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    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara">P499</p><p class="elsevierStylePara">NEUTROPENIA NEONATAL ISOINMUNE POR ANTI-FCGIIIB EN MUJER HNA-1 NULO</p><p class="elsevierStylePara">R&#46; Morales Prieto&#44; G&#46; Ginovart Galiana&#44; E&#46; Moliner Calder&#243;n&#44; M&#46; Balaguer Gargallo&#44; I&#46; Anquela Sanz&#44; E&#46; Mu&#241;iz D&#237;az&#44; C&#46; Mart&#237;nez Valverde&#44; I&#46; Badell Serra&#44; J&#46; Nadal Amat y J&#46; Cubells Rier&#243;</p><p class="elsevierStylePara">Hospital de Santa Creu i Sant Pau&#44; Barcelona&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La neutropenia neonatal isoinmune es una causa poco frecuente de neutropenia en el neonato&#46; Se origina por la falta de expresi&#243;n del receptor Fc&#42;IIIb a nivel de la membrana de los neutr&#243;filos de la madre&#46; Dicho receptor expresa el sistema antig&#233;nico HNA-1&#46; La deficiencia de este receptor se muestra fenot&#237;picamente como HNA-1 nulo&#46; Durante el embarazo de pacientes con este d&#233;ficit existe una sensibilizaci&#243;n con formaci&#243;n de anticuerpos IgG anti-Fc&#947;IIIb&#46; Esto provoca en el reci&#233;n nacido neutropenias prolongadas y rebeldes pero autolimitadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Ni&#241;a de 2&#46;340 g de peso fruto de una 2&#170; gestaci&#243;n de 35 semanas en madre de raza gitana sin antecedentes patol&#243;gicos conocidos&#46; Embarazo y parto sin incidencias&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica al nacimiento es normal&#46; Los controles anal&#237;ticos detectan neutropenia severa &#40;&#60; 500&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#41; por lo que se efect&#250;a ensayo terap&#233;utico con G-CSF &#40;5-10 &#181;g&#47;kg&#47;dosis&#41; 3 d&#237;as consecutivos sin obtener mejor&#237;a en el recuento&#46; A los 12 d&#237;as de vida presenta una sepsis por <span class="elsevierStyleItalic">S&#46; epidermidis</span> originada en un absceso retroauricular&#46; Ante la persistencia de neutropenia se efect&#250;a estudio de m&#233;dula &#243;sea que es normal y se inicia estudio de neutropenia inmune observ&#225;ndose en la madre la existencia del anticuerpo anti-receptor Fc&#947;IIIb y un fenotipo HNA-1 nulo&#46; Ante la escasa respuesta a G-CSF se administran 2 dosis de gammaglobulinas ev a 1 g&#47;kg subiendo la cifra de neutr&#243;filos hasta 1&#46;300&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusi&#243;n&#58;</span> Hay pocos casos de neutropenia isoinmune neonatal descritos en la literatura debido a la benignidad del proceso en la mayor&#237;a de los pacientes y a la dificultad del diagn&#243;stico a nivel del laboratorio&#46; El tratamiento de elecci&#243;n es el G-CSF a dosis 5-10 &#181;g&#47;kg por v&#237;a endovenosa o subcut&#225;nea&#44; aunque puede no ser eficaz&#46; La alternativa m&#225;s utilizada son las gammaglobulinas ev&#46; Otros tratamientos propuestos son los corticoides y la exanguinotransfusi&#243;n&#44; aunque ninguno de ellos se ha mostrado muy efectivo&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P500</p><p class="elsevierStylePara">QUILOT&#211;RAX CONG&#201;NITO ESPONT&#193;NEO</p><p class="elsevierStylePara">M&#46; Balaguer Gargallo&#44; E&#46; Moliner Calder&#243;n&#44; G&#46; Ginovart Galiana&#44; R&#46; Morales Prieto&#44; J&#46; Parra Roca&#44; J&#46; Nadal Amat y J&#46; Cubells Rier&#243;</p><p class="elsevierStylePara">Hospital de Santa Creu i Sant Pau&#44; Barcelona&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La causa m&#225;s