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muere en el primer a&#241;o de vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#8211;9</span></a>&#46; Son excepcionales los casos que llegan a la adolescencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de una paciente con trisom&#237;a 18 completa y supervivencia superior a los 15 a&#241;os&#46; Nacida a t&#233;rmino mediante ces&#225;rea por depresi&#243;n neonatal&#44; presentaba rasgos dism&#243;rficos m&#250;ltiples&#46;</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cariotipo demostr&#243; en todas las metafases estudiadas una trisom&#237;a 18 &#40;47&#44;XX&#44; &#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>18&#41;&#46; El estudio radiol&#243;gico mostraba cardiomegalia y afectaci&#243;n perihiliar&#44; costillas adelgazadas y subluxaci&#243;n coxofemoral bilateral&#46; La ecograf&#237;a cerebral presentaba discreta dilataci&#243;n de los ventr&#237;culos laterales&#46; La ecograf&#237;a renal fue normal&#46; En el estudio cardiol&#243;gico se evidenci&#243; <span class="elsevierStyleItalic">ductus</span> permeable&#44; comunicaci&#243;n interventricular restrictiva&#44; ausencia del septo membranoso y coartaci&#243;n de aorta&#46;</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante su infancia present&#243; hiperreactividad bronquial&#44; rinitis obstructiva&#44; infecciones urinarias&#44; bronquitis&#44; neumon&#237;as de repetici&#243;n&#44; crisis hipertensivas y cuadros convulsivos&#46; Se detect&#243; divert&#237;culo de Meckel&#44; que precis&#243; intervenci&#243;n&#44; y tejido pancre&#225;tico ect&#243;pico&#46; Sufri&#243; fractura de f&#233;mur derecho y de ambas clav&#237;culas&#46; Ha sido marcado su retraso ponderoestatural&#44; psicomotor y mental&#46; Hace 3 a&#241;os se hizo necesaria la implantaci&#243;n de gastrostom&#237;a&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente fue examinada en los primeros meses de vida y se indic&#243; tratamiento fisioter&#225;pico en nuestro Servicio&#46; Debido a sus m&#250;ltiples complicaciones y reagudizaciones se deterior&#243; su estado general&#44; lo que imposibilit&#243; las salidas del domicilio de la ni&#241;a de forma regular y se perdi&#243; el seguimiento por parte del servicio de Rehabilitaci&#243;n&#46; En 2004&#44; en relaci&#243;n con un reingreso hospitalario&#44; la paciente fue nuevamente remitida a nuestro servicio&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente presenta pobre conexi&#243;n al medio&#44; tetraparesia esp&#225;stica y m&#250;ltiples deformidades ortop&#233;dicas secundarias&#44; destacando su escoliosis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; miembros en flexi&#243;n y pies equinovaro-aductos&#46; La ni&#241;a no presenta dolor y su equilibrio articular permite el aseo adecuado&#46; No tolera lecho postural y s&#243;lo se logra sedestaci&#243;n en silla durante unos per&#237;odos de tiempo muy limitados&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el fin de paliar estas complicaciones recibe tratamiento fisioter&#225;pico en su domicilio consistente en estimulaci&#243;n global motora y sensorial&#44; explicaci&#243;n a la familia del tratamiento postural para evitar la progresi&#243;n de las deformidades&#44; normalizaci&#243;n del tono muscular&#44; cinesiterapia suave poliarticular de miembros superiores e inferiores&#44; flexibilizaci&#243;n raqu&#237;dea&#44; estimulaci&#243;n del control cef&#225;lico y fisioterapia respiratoria para facilitar el despegue y drenaje de secreciones&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de Edwards presenta una supervivencia media inferior a un mes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#8211;10</span></a>&#46; S&#243;lo el 5-10 &#37; de los pacientes sobreviven al primer a&#241;o de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#8211;9</span></a>&#44; sin que este dato se haya modificado con el tiempo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Las causas de defunci&#243;n son la apnea central y las neumon&#237;as<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Se discute si debe realizarse tratamiento quir&#250;rgico en cardiopat&#237;as graves ya que la supervivencia es similar al tratamiento conservador<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> tal como sucede en nuestra paciente&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se conocen exactamente los factores que contribuyen a la supervivencia prolongada&#46; Se ha asociado al sexo femenino y raza distinta a la blanca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; aunque no se ha demostrado una mayor supervivencia en los casos de mosaicismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; No obstante&#44; ninguno de estos dos &#250;ltimos hechos se dio en nuestra paciente&#46; Hay que destacar factores como una intensa dedicaci&#243;n a la ni&#241;a y cuidados adecuados&#44; aspectos psicol&#243;gicos y de apoyo social que&#44; probablemente&#44; s&#237; podr&#237;an influir en su longevidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los problemas m&#225;s frecuentes en los pacientes con larga supervivencia&#44; como le sucede a la paciente descrita&#44; son su alta dependencia psicomotora&#44; dificultades en la alimentaci&#243;n&#44; estre&#241;imiento persistente&#44; infecciones de repetici&#243;n&#44; escoliosis progresiva y cardiopat&#237;a cong&#233;nita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante conocer estos casos infrecuentes de larga supervivencia y la importancia de un enfoque pluridisciplinar en el que el tratamiento rehabilitador debe integrarse&#44; con el objetivo de mejorar la calidad de vida del paciente&#46;</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se considera necesario aplicar desde el nacimiento medidas rehabilitadoras&#46; El tratamiento debe incluir medidas ortop&#233;dicas posturales&#44; estimulaci&#243;n general del paciente&#44; medidas de prevenci&#243;n y tratamiento precoz de las complicaciones y proporcionar informaci&#243;n adecuada y apoyo familiar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde que nuestra paciente inici&#243; el tratamiento fisioter&#225;pico domiciliario ha tenido menos cuadros de sobreinfecci&#243;n respiratoria y las deformidades ortop&#233;dicas se mantienen estables&#46; La familia refiere mejor&#237;a en su calidad de vida&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t">Complicaciones frecuentes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Objetivos del tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tratamiento rehabilitador&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Infecciones respiratorias de repetici&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Facilitar despegue y drenaje de secreciones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Fisioterapia respiratoria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Deformidades articulares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Evitar aparici&#243;n y progresi&#243;n de las deformidadesEvitar dolorFacilitar el cuidado del paciente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tratamiento postural&#58; explicaci&#243;n a la familiaMantener arcos articulares libres mediante cinesiterapia poliarticularT&#233;cnicas de relajaci&#243;n del tono muscularOrtesis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Escoliosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Flexibilizar raquis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">CinesiterapiaTratamiento posturalLechos termoconformadosCors&#233;s&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Limitaci&#243;n psicomotora profunda&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Mejorar el confort del pacienteReducir la carga de atenci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Instalaci&#243;n en postura correcta del pacienteAcciones sobre el entorno&#58; aconsejar adaptaciones del mobiliario y arquitect&#243;nicas en el domicilio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Vol. 68. Núm. 3.
Páginas 310-311 (marzo 2008)
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Tratamiento rehabilitador del paciente con síndrome de Edwards de larga supervivencia
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D. Simón-Bautista, A. Melián-Suárez
Autor para correspondencia
amelsuac@gobiernodecanarias.org

