La insuficiencia cardíaca (ICC) en la miocardiopatía hipertrófica (MCH) pediátrica generalmente ocurre por obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI) con la fracción de eyección ventricular izquierda (FEVI) conservada.

Sin embargo, los pacientes con MCH no obstructiva (MCHNO), pueden desarrollar ICC debido a disfunción diastólica o sistólica (estados avanzados o «burnout»). Estos casos representan un reto sin tratamiento específico en la actualidad1.

Los inhibidores del cotransportador sodio-glucosa tipo 2 (iSGLT2) han demostrado efectos cardioprotectores y mejoría pronóstica en la ICC, estando indicados en todos los espectros de la función cardiaca en los adultos2, existiendo evidencia de su utilidad específicamente en MCHNO1,3. En la ICC pediátrica también parece un grupo farmacológico seguro y eficaz, pero la evidencia aún es muy escasa4–6.

Describimos el uso coadyuvante de iSGLT2 en 3 adolescentes con ICC por MCHNO, enfatizando su seguridad y los beneficios observados;

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  Caso 1: Adolescente de 15 años con antecedente de miectomía de Morrow y disfunción diastólica con ICC NYHA III. Se inició tratamiento con empagliflozina (10mg/24h), objetivándose mejoría clínica a NYHA II y reducción de la dilatación auricular y NT-proBNP tras 6 meses de tratamiento, sin eventos adversos.

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  Caso 2: Adolescente de 17 años con disfunción diastólica e ICC NYHA III. Tras 9 meses de tratamiento con empagliflozina (10mg/24h), alcanzó NYHA I y normalización de la aurícula izquierda, con disminución de NT-proBNP, e infección de orina sin complicaciones como efecto secundario.

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  Caso 3: Varón de 16 años con MCH y desfibrilador implantado, sin clínica de ICC, pero descargas frecuentes y FEVI del 45%. Tras 12 meses de tratamiento con empaglifozina 10 mg cada 24 horas, presentó aumento de la FEVI al 55% y desaparición de arritmias ventriculares, sin eventos adversos.

Se amplían detalles clínicos y de pruebas complementarias en la tabla 1.

Nuestra experiencia complementa los datos emergentes que respaldan el uso de iSGLT2 como una opción terapéutica coadyuvante, segura y eficaz en la ICC pediátrica, particularmente en los pacientes con MCHNO.

En una cohorte de 38 pacientes (mediana edad 12 años) con ICC (NYHA 2-4) secundaria a miocardiopatía dilatada (68%), ventrículo único (18%) y disfunción diastólica (10%) tratados con dapagliflozina coadyuvante, se observó una mejoría significativa tanto de la fracción de eyección como de los niveles de péptidos natriuréticos, desarrollando infecciones urinarias no complicadas en el 16%4 durante un seguimiento de 130 días. Además, un estudio retrospectivo de 14 pacientes (mediana edad 14 años) pediátricos con circulación Fontan tratados con iSGLT2 mostró mejorías en el control de la fracción de eyección y reducción en péptidos natriuréticos, sin eventos adversos graves registrados5 salvo un caso de diuresis significativa con lesión renal transitoria durante un seguimiento medio de 4 meses. Por otro lado, una revisión sistemática de 5 estudios concluyeron que los iSGLT2 son eficaces y seguros en los niños con ICC y otras enfermedades6. Finalmente, un análisis de 28.661 adultos con MCH tratados con iSGLT2 evidenció reducciones significativas en la mortalidad (OR: 0,24; p<0,01) y hospitalizaciones (OR: 0,69; p=0,01), además de una menor incidencia de eventos cardiovasculares (OR: 0,63; p<0.01), abriendo la posibilidad de extrapolar estos beneficios a adolescentes con MCH no obstructiva debido a las similitudes fisiopatológicas mayores en esta etapa de la vida adulta que con la pediátrica3.

Nuestros 3 pacientes mostraron resultados consistentes con esta evidencia, destacando sobre todo la clara mejoría clínica subjetiva de los casos 1 y 2, con disminución y desaparición de disnea a esfuerzos, reducción de NT-proBNP y regresión de la dilatación auricular; y la mejoría de FEVI y desaparición de arritmias ventriculares en el caso 3. La buena tolerancia al tratamiento en todos nuestros pacientes, salvo una infección urinaria no complicada en el caso 2, coincide con los reportes de seguridad en la literatura.

En cuanto a la elección del iSGLT2, el fármaco de elección fue empagliflozina por evidencia reciente que sugiere mayor reducción de hospitalización por ICC y un perfil teórico de mayor selectividad sobre receptores SGLT2, aunque otros fármacos del grupo podrían ser igualmente válidos dada la falta de estudios específicos en esta población.

A pesar de estas observaciones prometedoras, reconocemos las limitaciones de nuestra experiencia. El tamaño reducido de la muestra sin grupo control y la falta de pruebas objetivas como ergoespirometría para evaluar cambios funcionales impiden la generalización de los hallazgos. Además, el tiempo de seguimiento impide evaluar beneficios clínicos y seguridad a largo plazo. Sin embargo, el beneficio objetivado en nuestros casos destacan la necesidad de seguir investigando el potencial de los iSGLT2 como una opción terapéutica innovadora segura y eficaz en adolescentes con MCHNO, quienes presentan una necesidad terapéutica no cubierta en la actualidad.