Los quistes mesentéricos (QM) y de epiplón son tumores intraabdominales quísticos benignos, congénitos y de predominio en la edad pediátrica1-3. La frecuencia estimada es de aproximadamente uno por cada 20.000 ingresos pediátricos. Algunos autores diferencian dos entidades: QM de origen linfático (con endotelio laminar, espacios y tejido linfático y músculo liso) y QM de origen mesentérico (con endotelio cuboideo, sin espacios linfáticos ni músculo liso)1-5, denominados quiste mesotelial o mesotelioma (benigno o maligno), casi exclusivo en adultos. La etiopatogenia más aceptada es la proliferación benigna de vasos linfáticos ectópicos en el mesenterio, sin comunicación con el resto de la circulación linfática, de manera análoga a otras malformaciones linfáticas1.

Los QM pueden formarse en cualquier lugar del tracto gastrointestinal y pueden extenderse desde la base del mesenterio hasta el retroperitoneo. La clínica es altamente variable, desde el hallazgo casual ecográfico en un paciente con dolor abdominal recurrente hasta la presentación aguda con peritonitis grave por rotura del QM, la obstrucción intestinal o el vólvulo intestinal e infarto por rotación del QM sobre un eje de mesenterio1-8.

En este trabajo hemos evaluado la clínica, la morfología, la técnica quirúrgica y los resultados anatomopatológicos de una serie de QM intervenidos en nuestro centro en los últimos 10 años.

Revisión retrospectiva de historias clínicas y biopsias de los casos de QM intervenidos en el periodo 2002-2012 (10 años) en nuestro servicio de Cirugía Pediátrica, perteneciente a un centro de tercer nivel de la red pública española. Analizamos la clínica de presentación, el método diagnóstico, las características morfológicas, el tipo de cirugía, la histología y la evolución.

Encontramos a 7 pacientes, con una edad media de 5,3 años (rango 3-11) (tabla 1).

La clínica fue aguda (< 72 h) en el 57% (4/7), subaguda (3 meses) en el 14% (81/7) y crónica (> 6 meses) en el 28,6% (2/7). Todos presentaron dolor abdominal; 5 (71,4%) vómitos; 4 (57%) distensión abdominal; 3 (42,8%) fiebre; ninguno presentó obstrucción abdominal completa, aunque 2 pacientes (28,6%) presentaron suboclusión. Un caso (14,3%) presentó vólvulo de mesenterio con isquemia intestinal. Dos casos (28,6%) presentaron síntomas de peritonitis por rotura de quiste. El estreñimiento fue un hallazgo presente en todos ellos. El diagnóstico fue ecográfico en todos, salvo en el paciente más reciente, el caso 7, en el que se llegó al diagnóstico durante una relaparotomía (inicialmente sospecha de peritonitis por apendicitis aguda). El quiste fue tipo 1 (pediculado) en el 42,8% (3/7) (fig. 1), en otro 42,8% (3/7) fue de tipo 2 (sésil), y por ello requirió resección y anastomosis de la sección del asa implicada (fig. 2). Solo un caso (14,3%), el caso 7, presentó morfología tipo 3 (incluidos en raíz del mesenterio), localizado en el mesocolon y alcanzando el retroperitoneo (fig. 3), por lo que se realizó una resección subtotal y marsupialización del QM. El tamaño medio fue de 9,4×7,6cm. La histología de todos ellos reveló epitelio laminar, músculo liso y tejido linfoide compatible con malformación linfática. La evolución fue favorable en todos, sin recurrencia ni complicaciones.

Figura 1.

Caso número 1, de presentación crónica, con dolor abdominal de varios meses de evolución. Morfología pediculada, por lo que no precisó resección de asa.

(0.17MB).

Figura 2.

Caso número 3, de presentación aguda por vólvulo de raíz de mesenterio. Morfologia sésil. Se aprecia el segmento de asa resecada (abierta longitudinalmente). QM.

(0.22MB).

Figura 3.

Caso número 7, donde se aprecia el QM englobando el ángulo hepático de colon y que llega a la raíz del meso y retroperitoneo. Se consiguió realizar resección del QM subtotal marsupializando la pared residual, sin resección del colon.

(0.17MB).

