Acude a revisión una niña de 4 años afectada de fibrosis quística (FQ, genotipo F508del/G542X en heterocigosis) refiriendo que presenta, al contacto con el agua, lesiones papulosas blanquecinas en las palmas y las plantas, con acentuación muy llamativa de los dermatoglifos (figs. 1 y 2), asociando dolor si pasa mucho tiempo en inmersión, sintomatología que desaparece tras el secado.
Es remitida a dermatología, donde le diagnostican de queratodermia acuagénica1,2 (QA), y se le indica tratamiento con cremas emolientes2,3, sin alivio sintomático.
A los 6 años se inicia tratamiento de su FQ con ivacaftor-tezacaftor-elexacaftor. Tras 3 meses de tratamiento refieren desaparición completa de la QA (fig. 3).
La QA es una afección cutánea poco conocida, sin embargo su asociación con la FQ está ampliamente descrita2,3, pues se postula que la hipertonicidad del sudor podría conducir a un aumento de la ratio de difusión de agua en la piel palmar a través de las glándulas ecrinas2. El diagnóstico es clínico (pápulas blanquecinas con una depresión puntiforme central que aparecen tras contacto con el agua, pudiendo asociar dolor1), y el manejo terapéutico es sintomático. Aunque es una entidad benigna, puede alterar la calidad de vida del paciente. Por ello, el uso de los nuevos fármacos moduladores de FQ podría ser la respuesta para el tratamiento de la QA.
