Las llamadas crisis hipoxémicas son una manifestación frecuente y potencialmente grave en determinadas cardiopatías, que cursan con obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho y comunicación entre ambas circulaciones. Consisten en crisis de hiperpnea (respiraciones rápidas y profundas), con irritabilidad y llanto prolongado, cianosis marcada y disminución de la intensidad del soplo cardiaco. Estos episodios pueden durar desde unos minutos a varias horas, provocando una hipoxemia arterial marcada. Aunque la mayoría de los casos son autolimitados, puede producir hipoxia cerebral, convulsiones o incluso la muerte, Aparecen a la edad de 2 o 3 meses, y suelen desaparecer hacia los 2 años de edad1,2.

Suelen presentarse tras el despertar y aunque circunstancias como el llanto, la alimentación, la defecación, las infecciones, el calor, la taquicardia supraventricular o la realización de cateterismo cardiaco, se asocian a estas crisis frecuentemente, en la mayoría de las ocasiones no se encuentra una causa desencadenante.

La clínica resulta de la disminución drástica del flujo pulmonar, con un aumento de cortocircuito derecha-izquierda y una caída de la saturación arterial sistémica, si bien los mecanismos fisiopatológicos implicados no están totalmente aclarados3,4.

El tratamiento de las crisis hipoxémicas va dirigido a contrarrestar estos fenómenos, y es escalonado en función de la gravedad y duración de la crisis5,6. En las formas especialmente graves, que no responden al tratamiento habitual, está indicado el uso de α-agonistas. Estos incrementan las resistencias periféricas, forzando la entrada de sangre a través del infundíbulo, revirtiendo así el proceso. Sin embargo, los fármacos α-agonistas clásicamente indicados (metoxamina y fenilefrina) no están comercializados en nuestro medio. Una alternativa, no descrita aún, podría ser la terlipresina, un análogo sintético de la vasopresina, con un potente efecto vasoconstrictor7.

Presentamos el caso de un lactante afecto de Tetralogía de Fallot que presentó episodios de crisis hipoxémicas refractarias al tratamiento habitual, que respondió favorablemente a la administración de terlipresina.

Varón marroquí de 3 meses de edad con cuadro de crisis de cianosis generalizada y disnea desencadenadas con el llanto y la alimentación. Ante la sospecha de crisis hipoxémicas por probable tetralogía de Fallot, se inicia tratamiento con morfina en el hospital de origen; sin embargo, se produce un empeoramiento de las crisis en las siguientes horas por lo que se procede a sedación, intubación y conexión a ventilación mecánica. En esta situación se traslada a nuestro hospital para valorar tratamiento quirúrgico.

A su llegada se realiza ecocardiografía que confirma el diagnóstico de tetralogía de Fallot, con ventrículo izquierdo de pequeño tamaño y buena función, y ventrículo derecho dilatado e hipertrófico. Se objetiva comunicación interventricular subaórtica sobre la que acabalga la salida de la aorta, estenosis infundibular e hipoplasia del anillo valvular pulmonar y tronco pulmonar, siendo difícil visualizar las ramas pulmonares.

En cateterismo cardiaco se evidencia hipoplasia importante del tronco y ramas pulmonares, con colaterales aortopulmonares pequeñas a ambos pulmones, anatomía que no permite o hace muy difícil la corrección completa. El paciente mantiene saturaciones de oxígeno de 70% en ventilación mecánica, por lo que, a las 24h del ingreso, se realiza fístula de Blalock-Taussig de 5mm entre arteria subclavia y arteria pulmonar izquierdas; ante la ausencia de flujo en la misma, se realiza en el mismo acto quirúrgico otra fístula de 3,5mm, distal a la primera. En el postoperatorio el paciente sigue precisando altas presiones sistémicas para mantener saturaciones de 70–75%, para lo que es necesario el uso expansores de volemia y de noradrenalina en perfusión a dosis de 0,6mcg/kg/minuto. Se añade al tratamiento óxido nítrico (hasta 25ppm) y β-bloqueantes (propranolol oral, 3mg/kg/día en 4 dosis) sin que las saturaciones transcutáneas mejoren significativamente.

