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mayo 2005 Tumores vasculares hepáticos
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Vol. 62. Núm. 5.
Páginas 479-480 (mayo 2005)
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DOI: 10.1157/13074625
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Tumores vasculares hepáticos
Vascular liver tumors
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JC. López Gutiérreza, E. Frauca Remachab
a Departamento de Cirugía Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid. España.
b Servicio de Hepatología. Hospital Infantil La Paz. Madrid. España.
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Sr. Editor:

Hemos leído con atención el artículo "Hepatomegalia y hemangiomas cutáneos" publicado en su Revista y creemos conveniente precisar algunos aspectos relativos al diagnóstico y tratamiento de los tumores vasculares hepáticos.

Uno de los objetivos fundamentales de la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA)1 es simplificar y unificar la compleja nomenclatura que tradicionalmente se ha utilizado al referirse a las anomalías vasculares congénitas en cualquiera de sus localizaciones posibles.

En este sentido términos como angioma plano se han sustituido por el de malformación capilar; angioma cavernoso por el de malformación venosa o hemolinfangioma por malformación linfático-venosa con el fin único y exclusivo de no aplicar tratamientos inefectivos, caros y con efectos secundarios graves en pacientes en los que no están indicados.

Con respecto a los tumores vasculares hepáticos y con el uso ya indiscriminado de marcadores endoteliales como el Glut-1 se ha llegado al consenso durante el pasado año de que no hay diferencia alguna entre las características inmunohistoquímicas de los hemangiomas cutáneos y hepáticos, por lo que ambos deben denominarse de la misma manera2.

El término "hemangioendotelioma" (en vías de desaparición y sustitución por el de "angioma congénito hepático") se reserva para tumores vasculares hepáticos que a diferencia del hemangioma proliferativo son solitarios, nunca proliferan manteniendo siempre el mismo tamaño, presentan diferencias angiográficas muy significativas y no responden al tratamiento antiangiogénico, por lo que el tratamiento quirúrgico es el de elección y son sistemáticamente Glut-1 negativos3.

Hemos revisado nuestra experiencia de los últimos 11 pacientes y contrariamente a lo que podría esperarse, la mortalidad en los tumores vasculares hepáticos es mayor en el grupo de los hemangiomas debido a la frecuente imposibilidad de extirparlos quirúrgicamente cuando no hay respuesta al tratamiento farmacológico, por lo que la positividad para el marcador Glut-1 debe considerarse signo de mal pronóstico.

En definitiva creemos que el diagnóstico correcto del caso clínico presentado es el de hemangioma hepático, tumor claramente diferenciado en la actualidad del hemangioendotelioma o angioma congénito hepático.

Bibliografía
[1]
Los Arcos M..
Hepatomegalia y hemangiomas cutáneos..
An Pediatr (Barc), 61 (2004), pp. 569-70
[2]
Mo JQ, Dimashkieh HH, Bove KE..
GLUT1 endothelial reactivity distinguishes hepatic infantile hemangioma from congenital hepatic vascular malformation with associated capillary proliferation..
Hum Pathol, 35 (2004), pp. 200-9
Medline
[3]
Kassarjian A, Zurakowski D, Dubois J, Paltiel HJ, Fishman SJ, Burrows PE..
Infantile hepatic hemangiomas: Clinical and imaging findings and their correlation with therapy..
Am J Roentgenol, 182 (2004), pp. 785-95
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