La corea reumática o corea de Sydenham es la causa más frecuente de corea adquirida en la infancia1. Se debe a la producción de autoanticuerpos que reaccionan contra los ganglios basales tras una infección respiratoria, generalmente estreptocócica, mediante un mecanismo de mimetismo molecular. En los últimos años se ha producido en España un incremento de la incidencia de corea reumática debido, entre otros factores, al aumento de población inmigrante2. Describimos 2 casos recientes de fiebre reumática en adolescentes inmigrantes que comenzaron como hemicorea.

El primer caso clínico se trata de una niña de 12 años de edad que presentaba movimientos involuntarios del hemicuerpo izquierdo. Natural de la República Dominicana, residía en España desde hacía un año. El embarazo, el parto, el período neonatal y el desarrollo psicomotor fueron normales. No presentaba antecedentes familiares relevantes. Un mes y medio antes del ingreso, tras una caída casual, la paciente comenzó a notar movimientos involuntarios en el hemicuerpo izquierdo, especialmente en la mano, con importante repercusión funcional. Desaparecían durante el sueño. Su padre afirmaba que estos movimientos habían aumentado progresivamente y que la niña estaba más irritable. Tres meses antes del inicio de la clínica presentó una faringoamigdalitis que no fue tratada con antibiótico y, posteriormente, comenzó a quejarse de dolor en la muñeca izquierda. En la exploración presentaba leve hipotonía generalizada y movimientos coreicos axiales y en las extremidades, con claro predominio izquierdo. No mostraba otro tipo de movimientos anormales y el resto de la exploración física general y neurológica era normal.

El segundo caso clínico se trata de un varón de 15 años de edad, remitido a la consulta de Neurología por movimientos anormales. Natural de Ecuador, residía en España desde hacía 9 años. El embarazo, el parto, el período neonatal y el desarrollo psicomotor fueron normales. El padre fue diagnosticado de fiebre reumática en la juventud y no había otros antecedentes familiares destacables. El cuadro clínico comenzó 3 semanas antes con movimientos involuntarios en el hemicuerpo derecho, que desaparecían con el sueño. No había desencadenantes y no había presentado una faringoamigdalitis de forma reciente. El paciente estaba en seguimiento reumatológico por artralgias generalizadas de predominio en manos y tobillos, de un mes de evolución. La exploración física general y neurológica era normal, pero presentaba movimientos coreicos del hemicuerpo derecho.

En ambos casos se realizaron las pruebas complementarias pertinentes, que se especifican en la tabla 1.

Con el diagnóstico de corea reumática, se inició tratamiento sintomático con haloperidol, hasta 4 gotas/8h por vía oral y amoxicilina por vía oral durante 10 días, seguida de profilaxis con penicilina intramuscular mensual. En ambos casos, la evolución fue excelente con disminución de los movimientos coreicos desde los primeros días de tratamiento y resolución completa en unas 12 semanas del inicio. Solamente en el segundo caso hubo una recurrencia de la hemicorea derecha que fue controlada con el mismo fármaco.

La corea es una manifestación tardía de la fiebre reumática y puede llegar a apreciarse hasta 8 meses después de la infección3. Se trata de una corea con rápida generalización pero hasta en un 20-30% se presenta como hemicorea4,5. La tríada clásica la completan la hipotonía difusa y la labilidad emocional.

El diagnóstico de corea de Sydenham es clínico y se basa en los criterios de Jones del año 2002, aunque la presencia de corea como única manifestación es condición suficiente para establecer el diagnóstico6. El estudio complementario debe ir encaminado a descartar otras causas sistémicas, degenerativas o estructurales. Es imprescindible la realización rutinaria de un ecocardiograma para descartar afectación cardíaca subclínica7.

El curso clínico de la corea reumática es autolimitado pero existe un riesgo de recurrencia del 20-60%, particularmente en los 2 o 3 primeros años8.

El manejo se basa en 3 aspectos fundamentales: tratamiento etiológico, tratamiento sintomático y prevención secundaria. La prevención secundaria debe iniciarse inmediatamente, con el fin de prevenir nuevas infecciones y evitar la progresión de la enfermedad cardíaca. La recomendación actual es mantener la profilaxis hasta los 21 años con penicilina G benzatina intramuscular mensual9.

La mejora de las condiciones higiénico-sanitarias y, en especial, el uso rutinario de antibióticos para el tratamiento de la faringitis aguda han reducido drásticamente la aparición de corea reumática en los países desarrollados10. Sin embargo, el médico joven debe conocer que esta enfermedad no se ha «erradicado» y sigue estando presente en países en vías de desarrollo. Siempre debe considerarse en el diagnóstico diferencial de la corea en la edad pediátrica, incluso si es unilateral y sugiere inicialmente una lesión estructural cerebral.