Adolescente mujer de 14 años, con dolor abdominal epigástrico no irradiado de varios años de evolución, más intenso y asociado a náuseas en los últimos meses. En la exploración, el abdomen es doloroso a la palpación profunda en el epigastrio y bajo el reborde costal derecho, sin detectar masas ni visceromegalias. Mediante ecografía abdominal se observa una dilatación de la vía biliar intrahepática central y formación quística de 7cm de diámetro en región de cabeza pancreática. Ante sospecha de quiste de colédoco se amplía el estudio con colangio-RM (figs. 1–3), observándose hallazgos compatibles con quiste tipo I de Todani y drenaje biliar aberrante.

Figura 1.

Imagen potenciada en T2 tipo single shot en el plano coronal. Se observa una gran dilatación aneurismática del colédoco (flechas) y dilatación de la vía biliar intrahepática (cabezas de flecha), hallazgos compatibles con quiste de colédoco tipo I de Todani.

(0.15MB).

Figura 2.

Imagen potenciada en T2 tipo single shot en el plano axial. Se observa dilatación aneurismática de la vía biliar intrahepática (cabezas de flecha).

(0.12MB).

Figura 3.

Reconstrucción volumétrica de secuencia 3D potenciada en T2. Se identifica la dilatación del colédoco y de la vía biliar intrahepática. La vesícula biliar no está dilatada (flecha blanca). El segmento distal del conducto de Wirsung muestra un calibre normal (cabezas de flecha). Existe un drenaje biliar aberrante del segmento 5 del hígado (asterisco), que desemboca directamente en el colédoco dilatado en lugar de en el conducto hepático derecho.

(0.11MB).

El quiste del colédoco es una dilatación congénita de la vía biliar (extra y/o intrahepática) con incidencia baja (1:100.000-150.000), que predomina en mujeres y en la raza asiática1. Suele manifestarse en la primera infancia, con síntomas similares a los de la atresia de vía biliar. En niños mayores la clínica es más inespecífica (epigastralgia, náuseas y vómitos), siendo poco frecuente la tríada clásica de dolor abdominal, ictericia y masa palpable. Inicialmente, se detecta con ecografía (a veces prenatal), determinándose el tipo de afectación mediante colangio-RM2; existen 5 tipos, siendo los más frecuente el I (dilatación fusiforme del colédoco) y el IV (dilataciones intra y extrahepáticas), que constituyen el 80-85% del total. Un diagnóstico precoz seguido de un manejo quirúrgico adecuado (exéresis y hepaticoyeyunostomía) evita el desarrollo de complicaciones como colangitis, peritonitis por rotura espontánea, colangiocarcinoma o fibrosis hepática3.