El diagnóstico diferencial de una masa quística abdominal ha de incluir: quistes de duplicación intestinal, quistes de ovario, de colédoco, pancreáticos, esplénicos o renales, teratomas quísticos, quistes hidatídicos y los QM (también podría incluirse la hidronefrosis severa o la ascitis9).

La presentación clásica del QM es la clínica abigarrada y crónica de suboclusión intestinal, estreñimiento pertinaz y presencia de masa palpable. La presentación aguda más habitual en niños es la distensión abdominal, con dolor, pudiendo acompañarse de masa palpable y/u obstrucción del intestino delgado, en ocasiones asociada a vólvulo e infarto intestinal. La obstrucción puede desarrollarse tras un aumento rápido de tamaño del quiste tras hemorragia o compresión de las asas por un aumento progresivo del tamaño del QM1-8. En ocasiones, la masa será difícil de palpar por ser el QM de consistencia blanda, líquida y móvil.

Tras una radiografía compatible (masa homogénea de densidad agua que desplaza las asas), la ecografía puede ser el método diagnóstico de elección, mostrando una masa de paredes finas, bien delimitada, quística, que habitualmente contiene finos septos. Puede contener imágenes más hiperecogénicas correspondientes a hemorragias, sedimento o infección. El diagnóstico diferencial ha de hacerse con otro tipo de quistes mencionados y sobre todo con los quistes de duplicación intestinal (con pared más gruesa que los QM y con capas mucosa y muscular identificable en la ecografía). La TAC y la resonancia magnética añaden poca información adicional1.

Los QM, según su morfología, se clasifican en: tipo 1: pediculado (fácilmente resecable); tipo 2: sésil, incluido entre ambas hojas del mesenterio (requiere resección de las asas afectadas y anastomosis, aunque hay alguna experiencia realizando la enucleación mediante la separación del QM de ambas hojas del peritoneo); tipo 3: se extiende en el retroperitoneo y habitualmente no puede ser resecado en su totalidad, y tipo 4: multicéntrico, precisará varias cirugías y/o escleroterapia. La opción de cirugía laparoscópica es hoy en día una opción factible10-12, con la experiencia adecuada. En nuestros casos, la cirugía se realizó siempre de manera abierta. Si la enucleación o la resección no es posible, la tercera opción es la resección subtotal o parcial con marsupialización del resto del QM en la cavidad abdominal. Aproximadamente, un 10% de los pacientes requerirán este procedimiento. Si se considera realizar esto, el endotelio del quiste remanente debe de ser esclerosado con solución de glucosa al 10%, electrocauterio o solución yodada para minimizar el riesgo de recurrencia. La esclerosis mediante inyección percutánea del derivado liofilizado del Streptococcus pyogenes grupo A OK432 (empleado en las esclerosis de otras malformaciones linfáticas), u otros agentes como doxiciclina o bleomicina, consta de muy poca experiencia en los QM en la edad pediátrica y se reservaría para casos irresecables o con múltiples recurrencias1,10. Siempre que se pueda, el objetivo es la resección quirúrgica total o subtotal, con marsupialización y esclerosis del endotelio del quiste remanente. La tasa de recurrencia es del 0 al 13%1-8.

El diagnóstico puede ser difícil si no se piensa en ello, o si la clínica remeda un abdomen agudo, como ocurrió en el paciente más reciente, el caso 7, diagnosticado de peritonitis e intervenido mediante laparotomía de McBurney, sin objetivar apendicitis, aunque se halló líquido serohemático en la cavidad abdominal. La interpretación a posteriori resulta un clásico: la rotura parcial del quiste puede provocar irritación peritoneal, como fue el caso. Este paciente evolucionó tras esta primera intervención satisfactoriamente y fue dado de alta, regresando a las 48 h con distensión más pronunciada por el sangrado del QM, que era de tipo 3 y no pudo ser diagnosticado hasta la relaparotomía (la ecografía no fue concluyente en este caso). La resección subtotal, la marsupialización y la colocación de un drenaje durante 10 días consiguieron la evolución satisfactoria, sin recurrencias.

Hasta la fecha, existen alrededor de 900 casos publicados en pequeños informes de casos o series pequeñas1,13,14. Nuestra serie coincide con los resultados publicados hasta la fecha en población pediátrica, habiendo objetivado que la totalidad de nuestros QM son en realidad malformaciones linfáticas del mesenterio.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.