frecuente de derrame pleural cong&#233;nito es el quilot&#243;rax&#46; El 50&#37; de ellos aparecen al nacimiento o durante la primera semana de vida&#46; La presencia de m&#225;s de 1&#46;000 c&#233;lulas por ml con m&#225;s de un 70&#37; de linfocitos en el l&#237;quido pleural son diagn&#243;sticos de quilot&#243;rax&#46; Las causas m&#225;s frecuentes de quilot&#243;rax en el reci&#233;n nacido son&#58; cirug&#237;a tor&#225;cica&#44; linfangiectasia pulmonar o sist&#233;mica&#44; obstrucci&#243;n venosa&#44; compresi&#243;n local del conducto tor&#225;cico y traumatismo obst&#233;trico&#46; Tambi&#233;n se asocia con algunos s&#237;ndromes como el Turner&#44; Down o Noonan&#44; en los que es debido a linfangiectasia pulmonar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico 1&#58;</span> Primera gestaci&#243;n de 35&#43;2 semanas&#46; En la semana 21 la ecograf&#237;a muestra ascitis e hidrot&#243;rax bilateral con hipoplasia pulmonar&#46; A partir de la semana 25 se realizan punciones evacuadoras intra&#250;tero del hidrot&#243;rax que son diagn&#243;sticas de quilot&#243;rax&#46; En la semana 35&#43;2 se observa reaparici&#243;n del hidrot&#243;rax por lo que se drena y se realiza posterior ces&#225;rea&#46; Nace ni&#241;a de 3&#46;800 g hidr&#243;pica y con derrame pleural bilateral&#46; Se colocan drenajes pleurales bilaterales que se mantienen hasta la 3&#170; semana&#46; El TC tor&#225;cico muestra imagen sugestiva de linfangiectasia pulmonar cong&#233;nita&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico 2&#58;</span> Primera gestaci&#243;n de 37&#43;6 semanas&#46; Parto por ces&#225;rea por sufrimiento fetal agudo secundario a hipotensi&#243;n materna&#46; Nace ni&#241;a de 2&#46;800 g hidr&#243;pica&#44; hipot&#243;nica&#44; fenotipo compatible con s&#237;ndrome de Noonan y distr&#233;s respiratorio leve&#46; En la radiograf&#237;a de t&#243;rax se observa m&#237;nimo derrame pleural derecho&#44; que aumenta progresivamente en los d&#237;as sucesivos&#44; por lo que se drena y se obtiene quilo&#46; Durante su ingreso requiere hasta 5 punciones evacuadoras&#46; Se nutre inicialmente con NPT y posteriormente con dieta oral con MCT&#46; TC pulmonar normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusi&#243;n&#58;</span> El tratamiento inicial se basa en medidas conservadoras tales como el drenaje pleural y lactancia artificial con MCT como &#250;nica fuente de grasas y&#47;o NPT&#44; siendo efectivo en el 80&#37; de los casos&#46; La cirug&#237;a est&#225; indicada cuando el tratamiento conservador no es efectivo despu&#233;s de 3-4 semanas&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P501</p><p class="elsevierStylePara">ESCLEROSIS TUBEROSA EN UN NEONATO</p><p class="elsevierStylePara">E&#46; Moliner Calder&#243;n&#44; M&#46; Balaguer Gargallo&#44; R&#46; Morales Prieto&#44; G&#46; Ginovart Galiana&#44; G&#46; Aznar La&#237;n&#44; J&#46; Nadal Amat y J&#46; Cubells Rier&#243;</p><p class="elsevierStylePara">Hospital de Santa Creu i Sant Pau&#44; Barcelona&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La esclerosis tuberosa es una enfermedad autos&#243;mica dominante con gran variabilidad de expresi&#243;n&#46; Se manifesta con lesiones cut&#225;neas&#44; alteraciones del SNC y hamartomas en diversos &#243;rganos&#46; A nivel cut&#225;neo lo m&#225;s caracter&#237;stico son las m&#225;culas despigmentadas en forma de hoja&#44; que aparecen en el nacimiento o en el per&#237;odo de lactante&#59; los nevos fibroangiomatosos&#44; que son patognom&#243;nicos y no se observan hasta los 4-7 a&#241;os de edad&#59; y los fibromas