Los bezoares son acúmulos intraluminales de material indigerible y han sido clasificados de acuerdo con su composición predominante en fitobezoares (vegetales y fruta), lactobezoares (residuos lácteos), farmacobezoares y tricobezoares, que son un acúmulo de cabello ingerido generalmente por personas con retardo mental o trastornos psiquiátricos y de personalidad1,2.
El síndrome de Rapunzel es una entidad muy rara y compleja en donde se presenta extensión del bezoar gástrico al duodeno y el intestino delgado, que aumenta los riesgos de complicaciones como obstrucción, perforación y peritonitis3.
Aunque la primera descripción de este síndrome fue realizada en 1968 por Vaughan3, hasta la fecha se han descrito solo 108 casos pediátricos en la literatura mundial, de los cuales dos se han publicado en España4,5 y ninguno de los dos se ha tratado por vía laparoscópica.
Niña de 8 años de edad, remitida a nuestro centro con historia clínica de dolor abdominal, náusea y disminución del apetito. Los estudios radiológicos mostraron una gran masa en el estómago que se extendía hacia el duodeno (fig. 1); la endoscopia digestiva puso en evidencia la presencia de un tricobezoar de pelos y restos de fibras de ropa que ocupaba la casi totalidad de la cavidad gástrica, extendiéndose hacia el píloro, hasta perderse en el duodeno.
La programamos para cirugía laparoscópica con diagnostico de síndrome de Rapunzel; la intervención se realizó mediante dos puertos de 5mm y uno de 3mm, y a través de gastrostomía anterior, introduciendo el bezoar en masa en una bolsa endoquirúrgica que se exteriorizó a través de una pequeña incisión en el cuadrante abdominal inferior izquierdo (fig. 2). La evolución postoperatoria fue muy satisfactoria a corto y a largo plazo, con la única incidencia de una leve infección de la herida a través de la cual se extrajo el cuerpo extraño.
La mayoría de los casos de tricobezoares gástricos han sido reportados en mujeres menores de 30 años de edad, con un pico de incidencia entre los 15-20 años.
Desde el punto de vista fisiopatológico, los tricobezoares deben su formación a que los materiales ingeridos son retenidos en los pliegues gástricos y, por su poca superficie de contacto, se hacen resistentes a la propulsión para ser expulsados del estómago6.
Las manifestaciones clínicas más comunes incluyen masa palpable en epigastrio (70%), dolor abdominal (37%), náusea y vómitos (33%), pérdida de peso (38%), diarrea y anorexia (32%), todos síntomas que se hacen aún mas graves en la rara variante de síndrome de Rapunzel, cuya tríada diagnóstica está representada por: tricobezoar con una cola, extensión de esta cola por lo menos hasta el yeyuno y síntomas obstructivos5,7,8. El diagnóstico no es fácil, ya que el paciente generalmente niega y oculta las informaciones sobre tricofagia o tricotilomanía, lo que hace difícil su sospecha clínica. Los métodos diagnósticos incluyen la ecografía, la tomografía computarizada con medio de contraste y la endoscopia digestiva3,7.
El objetivo del tratamiento es la remoción mecánica del tricobezoar y la prevención de la recurrencia con terapia psiquiátrica6,9,10. La extracción de la masa puede ser endoscópica o quirúrgica con abordaje abierto o laparoscópico. La extracción quirúrgica, en particular con abordaje laparoscópico, es considerada el gold standard en el tratamiento de estos pacientes en relación con su rapidez y eficacia6. La primera extracción por vía laparoscópica se realizó por Nirasawa en 19989. Desde entonces, fueron tratados solo otros 6 casos; entre estos 6, 2 tuvieron incidencias durante la cirugía, debidas a las grandes dimensiones de las masas.
Aunque todavía está en curso el debate sobre el tratamiento de elección de estos pacientes (abierto versus laparoscópico), en nuestra opinión la vía laparoscópica podría ser considerada el abordaje ideal para paciente afectados por síndrome de Rapunzel debido a sus ventajas tantos estéticas, como de manejo postoperatorio.
Se recomienda, además, un adecuado seguimiento clínico y psiquiátrico para prevenir la recurrencia, que se presenta en un 20% de los casos6.
