El síndrome de Frey o síndrome auricular es una entidad escasamente conocida en Pediatría y probablemente infradiagnosticada. Consiste en episodios recurrentes de eritema y sudoración facial desencadenados tras el estímulo gustativo.

El síndrome de Frey fue descrito por Lucia Frey en 1923, al describir el cuadro que lleva su nombre en un soldado polaco, a raíz de una herida de bala en su glándula parótida1. Esta entidad es relativamente frecuente entre la población adulta, tras la presencia de una lesión parotídea, ya sea de tipo infeccioso, tumoral, traumático o quirúrgico. Entre los pacientes sometidos a parotidectomia, la incidencia de síndrome de Frey se sitúa entre el 12 y el 25% según la series2,3. Sin embargo, las descripciones realizadada entre la población pediátrica son más bien escasas, habiéndose reportado hasta la fecha, solamente 68 casos. A menudo, ello da lugar, a iniciar en el paciente molestos estudios, que no serían necesarios, puesto que el diagnóstico de la enfermedad es puramente clínico, siendo únicamente necesaria una prueba de provocación que demuestre la clínica explicada por la familia.

En estos pacientes se ha propuesto como mecanismo fisiopatológico, una regeneración aberrante de las fibras nerviosas del nervio auriculotemporal secundaria a una lesión previa. Dicha regeneración provoca la fusión inadecuada de fibras parasimpáticas (que dan lugar a secreción salivar) y simpáticas (que dan lugar a vasodilatación y sudoración). Con ello, tras el estimulo gustativo, se produce una estimulación simpática, con eritema e hiperhidrosis local.

En pacientes pediátricos no suelen existir antecedentes tumorales, quirúrgicos o traumáticos. Sin embargo, el antecedente del uso de fórceps en dichos pacientes, así como el habitual inicio de los síntomas durante el primer año de vida, hacen suponer que en muchos casos, se trate de una regeneración aberrante del nervio auriculotemporal, secundaria a una lesión traumática por fórceps durante el parto. Para los casos donde no existe dicho antecedente, se propone como fisiopatogenia, la presencia de una conexión nerviosa aberrante de causa congenita.

Se presentan dos casos de síndrome de Frey y se revisa la literatura existente.

Caso 1. Niño de cinco meses que presenta, tras la ingesta de papillas de frutas, un eritema de distribución lineal que abarca desde el pabellón auricular derecho hasta la comisura labial (fig. 1). No presenta otra clínica acompañante. La lesión desaparece por completo al cabo de media hora. Como antecedentes destacan la presencia de una lesión facial erosiva importante durante los primeros días de vida de 4×2cm, secundaria al uso de fórceps. Dicha lesión requirió curas antisépticas con agua de Burow durante las primeras semanas de vida (fig. 2).

Figura 1.

Eritema facial tras estimulo gustativo.

(0.17MB).

Figura 2.

Lesión erosiva secundaria al uso de fórceps.

(0.13MB).

Caso 2. Niña de 6 meses cuya madre refiere la presencia, desde los 5 meses de edad y coincidiendo con la introducción de las frutas, de eritema y leve edema en mejilla derecha (fig. 3) posterior a la ingesta de determinados alimentos (sobre todo de fruta). El eritema no se acompaña de otra clínica y su duración suele ser de menos de una hora. Durante el periodo neonatal, la paciente presentó una gran lesión en mejilla derecha, secundaria a traumatismo obstétrico por fórceps, con gran edema y tumoración. La lesión presentó a los 15 días de vida, una sobreinfección secundaria que requirió tratamiento tópico con mupirocina durante quince días. Actualmente aún presenta tumoración residual en la mejilla derecha de 1×2cm.

Figura 3.

Edema en mejilla derecha tras ingesta de fruta.

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Ambos casos fueron diagnosticados de síndrome de Frey y se adoptó actitud expectante.

Se han encontrado un total de 37 artículos que describen 68 casos de síndrome de Frey4–40. La tabla 1 recoge las principales características de los casos descritos hasta la fecha.

En 7 de estos casos existe antecedente quirúrgico, traumático o infeccioso previo (3 parotidectomias, una linfadenectomía, una parotidectomía más linfadenectomía, una fractura de mandíbula y un absceso parotideo que requirió drenaje).

