El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada o síndrome uveomeningítico, es una enfermedad granulomatosa multisistémica de causa desconocida, que afecta a ojos, oídos, piel, pelo y sistema nervioso.
Caso clínicoAdolescente, niño, de 14 años que consulta por pérdida progresiva de visión del ojo derecho de 4 días de evolución, refiriendo como una tela que le impide ver el campo nasal derecho. A la exploración se constata una pérdida de visión en el hemicampo izquierdo del ojo derecho, con una anisocoria franca. El fondo de ojo muestra alteraciones en el epitelio pigmentario retiniano con puntos exudativos y pliegues maculares. Sin acomodación del ojo derecho a la convergencia. Pérdida de visión de un 0,3. Papilas normales. Resto de exploración física normal. Las exploraciones complementarias (incluida la punción lumbar) orientan el diagnóstico hacia síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada incompleto, por lo que se inicia tratamiento con corticoides en dosis altas con buena respuesta y recuperación de la visión y del fondo de ojo.
ConclusionesEl síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es una entidad de afectación multisistémica, poco frecuente y de etiología desconocida. Afectándose individuos genéticamente susceptibles. El mecanismo fisiopatológico es autoinmunitario, contra antígenos melanocíticos. Las manifestaciones clínicas y oculares dependen de la etapa en que se encuentre la enfermedad. Para diagnosticarlo se requiere afectación ocular, con afectación auditiva o del sistema nervioso central, excluyendo otras enfermedades, cirugía o traumatismos oculares previos. El tratamiento consiste en corticoides en dosis altas y prolongadas, o bien con inmunosupresores o gammaglobulinas intravenosas en los casos refractarios. Su pronóstico es reservado ya que pueden haber recaídas, difíciles de predecir y por tanto de prevenir.