subungueales&#46; En SNC las lesiones m&#225;s t&#237;picas son tuberomas periventriculares que pueden provocar convulsiones &#40;espasmos infantiles en los lactantes y gran mal en ni&#241;os m&#225;s mayores&#41; que condicionaran el grado de retraso mental&#46; A nivel sist&#233;mico las lesiones retinianas hamartomatosas&#44; angiomiolipomas en ri&#241;&#243;n&#44; rabdomiomas cardiacos&#44; miomas uterinos y vaginales son caracter&#237;sticos&#46; En el reci&#233;n nacido es excepcional la observaci&#243;n de lesiones cut&#225;neas&#44; lo m&#225;s frecuente son los tuberomas cerebrales y los rabdomiomas cardiacos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Se trata de un var&#243;n de 3&#46;500 g que corresponde a una 6&#170; gestaci&#243;n a t&#233;rmino en mujer de 35 a&#241;os sin antecedentes de inter&#233;s&#46; Correcto control gestacional&#46; En la ecograf&#237;a del 3er trimestre se observan tumoraciones s&#243;lidas en cavidades cardiacas sugestivas de rabdomiomas&#46; La RM intra&#250;tero muestra n&#243;dulos subependimarios en ambos ventr&#237;culos laterales hipointensos en T2&#46; Parto sin incidencias&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica del reci&#233;n nacido es normal&#46; El ECG muestra extras&#237;stoles supraventriculares&#46; La ecocardiograf&#237;a muestra rabdomiomas en ambos ventr&#237;culos que no producen obstrucci&#243;n a la eyecci&#243;n&#46; La RM cerebral confirma la existencia de lesiones compatibles con tuberomas corticales&#46; En el fondo de ojo se observan hamartomas retinianos en la arcada temporal&#46; No presenta lesiones cut&#225;neas&#46; Ecograf&#237;a abdominal y anal&#237;tica normales&#46; Exploraci&#243;n neurol&#243;gica al alta normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Alrededor del 70&#37; de los casos de esclerosis tuberosa son espont&#225;neos&#46; Esto no resta importancia al consejo gen&#233;tico ya que si uno de los progenitores est&#225; afectado la posibilidad de tener un 2&#186; hijo afecto es del 50&#37; para cada embarazo&#46; Se aconseja que los padres de los ni&#241;os afectos de esclerosis tuberosa sean examinados antes de asumir que se trata de un caso espont&#225;neo en la familia&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P502</p><p class="elsevierStylePara">HIDROCEFALIA ASOCIADA A HOMOCISTINURIA&#58; A PROP&#211;SITO DE UN CASO</p><p class="elsevierStylePara">R&#46; &#193;vila Villegas&#44; V&#46; Ramos Ramos&#44; P&#46; Sierra Guti&#233;rrez&#44; A&#46; Peinado Garrido&#44; F&#46;J&#46; Garrido Torrecillas&#44; E&#46; Ocete Hita&#44; E&#46; P&#233;rez Bonilla&#44; M&#46; Cobo Peralta&#44; M&#46; Villa Hern&#225;ndez G&#243;mez y A&#46; Ruiz Extremera</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario San Cecilio&#44; Granada&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> La homocistinuria es un error cong&#233;nito del metabolismo caracterizado por concentraciones elevadas de homociste&#237;na en plasma&#44; del que existen al menos 7 formas distintas&#44; todas ellas de herencia autos&#243;mica recesiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Paciente de 40 d&#237;as de edad que desde el nacimiento presenta cuadro de hipoton&#237;a franca&#44; llanto d&#233;bil y quejumbroso&#44; mala succi&#243;n y escasa movilidad y reacci&#243;n a est&#237;mulos&#46; Antecedentes obst&#233;tricos&#58; sin inter&#233;s&#46; Antecedentes familiares&#58; muerte s&#250;bita en prima hermana materna&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Exploraci&#243;n cl&#237;nica&#58;</span> Tez blanca y ojos