De los 61 casos restantes, en 38 de ellos (62%) el parto requirió uso de fórceps. En solo 7 de estos pacientes, se reporta la existencia de lesiones obstétricas en el periodo neonatal, aunque siempre leves (2 hematomas faciales, un hematoma periorbitario, 2 cortes en la mejilla, un parálisis facial leve y una fractura clavicular).

Por otra parte, de los 61 pacientes en los que no se reportaban antecedentes quirúrgico, traumático o infeccioso previo, en 50 de ellos (81%), la clínica se inició durante el primer año de vida y solo en 4 de ellos (6%) se inició más allá del primer año de vida. En seis pacientes no se reportó este dato.

Aunque la etiopatogenia exacta de la entidad es desconocida, la alta frecuencia de los partos realizados mediante la ayuda de fórceps y el inicio de la clínica durante el primer año de vida en la mayoría de ellos, coincidiendo con el inicio del beikost, hace suponer una causa traumática en relación al uso del fórceps en muchos casos de síndrome de Frey pediátrico. Esta lesión, situada en el trayecto del nervio auriculotemporal daría lugar a una regeneración aberrante de las fibras nerviosas.

En los dos casos descritos en este artículo, no solo se reporta el uso de fórceps sino que los dos pacientes presentaron lesiones faciales que requirieron tratamiento. En el segundo caso, incluso presentó sobreinfección bacteriana que requirió antibioterapia. Es la primera vez que se aporta documentación gráfica de las lesiones secundarias al uso de fórceps y causantes de síndrome de Frey.

La mayoría de casos descritos hasta la fecha presentan afectación unilateral. Solo se describen 11 casos con afectación bilateral. En este caso, solo 4 de ellos (36%) precisaron de la ayuda del fórceps durante el parto. En los casos donde no se documenta el uso de fórceps se ha postulado como mecanismo fisiopatogénico la existencia de una aberración congénita del trayecto del nervio auriculotemporal.

El todos los casos publicados, excepto en uno, el estímulo gustativo dio lugar a eritema facial. Solamente 3 pacientes presentaron sudoración asociada. Un paciente asoció sensación urente, otro edema facial, otro lagrimeo y otra inyección conjuntival más lagrimeo. Un paciente de 16 años con antecedentes de linfadenectomía, presentaba sudoración local sin eritema tras el estímulo gustativo32. La clínica en la edad pediátrica es diferente de la que presentan los pacientes adultos, donde en la mayoría de ellos, se asocian eritema facial e hipersudoración.

En buena parte de los pacientes reportados hasta la fecha, se habían realizado varios estudios diagnósticos, particularmente pruebas de alergia alimentaria, que eran siempre negativas. La localización de la lesión (limitada a una o ambas mejillas) y la ausencia de otros síntomas asociados a alergias (como diarrea, vómitos o particularmente, angioedema), deben hacernos descartar esta etiología. La única prueba con interés diagnóstico debe ser la prueba de provocación en consulta, fácil de realizar y con coste cero. El inicio de la clínica se produce de forma inmediata al estímulo gustativo, o a lo sumo a los pocos minutos, y la duración no suele ser mayor a una hora (aunque a menudo es mucho menor).

El síndrome de Frey es una entidad benigna y probablemente autolimitada, por lo que no requiere tratamiento. Sin embargo, en pacientes adultos se ha ensayado con varios tratamientos (anticolinérgicos como escopolamina, antihistamínicos, radioterapia o cirugía), siempre con escasa o nula respuesta e incluso con yatrogenia no despreciable. Solo el uso de toxina botulínica parece haber aportado algo de luz al tratamiento en pacientes adultos que asocian hipersudoración a la hiperemia41,42.

En conclusión, ante la sospecha de un síndrome de Frey debe realizarse la confirmación diagnóstica mediante prueba de provocación; y ante la confirmación, debe adoptarse actitud expectante, explicando a la familia la benignidad del cuadro y la probable autorresolución a medio plazo, sin necesidad de tratamiento ni de exclusión de los alimentos desencadenantes.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.