171 (2005), pp. 158-164
[14]
Moran F, Bradley J..
Non-invasive ventilation for cystic fibrosis.
Cochrane Database Syst Rev, 2 (2003), pp. CD002769
[15]
Efrati O, Kremer MR, Barak A, Augarten A, Reichart N, Vardi A, et-al..
Improved survival following lung transplantation with long-term use of bilevel positive pressure ventilation in cystic fibrosis.
[16]
Young AC, Wilson JW, Kotsimbos TC, Naughton M.T..
Randomised placebo controlled trial of non-invasive ventilation for hypercapnia in cystic fibrosis.
[17]
Bartz RR, Love RB, Leverson GE, Will LR, Welter DL, Meyer K.C..
Pre-transplant mechanical ventilation and outcome in patients with cystic fibrosis.
J Heart Lung Transplant, 22 (2003), pp. 433-438
[18]
Elizur A, Sweet SC, Huddleston CB, Gandhi SK, Boslaugh SE, Kuklinski CA, et-al..
Pre-transplant mechanical ventilation increases short-term morbidity and mortality in pediatric patients with cystic fibrosis.
J Heart Lung Transplant, 26 (2007), pp. 127-131
[19]
Flume PA, Egan TM, Westerman JH, Paradowski LJ, Yankaskas JR, Detterbeck FC, et-al..
Lung transplantation for mechanically ventilated patients.
J Heart Lung Transplant, 13 (1994), pp. 15-21
Descargar PDF
Idiomas
Anales de Pediatría
Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?