P598
QUÉ PAPEL JUEGA LA ENDOCIRUGÍA EN PEDIATRÍA
F.J. Berchi, I. Cano, M.I. Benavent, E. Portela, J. Antón-Pacheco y A. García
Hospital 12 de Octubre, Madrid.
Antecedentes y objetivo: Los recientes avances en técnica e instrumentación, han permitido desarrollarnos en la Endocirugía Pediátrica hacia limites extremos, realizando procedimientos más complejos y delicados aún en los neonatos. Actualmente no hay duda que la "Endocirugía Pediátrica" está bien aceptada, con mayor expansión y aplicaciones; grandes procedimientos no solo son posibles sino que aparecen asociados con menos morbilidad que las técnicas con cirugía abierta. El avance actual sin duda alguna es a nivel de la "Endocirugía Neonatal, Oncológica y Fetal".
Métodos: Desde la aparición de los primeros instrumentos de 3 mm en 1993 las 1ª Intervenciones neonatales, como la atresia del esófago debutaron en 1994. El mejoramiento técnico, la experiencia de los pioneros de la E.P. al igual que la confianza de los anestesistas han permitido este desarrollo. La atresia de esófago con fístula, las malformaciones anorectales altas, hernias diafragmáticas, atresias intestinales, etc. está accesible a la Endocirugía. La Endocirugía "oncológica" con resección de tumores, estadiajes, etc. son hoy posible, así como el abordaje retroperitoneal para las adrenalectomías y los procedimientos urológicos como pieloplastias, etc. La toracoscopia con resección de metástasis, quistes broncogénicos, secuestros pulmonares, aortopexia y lobectomías, timectomía, cierre ductus arterioso, etc. son una realidad hoy en día.
Resultados: Con la modificación de procedimientos iniciales, la instrumentación más fina y la experiencia que hemos ido adquiriendo en los últimos años nos han permitido obtener magníficos resultados en las distintas patologías antes mencionadas. La tasa de conversión sin embargo, es alta en ciertas patologías, pero esto sucede por la prudencia del cirujano, más que por las complicaciones. El termino "conversión" lo desechamos en la Endocirugía P. pues si tenemos alguna dificultad técnica, podemos ampliar el "acto laparoscopico, toracoscopico, etc. en una minilaparotomía o minitoracotomía video-asistida" solas o combinadas con Endoscopia digestiva o Broncoscopia.
Conclusiones: La robotización nos prepara un futuro de Cirugía muy precisa, desarrollando finas y delicadas disecciones. No debemos olvidar la "Endocirugía Fetal", que cada vez se va imponiendo más y que en un futuro no muy lejano veremos extraordinarios y novedosos resultados.
P599
HIMEN IMPERFORADO. A PROPÓSITO DE DOS CASOS
A. Roca Jaume, S. Vilanova Fernández, J. Mulet Jaume, N. Nieto del Rincón y J. María Román Piñana
Hospital Son Dureta, Palma de Mallorca.
Introducción: El himen imperforado es una patología poco frecuente. Esta anomalía tiene dos picos de mayor incidencia, uno en la época neonatal y otro en la pubertad. En el recién nacido puede presentarse como un hallazgo casual en la exploración física, o como masa abdominal. En las adolescentes suele presentarse como un dolor abdominal cíclico, con amenorrea primaria. Aunque el diagnóstico es sencillo, suele ser tardío dada la ausencia de una correcta exploración genital. Presentamos dos casos clínicos de himen imperforado, uno de presentación neonatal y otro en la pubertad.
Caso clínico 1: Recién nacido niña, en cuya exploración física realizada a las pocas horas de vida se objetiva protusión procedente de introito, color nácar. Labios mayores y menores normales. Mediante sondaje se comprobó permeabilidad de uretra. No clínica acompañante. Resto de exploración y pruebas complementarias normales; por lo que se llegó al diagnóstico de himen imperforado y se practicó incisión en cruz, que deja salida a abundante material amarillento nacarado.
Caso clínico 2: Niña de once años de edad que consulta por referir dolor abdominal en hipogastrio, no irradiado, de cuatro a cinco días de evolución, sin otra clínica acompañante. Refería episodios similares en los últimos tres meses. No menarquia. Exploración física: estado general conservado, estabilidad hemodinámica, leve diatensión abdominal en hipogastrio, dolor a la palpación profunda en dicha zona. Desarrollo de Tanner S3-P2; exploración genital con protusión procedente de vagina color achocolatado. Se comprobó mediante sondaje vesical uretra permeable. Ecografía abdominal: estructura tubular sonolucente (14 x 8 cm) con nivel ecogénico (detritus hemorrágicos) sugestiva de vagina. Resto normal. Se procedió a abertura del himen que dejó salida a gran cantidad (aproximadamente 400 cc) de líquido pastoso achocolatado, maloliente.
