Recién nacida a término de 3.860g de peso, con diagnóstico prenatal a la 31 semana de gestación de tumoración vaginal; que es remitida a su centro de referencia en Cirugía Pediátrica.
Exploración física: buen estado general, activa, con buen tono. Auscultación cardiopulmonar normal, abdomen sin masas ni visceromegalias. Genitales externos femeninos, meato uretral permeable ortotópico, tumoración redondeada blanquecina de consistencia blanda, sésil, de aproximadamente 5cm de diámetro, que prolapsa en la pared anterolateral derecha de la vagina y desplaza el orificio himeneal (fig. 1).
Pruebas complementarias: hemograma, bioquímica y pruebas de coagulación dentro de la normalidad. Se realizó una ecografía abdominal, pélvica y raquídea, que descartó la existencia de patología asociada.
PREGUNTA¿Cuál es su diagnóstico?
QUISTE DE GARTNERSe practicó la intervención quirúrgica realizándose extirpación de la tumoración en su totalidad y vaginoplastia. El estudio anatomopatológico fue compatible con quiste de Gartner: formación quística tapizada de epitelio cúbico-cilíndrico, con focos de metaplasia escamosa madura y con líquido de coloración blanquecina en su interior.
El quiste de Gartner es un remanente del conducto mesonéfrico de Wolf y representa el tipo de tumor benigno vaginal encontrado con más frecuencia en la infancia. Son quistes de retención y no verdaderas neoplasias1,2.
Los restos del conducto de Wolf se encuentran a lo largo de las paredes anterolaterales de la vagina y se presentan como una masa paravaginal quística, que puede alcanzar un tamaño considerable. Este conducto está activo durante el desarrollo fetal, pero normalmente desaparece después del parto. Cuando crece mucho, protruye en la pared vaginal y distiende el introito, manifestándose con morfología de cúpula o bien más redondeado, pudiendo ocupar completamente el canal vaginal. El delgado espesor del epitelio que lo recubre le da una apariencia traslúcida. A la palpación la masa suele estar tensa y fluctúa1,2.
Los síntomas pueden ir desde la retención urinaria, dolor abdominal, hasta síntomas relacionados con un drenaje ectópico del uréter hacia el quiste2,3. En la literatura especializada se han descrito menos de 50 casos de quiste de Gartner asociado a uréter ectópico y/o displasia renal, con menos de 10 % de inicio neonatal4,5.
El quiste de Gartner habitualmente tiene una única cavidad rellena de un fluido mucoide opalescente y recubierta por una capa de epitelio columnar o cuboidal, ocasionalmente asociado a células ciliadas. Una delgada capa muscular, por fuera del epitelio, separa el quiste del tejido conjuntivo paravaginal1.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con las siguientes patologías: himen imperforado, agenesia vaginal, pólipos vaginales, quiste paramesonéfrico o del conducto de Müller, quiste de inclusión, quiste parauretral, ureterocele ectópico y rabdomiosarcoma vaginal1,4.
En el caso del himen imperforado no es posible pasar un fino catéter hacia la vagina por la abertura lateral, al contrario de lo que ocurre en el quiste de Gartner1.
La agenesia vaginal suele cursar sin masa fluctuante ni abombamiento. En alguna ocasión puede comenzar con un hidrocolpos1,4.
Los pólipos vaginales son extremadamente raros en la infancia y suelen ser pólipos de granulación o de células escamosas1.
El quiste paramesonéfrico es muy infrecuente y se produce por la falta de fusión de la porción vaginal del conducto de Müller, suelen dar problemas en la menarquia cuando la cavidad del remanente no fusionado, que se localiza próximo al cérvix, comienza a rellenarse del fluido menstrual; estos quistes suelen retener epitelio columnar paramesonéfrico1.
Los quistes de inclusión son raros en niñas, pero más comunes en adolescentes. Se pueden formar como resultado de un traumatismo sufrido en las paredes vaginales o tras un procedimiento ginecológico, cuando posteriormente el recubrimiento vaginal no recupera su normalidad. Contienen material espeso y caseoso, y su superficie está cubierta por epitelio escamoso1.
El diagnóstico del quiste parauretral se basa en su localización en relación con la uretra, y en sus hallazgos histológicos. La mayoría se localizan en la pared uretrovaginal dorsal, hacia el tercio externo de la uretra1.
Ante un ureterocele ectópico, la vagina está libre y las pruebas de imagen nos confirman el diagnóstico1.
Finalmente y el caso más grave es el rabdomiosarcoma, que es el tumor maligno de partes blandas más frecuente en la infancia, cuando se localiza en los genitales externos se presenta como una masa que protruye en el vestíbulo vaginal. La anatomía patológica confirma el diagnóstico1.
Teniendo en cuenta la naturaleza benigna del quiste de Gartner, el tratamiento quirúrgico debe ser lo menos agresivo posible, extirpando completamente la lesión si es factible o bien marsupializando el quiste. Sin embargo, debido a su asociación con determinadas malformaciones urológicas es preciso descartarlas, apoyándose en las pruebas de imagen, como la ecografía, y la resonancia magnética, antes de plantear la cirugía1,2.
