La detección preoperatoria de anomalías menores en cardiopatías congénitas, como la posición subaórtica de la vena innominada en la tetralogía de Fallot (TF), tiene un valor añadido para propiciar mejores resultados quirúrgicos. Este vaso, también llamada vena braquiocefálica izquierda, se extiende desde la unión de la yugular interna y la subclavia izquierdas a la unión de la vena braquiocefálica derecha y la cava superior. Su trayecto habitual es oblicuo caudal hacia la derecha, pasando frente a los troncos supraórticos, pero de forma excepcional puede discurrir bajo el arco aórtico conectando con la vena cava superior bajo el orificio de la vena ácigos. Esta anomalía se asocia a ciertas cardiopatías congénitas y es relevante principalmente en el planteamiento quirúrgico1 pero también en el postoperatorio, ya que el trayecto inusual de un catéter de perfusión introducido en vena braquial o subclavia izquierdas puede prestarse a confusión en los controles radiológicos.
Presentamos el caso de un neonato de 24h de vida trasladado por soplo cardiaco a nuestro servicio para estudio. Embarazo controlado y parto instrumental con espátulas a las 40 semanas. Peso al nacer de 3,79kg y talla de 52cm. En la exploración física se observó frecuencia cardiaca de 130lpm, soplo eyectivo precordial con componente pulmonar del segundo ruido disminuido, presión arterial de 100/45mmHg, y saturación de oxígeno del 90%. No presentaba cianosis con el llanto.
El ecocardiograma demostró anatomía de TF con comunicación interventricular subaórtica amplia debido a la alineación anterocefálica del septo infundibular con estrechamiento del tracto de salida ventricular derecho. La arteria aorta se acabalgaba sobre el tabique interventricular menos del 50% de su diámetro. El foramen oval estaba permeable. Mediante técnica Doppler se cuantificó gradiente infundibular de 51mmHg y gradiente total (infundibular y valvular) de 100mmHg. La unión ventrículo-pulmonar era hipoplásica midiendo 5mm (valor Z −4,7). Las ramas pulmonares eran confluentes y de buen tamaño (ambas con valor Z −1). La función biventricular era buena. En la proyección supraesternal se halló un arco aórtico derecho y bajo él la vena innominada (fig. 1). El ductus arterioso se encontraba cerrado.
Imagen ecocardiográfica de proyección supraesternal con Doppler color en la que se aprecian 3 estructuras vasculares en diferentes momentos del ciclo cardiaco. A la izquierda, en sístole, se aprecia la aorta en posición superior y la rama pulmonar derecha en la parte más baja. A la derecha, en diástole, se observa bajo la aorta una estructura que se continúa con la cava superior y que es la vena innominada.
Se informó al equipo de cirugía cardiaca de la disposición subaórtica de la vena braquiocefálica izquierda para extremar los cuidados en la canulación. Se realizó corrección quirúrgica con cierre de comunicación interventricular y ampliación transanular con parche del tracto de salida del ventrículo derecho hasta la bifurcación de la arteria pulmonar sin complicaciones técnicas relacionadas con la disposición anómala de la vena.
La posición subaórtica de la vena innominada es menos común que las posiciones anómalas de vena cava superior o vena ácigos2.
Esta anomalía se asocia con frecuencia a las anomalías conotruncales, como la TF clásica o asociada a atresia pulmonar3, sobre todo en presencia de arco aórtico derecho. La incidencia en los pacientes con cardiopatía congénita es de 0,015%1 por autopsia y de un 0,98%3 por ecocardiografía. Se ha propuesto una clasificación de vena innominada subaórtica en función de si su trayecto se sitúa por encima del ductus, por debajo del mismo pero sobre la rama pulmonar izquierda o por debajo de ambos1.
La vena innominada subaórtica es por sí misma asintomática. Sin embargo, es importante su detección preoperatoria para alertar al equipo quirúrgico, ya que puede limitar la visión para una ligadura ductal, puede dañarse tanto al realizar una fístula subclavio-pulmonar como una anastomosis de Glenn, incluso perjudicial si se canula la vena cava superior de forma no cuidadosa1,2.
En nuestro caso, un estudio ecocardiográfico detallado preoperatorio permitió efectuar los procedimientos perioperatorios y quirúrgicos sin complicaciones.