Conclusiones:1) El himen imperforado es una patología poco frecuente, la cual debe ser tenida en cuenta ante una abdominalgia cíclica en las niñas puberales. 2) A cualquier edad es importante una exploración cuidadosa de genitales, para un diagnóstico precoz (de esta y otras patologías) y evitar complicaciones. 3) Debemos descartar otros defectos congénitos del desarrollo urogenital, por ejemplo septaciones vaginales.
P600
FÍSTULA DE URACO. A PROPÓSITO DE UN CASO
A. Rodríguez Albarrán, C. Rubio Álvarez, O. González Calderón, A.G. Andrés Andrés y F. Hidalgo A.
Hospital Virgen de la Vega, Salamanca.
Introducción: Se trata de una malformación congénita con una incidencia muy baja en la población, producida por la persistencia de la comunicación entre la vejiga y la región umbilical. Su sintomatología se caracteriza por la presencia de secreción de orina a nivel umbilical. A veces se asocia con anomalías urinarias, sobre todo con obstrucción de las vías urinarias e infecciones urinarias. En ocasiones, se encuentra formando parte del Síndrome de la tríada. El tratamiento es quirúrgico.
Caso clínico: Niña de 6 años sin antecedentes personales ni familiares de interés, remitida desde Zamora para valoración por el Servicio de Cirugía Infantil de nuestro hospital, por presentar desde el nacimiento supuración intermitente de un líquido amarillento maloliente a nivel umbilical. En la exploración cabe destacar un ombligo muy umbilicado con lesiones dérmicas y resto de la exploración normal.
Ante la sospecha diagnóstica, se completa el estudio con analítica, estudio de orina y pruebas de imagen (ecografía abdominal y gammagrafía con Tc99) para descartar otras posibles anomalías subyacentes, como la persistencia del conducto onfalomesentérico.
Se decide exploración quirúrgica con incisión infraumbilical, aislándose trayecto fistuloso que se dirige hacia vejiga.
Comentario: La importancia de este caso radica en la baja incidencia y en la necesidad de descartar posibles anormalidades urinarias concomitantes.
P601
QUISTE DE TERCER ARCO BRANQUIAL. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON TIROIDITIS INFECCIOSA
G. Villar Villar, V. San Antonio Arce, B. Agúndez Reigosa, B. Sánchez de la Vara, J.L. Ruibal Francisco, J. García-Casillas Díaz, C. Soto Beauregard y F. Rivilla Parra
Hospital Clínico Universitario San Carlos, Madrid.
Se presenta un caso clínico con el objetivo de esclarecer el diagnóstico diferencial entre dos entidades poco frecuentes en la infancia que pueden ser indistinguibles por la forma de presentación y métodos diagnósticos habituales.
Caso: Lactante que en dos ocasiones, a los 18 y 23 meses, ingresa por presentar tumoración laterocervical izquierda dolorosa, caliente y eritematosa en el contexto de cuadro de malestar general y fiebre. En el hemograma destaca leucocitosis con neutrofilia y VSG aumentada. Se realiza ecografía cervical que muestra en lóbulo tiroideo izquierdo colección cavitada de 24 x 31 mm. compatible con absceso. Ante la sospecha de tiroiditis infecciosa se determinan niveles de TSH y T4 libre que son normales, anticuerpos tiroideos que son negativos y gammagrafía tiroidea que muestra captación disminuida en lóbulo izquierdo, resultados compatibles con la sospecha diagnóstica. Se realiza tránsito baritado que no evidencia comunicaciones fistulosas. Los hemocultivos son negativos y los cultivos de material del absceso son positivos a Klebsiella pneumoniae, Streptococcus viridans y Prevotella denticola. En ambas ocasiones el cuadro infeccioso se resuelve con drenaje y antibioterapia intravenosa, pero persiste pequeña tumoración, por lo que se decide intervenir quirúrgicamente. Se halla masa laterocervical adherida a tejido subcutáneo y adyacente a la parte superior del lóbulo tiroideo izquierdo al que comprime sin depender del mismo, que es extirpada. La anatomía patológica da el diagnóstico definitivo: remanente quístico del tercer arco branquial.