azules&#46; Desnutrici&#243;n&#46; Macrocefalia &#40;PC&#58;P90&#41;&#46; Fontanela amplia y llena&#46; Suturas dehiscentes&#46; Hipoton&#237;a&#46; Ausencia de control cef&#225;lico y del eje&#46; Respiraci&#243;n irregular y pausas de apnea&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Ex&#225;menes complementarios&#58;</span> Fenilcetonuria e hipotiroidismo&#58; negativo&#46; Hemograma&#58; anemia normoc&#237;tica y normocr&#243;mica&#46; Bioqu&#237;mica&#58; normal&#46; Gasometr&#237;a&#58; normal&#46; Cariotipo&#58; normal&#46; Cuerpos reductores en orina&#58; negativos&#46; Serolog&#237;as en plasma y LCR&#58; negativas&#46; Ecograf&#237;a renal&#58; normal&#46; Eco transfontanelar-TAC-RMN&#58; severa hidrocefalia triventricular con atrofia severa cortical&#46; EEG&#58; normal&#46; Fondo de ojo&#58; normal&#46; Mapa &#243;seo&#58; normal&#46; Estudio metab&#243;lico en sangre&#44; orina y LCR&#58; Homociste&#237;na total en sangre&#58; 225&#46;093 &#181;mol&#47;l &#40;VN&#58; 9 &#177; 3&#44;3&#41; Ciste&#237;na&#58; 127&#44;45 &#181;mol&#47;l &#40;VN&#58; 333 &#177; 64&#41;&#46; Excreci&#243;n aumentada de homociste&#237;na en orina&#46; Valores normales en LCR&#46; &#40;Dada la poca relaci&#243;n entre la cl&#237;nica y el diagn&#243;stico de sospecha se repite el estudio con iguales resultados&#41;&#46; Estudio metab&#243;lico a los progenitores&#58; normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Tratamiento y evoluci&#243;n&#58;</span> Dieta restringida en prote&#237;nas&#44; baja en metionina y suplementada con cistina&#44; piridoxina&#44; &#225;cido f&#243;lico y beta&#237;na&#46; No se evidencia mejor&#237;a alguna tras el tratamiento&#44; falleciendo la ni&#241;a 11 d&#237;as despu&#233;s&#44; a la edad de 3 meses&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> El resultado del estudio metab&#243;lico sugiere un d&#233;ficit de la cistationina&#946;sintetasa aunque la cl&#237;nica no guarda relaci&#243;n con la cl&#225;sicamente descrita&#46; No hemos encontrado literatura previa sobre asociaci&#243;n entre hidrocefalia y homocistinuria&#46; Debemos descartar precozmente homocistinuria en pacientes con problemas neurol&#243;gicos progresivos&#44; anemia macroc&#237;tica o alteraci&#243;n en fact&#46; de coagulaci&#243;n&#46; Los padres deben recibir un adecuado consejo gen&#233;tico</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P503</p><p class="elsevierStylePara">CONVULSIONES NEONATALES&#58; CASU&#205;STICA EN LOS &#218;LTIMOS OCHO A&#209;OS &#40;1993-2001&#41;</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;T&#46; Herr&#225;iz Culebras&#44; J&#46;R&#46; Castro Conde&#44; R&#46; Perera Soler&#44; C&#46; Gonz&#225;lez Campo&#44; J&#46;L&#46; Aparicio S&#225;nchez y E&#46; Dom&#233;nech Mart&#237;nez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario de Canarias&#44; La Laguna&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Estudio descriptivo de manifestaciones cl&#237;nicas&#44; etiolog&#237;a&#44; trazado EEG de fondo&#44; manifestaciones cr&#237;ticas e intercr&#237;ticas EEGs&#44; as&#237; como la terap&#233;utica empleada&#44; la respuesta a la misma y los resultados neurol&#243;gicos de los RN afectados por convulsiones neonatales en funci&#243;n de dicha respuesta&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> Se incluyeron todos los RNs ingresados en nuestra UCIN con convulsiones neonatales en el per&#237;odo de tiempo de 1993-2001&#46; Para ello se evaluaron los registros EEGs practicados&#44; los datos en la historia cl&#237;nica&#44; as&#237; como del seguimiento neonatal&#46; Todos ten&#237;an