Lactante varón que presenta desde el nacimiento escafocefalia. En los primeros días de vida se realizó radiografía de cráneo que mostró suturas permeables. Fruto de 2.ª gestación gemelar monocorial biamniótica, 2.° gemelo. Parto vaginal en la semana 34+5; peso adecuado para la edad gestacional, Apgar 7/9. 1.er gemelo con forma craneal normal. Acuden a consulta 4 meses más tarde por persistencia de la deformidad craneal a pesar de realizar medidas posturales adecuadas. La exploración muestra una depresión coronal y prominencia de la sutura longitudinal, con perímetro cefálico de 40cm, en el percentil 3. Desarrollo psicomotor normal para su edad.
Se realiza TC craneal donde se observa craneosinóstosis múltiple con cierre completo de sutura sagital y cierre parcial de suturas coronal y lamboideas y fontanelas bregmática y lamboidea (figs. 1 y 2). No signos de hipertensión intracraneal. Se interviene quirúrgicamente con buena evolución posterior.
Las craneosinostosis se deben al cierre precoz de las suturas craneales. Su incidencia es de 1 de cada 2.000 nacimientos. Pueden ser primarias, secundarias o estar asociadas a síndromes como Crouzon, Apert o Pferffer. La sutura más frecuentemente afectada es la sagital, seguida de la coronal y la metópica. El cierre precoz de una única sutura no suele producir déficits neurológicos. La fusión de varias suturas puede producir complicaciones como hipertensión intracraneal e hidrocefalia, por lo que habitualmente es indicación de intervención quirúrgica. En los casos dudosos y en los que se requiere descartar alteración cerebral subyacente, es útil realizar escáner, especialmente reconstrucción en 3 dimensiones, que además ayuda a planificar la cirugía.
