Una niña de 4 años de edad es traída por sus padres, quienes refieren que desde los primeros meses de vida el cabello de su hija es muy difícil de mantener alineado, siendo imposible conseguir un peinado aceptable.
El examen físico es normal; el cabello, de color castaño, se muestra áspero y ralo, su distribución es uniforme, no presenta debilidad a la tracción ni alteraciones en el crecimiento (fig. 1).
La observación de alteración aislada del cabello sin afectación de cejas, pestañas, dientes, uñas o piel sugirió el diagnóstico de síndrome del pelo impeinable (SPI), que fue posteriormente confirmado con los hallazgos de la microscopia electrónica (ME) (fig. 2).
El SPI o Pili trianguli et caniculi fue descrito por primera vez en 1973 por Dupré et al1. Se encuadra dentro de las denominadas displasias pilosas, enfermedades raras dada su baja frecuencia, y está genéticamente determinado como una anomalía de transmisión autosómica dominante con penetrancia variable2. Afecta a niños o adultos jóvenes, sin predilección por sexo. Su fisiopatología es aún incierta.
El pelo se caracteriza por ser seco, de color rubio o castaño. Su ritmo de crecimiento es normal, así como su cantidad. Son cabellos fuertes que crecen en diferentes direcciones, generalmente en haces entrelazados y resistentes al alisado3.
En el SPI solo se afecta el pelo del cuero cabelludo y su diagnóstico se confirma mediante el examen bajo ME, que constituye el método gold standard4. Para que el examen por ME sea específico, se requiere que en más del 50% de los pelos presentes se observe al menos uno de los dos signos característicos, ya sea la presencia de aspecto triangular del cuerpo del pelo cuando este está seccionado, o bien un surco longitudinal característico a través de todo su largo. En cuanto a la evolución, el uso de champú de piritiona de zinc puede ayudar a mejorar el aspecto del SPI5, siendo importante informar a la familia y los pacientes sobre la benignidad del cuadro y su naturaleza hacia la mejoría espontánea con el paso de los años, para así evitar tanto exámenes complementarios como tratamientos innecesarios.