registros EEGs&#44; si bien s&#243;lo 35 lo ten&#237;an simult&#225;neo al inicio del tratamiento&#46; La terap&#233;utica se efectuaba con fenobarbital &#40;hasta 40 mg&#47;kg&#41; m&#225;s fenito&#237;na s&#243;dica &#40;20 mg&#47;kg&#41; si no hab&#237;a respuesta&#44; y desde 1998 se utiliza midazolam como 2&#170; droga &#40;0&#44;15 mg&#47;kg en bolo&#44; y una perfusi&#243;n de mantenimiento de 1 a 18 microgr&#47;min seg&#250;n respuesta&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Se incluyeron un total de 58 RNs&#44; de los cuales 14 fueron pret&#233;rmino&#44; la etiolog&#237;a m&#225;s frecuente fue la encefalopat&#237;a hip&#243;xica isqu&#233;mica &#40;48&#37;&#41;&#44; infecciones del SNC &#40;12&#37;&#41;&#44; encefalopat&#237;as metab&#243;licas &#40;10&#37;&#41;&#44; malformaciones &#40;6&#37;&#41;&#44; infarto cerebral &#40;6&#37;&#41; y HIV &#40;6&#37;&#41;&#46; Las manifestaciones cl&#237;nicas fueron crisis sutiles &#40;30&#37;&#41;&#44; cl&#243;nicas multifocales &#40;15&#37;&#41;&#44; cl&#243;nicas focales &#40;15&#37;&#41;&#44; miocl&#243;nicas &#40;15&#37;&#41;&#44; y t&#243;nicas &#40;20&#37;&#41;&#44; y el 65&#37; de ellos presentan m&#225;s un tipo de crisis&#44; el 44&#37; entraron en estado epil&#233;ptico&#44; el trazado EEG de fondo m&#225;s frecuente fue normal&#44; seguido de depresi&#243;n y retraso madurativo&#44; y menos de salva-supresi&#243;n&#46; Las manifestaciones cr&#237;ticas m&#225;s frecuentes fueron descargas r&#237;tmicas r&#225;pidas de ondas agudas &#40;28&#37;&#41;&#44; descargas lentas r&#237;tmicas de ondas agudas &#40;12&#37;&#41;&#44; descargas pseudo-alfa-beta-theta-delta &#40;8&#37;&#41;&#44; descargas multifocales &#40;8&#37;&#41;&#44; encontr&#225;ndose un 59&#37; de disociaci&#243;n cl&#237;nico-EEG&#46; Se consigui&#243; el control de las crisis en el 85&#37; de los casos&#46; Los resultados favorables estaban asociados con trazado EEG de fondo normal&#44; o de retraso madurativo y con el control EEG de las crisis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Los resultados del desarrollo neurol&#243;gico en ni&#241;os con convulsiones neonatales est&#225; fundamentalmente asociado con el trazado EEG de fondo y con el control de las crisis m&#225;s que con otros factores como podr&#237;an ser&#58; tipo de crisis&#44; que entren o no en estado epil&#233;ptico&#44; o las manifestaciones epileptiformes cl&#237;nicas y EEGs&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P504</p><p class="elsevierStylePara">EVOLUCI&#211;N DE LOS RECI&#201;N NACIDOS DE MUY BAJO PESO NACIDOS EN NUESTRO HOSPITAL DURANTE EL A&#209;O 2001</p><p class="elsevierStylePara">C&#46; Alcalde Mart&#237;n&#44; C&#46; Gonz&#225;lez Armengod&#44; S&#46; Mar&#237;n Urue&#241;a&#44; M&#46;F&#46; Oma&#241;a Alonso&#44; J&#46; Torrecilla Ca&#241;as y M&#46;J&#46; Soga Fern&#225;ndez</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario del R&#237;o Hortega&#44; Valladolid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> Analizar los datos cl&#237;nico epidemiol&#243;gicos de los reci&#233;n nacidos de muy bajo peso &#40;RNMBP&#41; nacidos en nuestro hospital durante el a&#241;o 2001&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos&#58;</span> Estudio retrospectivo de los RNMBP &#40;&#60; 1&#46;500 gramos&#41; nacidos en nuestro hospital durante el a&#241;o 2001&#46; Se analizaron los siguientes datos&#58; Incidencia&#44; mortalidad neonatal&#44; uso de esteroides prenatales&#44; m&#233;todos de reanimaci&#243;n en sala de partos &#40;no reanimaci&#243;n&#44; superficial y profunda&#41;&#44; empleo de