Correspondencia: Dra. A. Melián Suárez. Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitario Materno Infantil de Canarias. Avda. Marítima s/n. 35016 Las Palmas de Gran Canaria.
, I. Santana-Casiano, F. Martín-Del Rosario, E. de la Peña-Naranjo
Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitario Materno Infantil de Canarias. España
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TABLA 1. Tratamiento rehabilitador del paciente con síndrome de Edwards
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Sr. Editor:

El síndrome de Edwards, descrito en 1960, es un síndrome polimalformativo debido a la existencia de tres cromosomas 18. Su incidencia es de 1/3.000-1/8.000 nacidos vivos1, dependiendo de la realización de diagnóstico prenatal2–4.

El 95 % de los casos corresponde a trisomía completa3,4. Aparece con mayor frecuencia en mujeres (4:1) y está asociado a edad avanzada de la madre4. Presenta numerosas anomalías congénitas1–3,5. Las más frecuentes son el retraso del crecimiento prenatal y posnatal, retraso psicomotor y mental, alteraciones del tono muscular, anomalías craneofaciales, anomalías en extremidades, hipoplasia ungueal, esternón corto, malformaciones urogenitales, gastrointestinales, del sistema nervioso central y, especialmente, cardiopatías congénitas (90 %)1,3,4.

El 90–95 % muere en el primer año de vida2,3,6–9. Son excepcionales los casos que llegan a la adolescencia1,4,9.

Se presenta el caso de una paciente con trisomía 18 completa y supervivencia superior a los 15 años. Nacida a término mediante cesárea por depresión neonatal, presentaba rasgos dismórficos múltiples.

El cariotipo demostró en todas las metafases estudiadas una trisomía 18 (47,XX, +18). El estudio radiológico mostraba cardiomegalia y afectación perihiliar, costillas adelgazadas y subluxación coxofemoral bilateral. La ecografía cerebral presentaba discreta dilatación de los ventrículos laterales. La ecografía renal fue normal. En el estudio cardiológico se evidenció ductus permeable, comunicación interventricular restrictiva, ausencia del septo membranoso y coartación de aorta.