En ecocardiografía se observa flujo proximal en la fístula pero no distal, lo que explica la aparición, sobre esta situación basal, de crisis de desaturación extrema, que no responden a incrementos en la FiO2, morfina (0,1mg/kg), bicarbonato, expansión de volumen, propanolol i.v. (0,1mg/kg), noradrenalina a dosis altas (mcg/kg/minuto) ni compresión abdominal.

Con saturaciones de O2 inferiores al 50%, sin respuesta al tratamiento convencional y sin tiempo material para organizar una reintervención quirúrgica, se decide realizar un ensayo terapéutico con terlipresina, tras informar de la situación a la familia y obtener su consentimiento. Se administra un bolo de terlipresina de 20μg/kg. En pocos minutos se produce un incremento de la saturación de O2 desde un 45 a un 70%, acompañado de un aumento en la presión arterial (desde 111/52 a 122/67mmHg) y un descenso en la frecuencia cardiaca (desde 160 a 118l/m), sin modificaciones en la presión venosa central (que se mantuvo alrededor de 8mmHg). Esta secuencia se repite en 2 ocasiones más, con igual evolución. En ningún caso aparecieron fenómenos relacionados con una excesiva vasoconstricción, como isquemia periférica, disminución del ritmo de diuresis o deterioro de la función renal.

A las 24h se reinterviene, practicándose fístula desde tronco braquiocefálico a tronco de arteria pulmonar. La oxigenación mejora, manteniendo saturaciones entre 80–90%, siendo dado de alta de la Unidad a los pocos días, con una exploración neurológica normal.

Las crisis hipercianóticas o hipoxémicas, especialmente frecuentes en la Tetratología de Fallot, constituyen una emergencia médica. Aunque su aparición en este contexto es indicación de corrección quirúrgica completa del defecto cardiaco, las posibilidades de reparación temprana dependen en gran parte del tamaño de las arterias pulmonares, que con frecuencia son hipoplásicas1,2, como en el paciente que se presenta.

El tratamiento de las crisis hipoxémicas debe iniciarse precozmente y ser escalonado (fig. 1). El hecho de que los inotrópicos con efecto alfa, como noradrenalina, puedan aumentar el espasmo infundibular y que los α-agonistas clásicamente incluidos entre los últimos escalones del tratamiento3–6 no se encuentren disponibles en nuestro medio, reduce las opciones terapéuticas. En este contexto puede ser necesario recurrir, con carácter excepcional, a tratamientos no convencionales o sin indicación en esta patología, que aporten estos efectos vasoconstrictores puros.

Figura 1.

Tratamiento escalonado de las crisis hipoxémicas. El momento de intubación y relajación debe valorarse en función de la severidad de la crisis.

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La vasopresina, además de su efecto antidiurético, tiene una potente acción vasoconstrictora a dosis elevadas. La terlipresina, un análogo sintético de la vasopresina, tiene propiedades farmacodinámicas similares pero una farmacocinética diferente. Es un profármaco que es rápidamente metabolizado por endopeptidasas a vasopresina. Su potente efecto vasoconstrictor se debe a una mayor afinidad que ésta por los receptores vasculares V1 de la musculatura lisa vascular. Además la conversión lenta de terlipresina a vasopresina hace que se potencie el efecto vasoconstrictor, y que este se prolongue más, con una vida media de 6 horas, frente a los 6 minutos de la vasopresina7–9.

Indicada inicialmente para el tratamiento de la hemorragia por varices esofágicas, la terlipresina se utiliza actualmente para el tratamiento del síndrome hepatorrenal tipo I, en niños y adultos. Existe también un número creciente de evidencias que pueden avalar su uso, actualmente con carácter compasivo, en el shock refractario a catecolaminas de cualquier etiología e incluso en la reanimación cardiopulmonar9–20.

Dado que no existe ninguna otra experiencia similar en la bibliografía consultada, la dosis que se utilizó en el paciente que se describe es la utilizada en el estudio RETSPED (tratamiento del shock séptico refractario con terlipresina)20, que ha demostrado incrementar significativamente las resistencias periféricas y la presión arterial en estos pacientes.

El caso comunicado podría apoyar el uso de terlipresina como alternativa a los α-agonistas en las crisis hipoxémicas refractarias al tratamiento habitual. No obstante, la ausencia de experiencia en este contexto y los efectos secundarios potencialmente graves de este fármaco, no permiten recomendarlo de forma sistemática, en tanto no existan estudios que pudieran avalar su eficacia y seguridad.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.