surfactante&#44; patolog&#237;as agudas m&#225;s frecuentes &#40;distr&#233;s respiratorio&#44; neumot&#243;rax&#44; persistencia del ductus arterioso&#44; enterocolitis necrotizante&#44; perforaci&#243;n intestinal&#44; sepsis y hemorragia intraventricular&#41;&#44; acciones terape&#250;ticas &#40;oxigenoterapia y asistencia respiratoria&#41; y necesidad de oxigenoterapia a los 28 d&#237;as de vida&#46; Se emple&#243; para el an&#225;lisis estad&#237;stico el paquete inform&#225;tico SPSS 10&#46;0&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Nacieron 25 RNMBP en el a&#241;o 2001 de un total de 1&#46;591 reci&#233;n nacidos &#40;incidencia&#58; 1&#44;6&#37;&#41;&#44; 3 de ellos mortinatos &#40;mortalidad fetal 12&#37;&#41;&#46; De los 22 reci&#233;n nacidos vivos 3 fallecieron&#44; todos en la primera semana de vida &#40;supervivencia 86&#37;&#41;&#46; Uso de esteroides prenatales 95&#37;&#46; Reanimaci&#243;n profunda en sala de partos 32&#37;&#46; Empleo de surfactante en cualquier momento de su evoluci&#243;n 68&#37;&#40;profil&#225;ctico 23&#37;&#44; tratamiento 45&#37;&#41;&#46; S&#237;ndrome de distr&#233;s respiratorio &#40;SDR&#41; 50&#37;&#44; neumot&#243;rax 4&#44;5&#37;&#44; ductus arterioso persistente &#40;DAP&#41; 36&#37;&#44; enterocolitis necrotizante 23&#37;&#44; perforaci&#243;n intestinal 9&#37;&#44; sepsis precoz 4&#44;5&#37; y tard&#237;a 23&#37; &#40;del total de pacientes&#41;&#44; hemorragias intraventriculares 27&#37; &#40;1 de grado I&#44; 3 de grado II&#44; 2 de grado IV&#41;&#46; Necesidad de ventilaci&#243;n mec&#225;nica 64&#37; &#40;5 CPAP nasal aislada&#44; 4 CPAP&#43;VMC&#44; 2 CPAP&#43;VMC&#43;VAFO&#44; 2 VMC aislada y 1 VMC&#43;VAFO&#41;&#46; 6 pacientes precisaron oxigenoterapia a los 28 d&#237;as de vida &#40;32&#37; de los que permanecieron vivos&#41; y 2 pacientes a las 36 semanas de edad postconcepcional &#40;10&#37;&#41;&#46; La estancia media de los RNMBP que sobrevivieron fue de 50 d&#237;as &#40;rango 21 - 122 d&#237;as&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> Nuestros datos no difieren significativamente con los encontrados en la literatura respecto a otras comunidades espa&#241;olas y otros pa&#237;ses desarrollados&#46; Aunque en los &#250;ltimos a&#241;os hemos aumentado la incidencia de RNMBP nuestras cifras de supervivencia tambi&#233;n han mejorado&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P505</p><p class="elsevierStylePara">PAR&#193;LISIS FR&#201;NICA COMO CAUSA DE DISTR&#201;S RESPIRATORIO EN RECI&#201;N NACIDO</p><p class="elsevierStylePara">M&#46;A&#46; Carrasco Azcona&#44; I&#46; Correa Ruiz&#44; M&#46;C&#46; Medina Gil&#44; C&#46; Garc&#237;a Arqueza y A&#46; Guti&#233;rrez Benjumea</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario de Valme&#44; Sevilla&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> En el reci&#233;n nacido la lesi&#243;n del nervio fr&#233;nico&#44; producida por hiperextensi&#243;n lateral del cuello&#44; es una causal inusual de distr&#233;s respiratorio&#46; Habitualmente es unilateral asoci&#225;ndose en el 75&#37; de los casos a lesi&#243;n del plexo braquial&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Reci&#233;n nacida ingresada a las tres horas de vida por dificultad respiratoria&#46; Antecedentes personales&#58; Gestaci&#243;n controlada&#44; bien tolerada&#46; E&#46;G&#58; 36 semanas&#46; Peso&#58; 3&#46;020 g&#46; Parto con esp&#225;tulas&#46; Apgar 5&#47;9&#46; Reanimaci&#243;n tipo III&#46; Exploraci&#243;n al ingreso&#58; Regular estado general&#46; Taquipnea y retracci&#243;n subcostal importante&#46; Cianosis