Durante su infancia presentó hiperreactividad bronquial, rinitis obstructiva, infecciones urinarias, bronquitis, neumonías de repetición, crisis hipertensivas y cuadros convulsivos. Se detectó divertículo de Meckel, que precisó intervención, y tejido pancreático ectópico. Sufrió fractura de fémur derecho y de ambas clavículas. Ha sido marcado su retraso ponderoestatural, psicomotor y mental. Hace 3 años se hizo necesaria la implantación de gastrostomía.

La paciente fue examinada en los primeros meses de vida y se indicó tratamiento fisioterápico en nuestro Servicio. Debido a sus múltiples complicaciones y reagudizaciones se deterioró su estado general, lo que imposibilitó las salidas del domicilio de la niña de forma regular y se perdió el seguimiento por parte del servicio de Rehabilitación. En 2004, en relación con un reingreso hospitalario, la paciente fue nuevamente remitida a nuestro servicio.

Actualmente presenta pobre conexión al medio, tetraparesia espástica y múltiples deformidades ortopédicas secundarias, destacando su escoliosis (fig. 1), miembros en flexión y pies equinovaro-aductos. La niña no presenta dolor y su equilibrio articular permite el aseo adecuado. No tolera lecho postural y sólo se logra sedestación en silla durante unos períodos de tiempo muy limitados.

Figura 1.

Escoliosis severa dorsal derecha, lumbar izquierda.

(0.08MB).

Con el fin de paliar estas complicaciones recibe tratamiento fisioterápico en su domicilio consistente en estimulación global motora y sensorial, explicación a la familia del tratamiento postural para evitar la progresión de las deformidades, normalización del tono muscular, cinesiterapia suave poliarticular de miembros superiores e inferiores, flexibilización raquídea, estimulación del control cefálico y fisioterapia respiratoria para facilitar el despegue y drenaje de secreciones.

El síndrome de Edwards presenta una supervivencia media inferior a un mes1,5,7–10. Sólo el 5-10 % de los pacientes sobreviven al primer año de vida3,7–9, sin que este dato se haya modificado con el tiempo4,10. Las causas de defunción son la apnea central y las neumonías4,10. Se discute si debe realizarse tratamiento quirúrgico en cardiopatías graves ya que la supervivencia es similar al tratamiento conservador4,5,7,9 tal como sucede en nuestra paciente.

No se conocen exactamente los factores que contribuyen a la supervivencia prolongada. Se ha asociado al sexo femenino y raza distinta a la blanca7, aunque no se ha demostrado una mayor supervivencia en los casos de mosaicismo6. No obstante, ninguno de estos dos últimos hechos se dio en nuestra paciente. Hay que destacar factores como una intensa dedicación a la niña y cuidados adecuados, aspectos psicológicos y de apoyo social que, probablemente, sí podrían influir en su longevidad4.

Los problemas más frecuentes en los pacientes con larga supervivencia, como le sucede a la paciente descrita, son su alta dependencia psicomotora, dificultades en la alimentación, estreñimiento persistente, infecciones de repetición, escoliosis progresiva y cardiopatía congénita4.

Es importante conocer estos casos infrecuentes de larga supervivencia y la importancia de un enfoque pluridisciplinar en el que el tratamiento rehabilitador debe integrarse, con el objetivo de mejorar la calidad de vida del paciente.

Se considera necesario aplicar desde el nacimiento medidas rehabilitadoras. El tratamiento debe incluir medidas ortopédicas posturales, estimulación general del paciente, medidas de prevención y tratamiento precoz de las complicaciones y proporcionar información adecuada y apoyo familiar1,3 (tabla 1).

TABLA 1.

Tratamiento rehabilitador del paciente con síndrome de Edwards

Complicaciones frecuentes  Objetivos del tratamiento  Tratamiento rehabilitador 
Infecciones respiratorias de repetición  Facilitar despegue y drenaje de secreciones  Fisioterapia respiratoria 
Deformidades articulares  Evitar aparición y progresión de las deformidadesEvitar dolorFacilitar el cuidado del paciente  Tratamiento postural: explicación a la familiaMantener arcos articulares libres mediante cinesiterapia poliarticularTécnicas de relajación del tono muscularOrtesis 
Escoliosis  Flexibilizar raquis  CinesiterapiaTratamiento posturalLechos termoconformadosCorsés 
Limitación psicomotora profunda  Mejorar el confort del pacienteReducir la carga de atención  Instalación en postura correcta del pacienteAcciones sobre el entorno: aconsejar adaptaciones del mobiliario y arquitectónicas en el domicilio 

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Desde que nuestra paciente inició el tratamiento fisioterápico domiciliario ha tenido menos cuadros de sobreinfección respiratoria y las deformidades ortopédicas se mantienen estables. La familia refiere mejoría en su calidad de vida.

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