Lactante de 3 meses con quiste neuroentérico mediastínico detectado prenatalmente, y confirmado en RM posnatal (fig. 1). Consulta por fiebre y vómitos en posos de café. Presenta anemia normocítica, reactantes de fase aguda elevados e hipoxemia progresiva. Se solicita TC torácico, mostrando quistes conocidos con signos de sangrado y abscesificación del tejido pulmonar. Se realiza resección quirúrgica completa evidenciándose, en la histología, quistes con pared intestinal completa, con mucosa gástrica y lesiones ulcerosas. En el postoperatorio presenta nueva anemización, objetivando nueva tumoración en fosa ilíaca derecha mediante ecografía, captante en la gammagrafía. Se realiza laparotomía, evidenciando lesión quística en mesoíleon y comunicación filiforme al espacio raquídeo, que se resecan (fig. 2). La anatomía patológica confirma otro quiste similar al previo con mucosa gástrica y pancreática (fig. 3). Dadas las características asociadas, las lesiones se etiquetan definitivamente como quistes neuroentéricos (QN).

Figura 1.

RM posnatal: extensa lesión quística bilobulada del mediastino posterior con trayecto fistuloso hasta el cuerpo vertebral de D3. Se objetiva pinzamiento D3-D4 y pequeña escotadura central en el platillo inferior de D3 y superior de D4, sin comunicación con el canal raquídeo ni alteraciones medulares, compatible con quiste neuroentérico.

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Figura 2.

Imagen de intervención por laparotomía transversa infraumbilical derecha: quiste (flecha fina) incluido en mesoíleon con estrecha comunicación a la porción de íleon adyacente (flecha gruesa). Trayecto fistuloso que comunica con raquis (*).

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Figura 3.

Imagen histológica del quiste incluido en el mesoíleon, se observa la pared del íleon (superior derecha) en continuidad con un tubo intestinal con pared muscular completa y revestido por mucosa gástrica (inferior-izquierda).

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Los QN son anomalías congénitas infrecuentes derivadas del intestino anterior primitivo. La nomenclatura histológica es variada y confusa: quistes entéricos, de duplicación intestinal (QD) o neuroentéricos1. La histología en todos ellos es similar, denominándose QD si no hay comunicación con el canal vertebral/medular y QN si existe. Puede observarse tejido glial ectópico1,2. Presentan un espectro de malformaciones amplio, con defectos vertebrales frecuentes2,3.

Se manifiestan habitualmente en la infancia, dependiendo de la sintomatología de la localización y de las complicaciones asociadas2, pudiendo ocasionar hemorragia digestiva por la presencia de tejido heterotópico1,2. No existe algoritmo diagnóstico ni terapéutico de consenso, siendo la resección quirúrgica el tratamiento de elección dadas las potenciales complicaciones en su evolución1–3.