Conclusiones: Ante la presencia de una masa cervical en un niño, sobre todo si se infecta de forma recurrente, debe tenerse siempre en cuenta la posibilidad de que se trate de un quiste congénito. El cuadro clínico inicial suele ser una masa infectada por la incapacidad del material mucoide espeso para drenar de forma espontánea. De entre los quistes originados en los arcos branquiales, los del tercer arco son los menos frecuentes. Su diagnóstico suele ser más complicado que el de las fístulas, y a menudo requiere la exploración quirúrgica y el estudio anatomopatológico. El tratamiento consiste en exéresis completa a ser posible antes de cualquier infección, para evitar recurrencias.
P602
TRATAMIENTO DE DEFECTOS CUTÁNEOS MEDIANTE PIEL ARTIFICIAL
E. Pérez Gil, M. San Román Muñoz, M. Uyaguari Quezada, C. López Vilar, R. Sánchez, I. Fernández, E. de Diego y F. Sandoval
Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander.
La cobertura cutánea necesaria en el tratamiento de ciertas patologías que afectan a una extensión grande de la piel, como quemaduras, nevus gigantes, malformaciones vasculares.. ha representado siempre un problema durante el tratamiento quirúrgico.
La denominada piel artificial (INTEGRA) ha demostrado ser una alternativa eficaz en este tipo de patologías. Se compone de una matriz porosa de fibras de colágeno (tendón bovino) y glucosaminoglicanos (cartílago de tiburón) recubierta de una lámina de silicona que evita pérdidas a través de la herida y protege el campo. Los fibroblastos, macrófagos, linfocitos y capilares infiltran la matriz a partir de la herida, degradando las fibras primitivas. Al cabo de un tiempo, la "neodermis"se cubre con un fino injerto epidérmico autólogo que se revasculariza en poco tiempo, dando como resultado un tejido cutáneo con buenos resultados funcionales y estéticos.
Presentamos dos casos tratados mediante esta técnica. El primer caso se trataba de un paciente de raza negra que presentaba un Dermatofibrosarcoma protuberans (sarcoma cutáneo de bajo grado con una alta tasa de recidiva) a nivel cervico torácico de 20 x 11 cm; el segundo caso se trataba de una paciente con un angioma gigante a nivel torácico dorsal de 12 x 14 cm que había presentado ulceración central.
En ambos casos, tras resección total de la tumoración, se cubrió el defecto con piel artificial y posteriormente con autoinjerto epidérmico, siendo en los dos pacientes el resultado estético y funcional satisfactorio.
P603
ADENOMA NEFROGÉNICO DE URETRA. PRESENTACIÓN DE UN CASO
M. San Román Muñoz, E. Pérez Gil, M. Uyaguari Quezada, C. López Vilar, R. Sánchez, E. de Diego, I. Fernández y F. Sandoval
Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander.
Introducción: El adenoma nefrogénico es una neoformación del tejido urotelial rara en niños. Aparece con más frecuencia a nivel de la vejiga y más raramente en uretra. Parece ser el resutado de una metaplasia nefrogénica debida a estímulos irritativos crónicos (sondajes, litiasis, cistoscopias, cirugía vesical previa..) que provocan una proliferación celular.
La sintomatología es inespecífica, pudiendo presentar hematuria macroscópica, disuria o inestabilidad vesical. El diagnóstico se obtiene siempre tras cistoscopia y estudio histopatológico, siendo la resección transuretral el tratamiento de elección, aunque algunos autores defienden el tratamiento conservador que incluye antibioterapia. Presenta una alta tasa de recidiva (60-80%) que obliga a revisiones cistoscópicas periódicas.
Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 11 años de edad que acude a nuestra consulta por cuadro de uretrorragias espontáneas y autolimitadas. Entre sus antecedentes destacan un traumatismo perineal 5 años antes, con hematuria, que no precisó tratamiento. Los estudios radiológicos incluyendo ecografía fueron noprmales, así como los estudios analíticos.
Se realizó cistoscopia observando pequeñas formaciones polipoides a nivel de uretra prostática, friables, de las que se tomó biopsia. El diagnóstico anatomo patológico fue de adenoma nefrogénico. Se inició tratamiento antibioterápico estando el paciente actualmente asintomático.
P604
EVALUACIÓN COGNITIVA Y COMPORTAMENTAL DE NIÑOS CON CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS INTERVENIDOS CON HIPOTERMIA PROFUNDA Y PARADA CIRCULATORIA TOTAL
I. Gómez de Terreros, M. Gómez de Terreros Guardiola, I. Rojas Pérez, J. Grueso Montero, A. López, M. Rufo Campos, A. Álvarez Madrid y M. Gil-Fournier Carazo
Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, Universidad de Sevilla. Facultad de Psicología, Sevilla.
