La hemicránea paroxística fue descrita por primera vez por Sjaastad y Dale en 1974. Se incluye dentro de las cefalalgias autonómicas trigeminales (TACs) en la clasificación de la International Headache Society (IHS)1. Las TACs tienen en común la presencia de síntomas disautonómicos acompañando al dolor, e incluyen varios tipos de cefalea diferenciándose en la duración de los ataques, la frecuencia y la respuesta al tratamiento farmacológico (tabla 1)2.

Presentamos el caso clínico de un niño de 8 años que acude a la consulta de neurología infantil por presentar desde hace un mes episodios de cefalea unilateral grave izquierda, a la altura de la sien, de tipo punzante, con una duración de 10-15min, en número de 1-2 al día. Durante los ataques el paciente presenta rinorrea y lagrimeo del ojo ipsilateral. Niega otros síntomas como náuseas, vómitos, fotofobia y sonofobia. El dolor no aparece durante el sueño, ni aumenta con las maniobras de Valsalva. El tratamiento con analgésicos habituales (paracetamol, ibuprofeno) no modifica la frecuencia ni la intensidad de la cefalea. Se descarta proceso patológico por oftalmología infantil. Como antecedentes personales es un niño sano, sin antecedentes médico-quirúrgicos reseñables, a excepción de un traumatismo craneal leve frontal izquierdo a la edad de 4 años. Su desarrollo psicomotor es adecuado. Como antecedentes familiares 2 de sus tíos padecen migraña con aura. La exploración física y neurológica del paciente es completamente normal, y se le realiza una resonancia magnética cerebral que no revela enfermedad intracraneal. Ante la sospecha clínica de hemicránea paroxística episódica se inicia tratamiento con indometacina oral, 25mg 2 veces al día, con buena respuesta, suspendiéndose a los 6 meses, estando el paciente libre de síntomas tras la retirada del mismo.

El paciente reconsulta a los 9 años de edad por la aparición de cefalea crónica diaria unilateral, de horas de duración, sin otros síntomas acompañantes, que no responde a indometacina pero sí a ibuprofeno. La exploración neurológica continúa siendo normal. La cefalea se inició tras una situación de estrés emocional. Ante sintomatología compatible con cefalea tensional se inicia tratamiento profiláctico con ciproheptadina 4mg cada 24h, oral, con clara mejoría.

La cefalea es un motivo de consulta muy frecuente en las consultas de neurología infantil. La migraña y la cefalea tensional son las más habituales en este grupo de edad, aunque no hay que olvidar que hay otros tipos de cefaleas primarias, más raras y más difíciles de reconocer por su escasa frecuencia, suponiendo un reto clínico y terapéutico, añadiéndose en ocasiones la dificultad de la coexistencia de tipos diferentes de cefalea en un mismo individuo.

La hemicránea paroxística se caracteriza por múltiples ataques de dolor unilateral, en el territorio de la rama oftálmica del nervio trigémino, con una duración entre 2-30min y una frecuencia de 2-40 al día. Los episodios se acompañan de signos de disfunción autonómica ipsilateral: ptosis, miosis, lagrimeo, inyección conjuntival, edema palpebral, obstrucción nasal o rinorrea, indicativos de hiperactividad parasimpática y disfunción simpática. De acuerdo con los criterios de la IHS el diagnóstico de hemicránea paroxística requiere una respuesta rápida y completa al tratamiento con indometacina oral.

Al comienzo del tratamiento hay que vigilar la aparición de efectos adversos, siendo los más frecuentes los gastrointestinales, motivo por el cual es necesario asociar inhibidores de la bomba de protones3, mejorando así las molestias y no precisando la retirada de la medicación ni la sustitución por otros tratamientos, que aunque se han demostrado efectivos (antagonistas del calcio, topiramato)4,5 no lo son tanto como la indometacina.

La hemicránea paroxística se estima que afecta a 1/50.000 personas en el mundo, siendo más frecuente la forma crónica (80%), que es aquella de una duración mayor o igual a un año; es por tanto una enfermedad poco común, por lo que la sospecha clínica de la misma será la clave para poder llegar al diagnóstico e instaurar un tratamiento adecuado. Además, es importante no olvidar que este tipo de cefalea, a pesar de ser un trastorno más frecuente en la adolescencia y la edad adulta, generalmente sobre los 30 años6, también puede presentarse en la infancia. Al contrario que otras cefaleas del grupo TACs no existe una clara preponderancia por ningún género.

La etiología y patogenia de la hemicránea paroxística es desconocida, pero la respuesta terapéutica a indometacina podría proporcionar una clave para aclarar su patogénesis. En varios de los casos recogidos7–10 en la literatura consta el antecedente de traumatismo craneal o neurocirugía, sin poderse demostrar actualmente si existe relación causal entre ambos.