Las técnicas de hipotermia profunda (HP) y parada circulatoria total (PCT) permiten la corrección de malformaciones cardíacas en neonatos y lactantes. Existen estudios que demuestran la existencia de diferencias significativas en el cociente intelectual (CI) cuando se comparan cardiópatas intervenidos y niños controles. Así mismo también se han observado mayor número de problemas emocionales y comportamentales en los niños intervenidos. Nuestro objetivo es estudiar el CI y el comportamiento de estos niños.
El grupo experimental está compuesto por 29 niños cardiópatas intervenidos, y el grupo control por 12 niños ingresados en el hospital por problemas leves. Para evaluar la inteligencia se ha utilizado la Escala de Inteligencia de Wechsler para niñosRevisada (WISC-R). El comportamiento, las variables sociales y familiares se han evaluado a través de las Escala de Problemas de Conducta (EPC), la Escala de Clima Social en la Familia (FES) y la Entrevista Anamnésica para Padres (IDG). Los niños fueron elegidos aleatoriamente y citados en el Hospital para la aplicación de estas pruebas. El programa estadístico utilizado ha sido el SPSS 10.0, se emplearon pruebas de normalidad, comprobándose que no se cumplían los supuestos, por lo que se utilizaron pruebas no paramétricas. Posteriormente se llevó a cabo un análisis de Cluster con las puntuaciones obtenidas en el WISC-R.
Los resultados nos informan de diferencias significativas entre el grupo experimental y el grupo control en el WISC-R y en algunas subescalas de la EPC y el IDG. En el análisis de Cluster se observa que los sujetos se distribuyen en tres cluster: el primero y el tercero están constituidos por niños cardióptas y controles, mientras que el segundo está compuesto en su totalidad por cardiópatas. Las puntuaciones medias del CI en el cluster 1 indican un nivel medio-bajo, muy bajo en el cluster 2 y medio-alto en el 3. Mediante las pruebas de Tukey y Scheffé se observan diferencias significativas entre los diferentes cluster respecto a las variables comportamentales y sociales. Los cardiópatas con un CI muy bajo son los que presentan mayores problemas de autoestima, autonomía y adaptación.
Por ello podemos señalar que los niños intervenidos mediante HP y PCT tienen un mayor riesgo de presentar déficits cognitivos a largo plazo, mayor número de problemas académicos, comportamentales y emocionales que los niños controles.
P605
ABDOMEN AGUDO EN EL LACTANTE. OTRAS POSIBILIDADES DIAGNÓSTICAS
B. Agúndez Reigosa, B. Sánchez de la Vara, B. Nievas Soriano, V. San Antonio Arce, G. Villar Villar, O. Pérez Rodríguez, J. García-Casillas Díaz, C. Soto Beauregard y F. Rivilla Parra
Hospital Clínico Universitario San Carlos, Madrid.
Se presenta un lactante con linfangioma quístico intestinal y malrotación intestinal que debuta con cuadro de abdomen agudo.
Lactante de 40 días de vida; embarazo y parto normales; buena ganancia ponderal y lactancia artificial desde los 15 días de vida. Consulta por fiebre y rechazo parcial de las tomas de 10 días de evolución. Exploración física al ingreso normal salvo temperatura de 38,2 ºC. Ingresa para estudio de fiebre sin foco realizándose hemograma, sistemático de orina, radiografía de tórax y encuesta bacteriológica (normales). La evolución de su cuadro febril es satisfactoria hasta el cuarto día del ingreso que comienza con aumento del número de deposiciones, con sangre roja fresca, irritabilidad y crisis de llanto, encontrándose a la exploración distensión abdominal, defensa y dolor a la palpación. Entre las pruebas realizadas para el diagnóstico diferencial de abdomen agudo en el lactante, los hallazgos más relevantes son el hallazgo en la ecografía abdominal de una masa quística tabicada en hipocondrio izquierdo que se confirma con un TAC abdominal compatible con linfangioma quístico. Ante la rápida evolución a un cuadro de obstrucción intestinal se realiza cirugía urgente, encontrándose: linfangioma quístico, malrotación intestinal(IIIc) con mala implantación de ciego, vólvulo intestinal y mínimas áreas de necrosis. Se realiza devolvulación, exéresis del linfangioma e intestino adyacente.
Conclusiones: La causa más frecuente de abdomen agudo con rectorragia o melena en el lactante es la invaginación intestinal, aunque no se debe descartar otras posibilidades diagnósticas.
P606
VÓLVULO INTESTINAL EN NEONATOS
J.M. Núñez Solis, J.M. López Corona, F. Jiménez Parrilla, C. Torres González de Aguilar, A. Vázquez Florido, G. Calderón López, A. Olivar Gallardo, J.S. Parrilla Parrilla, C. Zamarriego Zubizarreta y M.C. Macías Díaz
Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.
Introducción: El vólvulo intestinal es una patología infrecuente en el neonato, pero es necesario tenerlo presente para su diagnóstico precoz y tratamiento, para así poder disminuir el número de complicaciones. También es necesario descartarlo ante la presencia de malformaciones intestinales.
Objetivo: Conocer la incidencia, morbilidad y mortalidad de esta patología en Nuestra Unidad.
Material y método: se analizaron los casos habidos entre los años 1997 a 2001, ambos inclusive, mediante revisión de historias clínicas. Encontramos 7 casos entre los 1386 recién nacidos ingresados en UCI NEONATAL durante este período. Se analizan las siguientes variables: sexo, peso, edad gestacional, patología asociada, infección asociada, edad a la intervención, alimentación parenteral, ventilación mecánica, días de estancia en UCI y mortalidad.
Resultados: La incidencia de esta patología en UCI-NN es del 0,5%. No se ha encontrado diferencia en cuanto al sexo. El peso oscilaba entre 1850 y 3300 grs, siendo normosomas el 71,4%. La edad gestacional oscilaba entre 32 y 40 semanas, siendo el 57,1% nacidos a término. Esta patología se acompañó de malformaciones digestivas en el 71,4%: atresia de intestino delgado en 4 casos y 1 de intestino grueso. Un niño presentaba fibrosis quística. Además se asoció a infección sistémica en el 42,8% de los casos. Se intervinieron el 100% de los casos, 2 de los pacientes precisaron 3 intervenciones. La mortalidad fue del 14% (1 caso). La estancia en UCI varió desde 1 hasta 87 días, con una media de 28 dias.
Conclusiones: El vólvulo es una patología quirúrgica poco frecuente en nuestra unidad. Se asocia a malformaciones digestivas en un gran número de casos y a una alta morbi-mortalidad, siendo una patología con alto índice de complejidad.
P607
NUEVAS PERSPECTIVAS EN EL TRATAMIENTO RECONSTRUCTIVO DE LA MICROTIA
F.J. Parri Ferrandis, J.A. Sepúlveda, M.A. Sancho, B. San Vicente y L. Morales
Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat.
Introducción: La microtia es una malformación del pabellón auricular que se presenta en 1:15000 RN. Puede estar aislada o asociada a cromosomopatías (trisomía 21 y 18, deleciones 5p y 18p), embriofetopatías y síndromes diversos. Su presentación clínica varía desde la presencia exclusiva del lóbulo auricular hasta la hipoplasia de pabellón y su característica fundamental es la gran repercusión psicológica que comporta sobre el paciente, por lo que cualquier planteamiento terapéutico debe necesariamente pasar por conseguir el mejor resultado estético posible. Existen 2 grandes formas de solucionar el problema: a) El uso de prótesis de silicona externa fijada mediante implantes y b) La reconstrucción quirúrgica completa usando cartílago homólogo. La reconstrucción quirúrgica es un procedimiento complejo donde el resultado final depende de muchos detalles técnicos. La técnica original de Tanzer modificada por Brent ha sido sustituida en la actualidad por una secuencia de 2 tiempos quirúrgicos desarrollada por Nagata y Firmin. Presentamos nuestra experiencia en tratamiento de microtia dividida en 2 períodos cuyo punto de inflexión es la estancia formativa en una unidad especializada en este tipo de cirugías. Primer período (hasta el año 2000): 12 casos con resultados discretos por lo que se detiene el programa. Período de reflexión. Estancia formativa: unidad de reconstrucción auricular (Dra. Francoise Firmin Paris) 26 casos. Muy buenos resultados. Segundo período (desde agosto 2001): Se reinicia el programa de reconstrucción del pabellón auricular malformado: 3 casos según técnica de Firmin. Primeros resultados satisfactorios.
Comentario: La cirugía reconstructiva de la microtia es limitada en n° de casos y de alta complejidad. Como se trata de un problema estético, sólo un buen resultado final es aceptable. El nuevo programa terapéutico posee las bases suficientes para alcanzar este objetivo. Es necesario centralizar los casos en unidades especializadas que traten como mínimo 6 casos nuevos al año y que cuenten con el apoyo y el contacto humano y científico de alguna unidad de prestigio mundial.