acra&#46; Par&#225;lisis braquial derecha sin fractura clavicular&#46; Resto de la exploraci&#243;n por aparatos dentro de la normalidad&#46; Ex&#225;menes complementarios&#58; Rx de t&#243;rax&#58; Broncograma a&#233;reo leve&#46; Hemit&#243;rax derecho poco ventilado&#46; Elevaci&#243;n de hemidiafragma derecho&#46; Rx de clav&#237;culas&#58; normal&#46; Ecograf&#237;a diafragm&#225;tica&#58; confirmaci&#243;n de par&#225;lisis fr&#233;nica derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Evoluci&#243;n&#58;</span> Precisa ventilaci&#243;n mec&#225;nica durante 9 d&#237;as junto a fisioterapia respiratoria&#46; Se administra una dosis de surfactante intratraqueal&#46; Consigue mejor&#237;a lenta y progresiva&#46; Es dada de alta a los 24 d&#237;as de vida persistiendo ligera dificultad respiratoria y radiol&#243;gicamente mantiene asimetr&#237;a entre ambos hemidiafragmas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n&#58;</span><span class="elsevierStyleItalic"> 1&#41;</span> La evoluci&#243;n cl&#237;nica de la par&#225;lisis fr&#233;nica unilateral suele ser favorable&#44; con resoluci&#243;n espont&#225;nea entre los 6-12 meses&#46; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> Es frecuente observar la mejor&#237;a cl&#237;nica pese a la persistencia radiol&#243;gica de la asimetr&#237;a diafragm&#225;tica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La complicaci&#243;n m&#225;s frecuente es la atelectasia y la neumon&#237;a secundaria&#44; que en nuestro caso no han ocurrido&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P506</p><p class="elsevierStylePara">TROMBOSIS SENO VENOSO RECTO CEREBRAL COMO COMPLICACI&#211;N DE DESHIDRATACI&#211;N HIPERNATR&#201;MICA EN PER&#205;ODO NEONATAL</p><p class="elsevierStylePara">C&#46; Men&#233;ndez&#44; G&#46; Arriola&#44; S&#46; Villar&#44; M&#46;M&#46; Roncero&#44; M&#46;L&#46; Serrano&#44; M&#46;L&#46; Franco&#44; J&#46; Prieto&#44; L&#46; Mu&#241;oz&#44; V&#46; P&#233;rez Sheriff y M&#46; S&#225;nchez Luna</p><p class="elsevierStylePara">Hospital General Universitario Gregorio Mara&#241;&#243;n&#44; Madrid&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> En los &#250;ltimos a&#241;os el n&#250;mero de casos de deshidrataciones hipernatr&#233;micas en reci&#233;n nacidos alimentados al pecho ha aumentado&#46; Presentamos un reci&#233;n nacido con deshidrataci&#243;n hipernatr&#233;mica que asoci&#243; como complicaci&#243;n una trombosis del seno venoso recto cerebral &#40;svrc&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico&#58;</span> Reci&#233;n nacido de 41 semanas&#44; peso adecuado&#46; Sin antecedentes perinatales de inter&#233;s&#46; Alta voluntaria a las 24 h de vida&#46; Lactancia materna exclusiva durante 9 d&#237;as&#44; posteriormente inicia alimentaci&#243;n artificial bien preparada 60 cc&#47;3 horas&#46; Acuden a los 11 d&#237;as de vida con cl&#237;nica de letargia&#44; hiperton&#237;a y temblores amplios de miembros superiores&#46; Exploraci&#243;n inicial&#58; Peso&#58; 2&#46;710 gr&#46; Perdida de peso de un 18&#37; con respecto al PRN Aspecto distr&#243;fico y deshidratado&#44; hiperton&#237;a y postura en opist&#243;tonos&#44; no conectaba con el medio&#44; fontanela anterior normotensa&#44; resto normal&#46; Anal&#237;tica&#58; Natremia 156 mEq&#47;l&#44; resto sin inter&#233;s&#46; Amino&#225;cidos normales&#46; Ecograf&#237;a cerebral&#58; imagen de trombosis de svrc&#46; Primer tiempo del estudio de trombofilia &#40;homocisteina&#44; mutaci&#243;n 20210 del factor II&#44; mutaci&#243;n del factor V de Leiden&#41; normal&#46; Se realiza rehidrataci&#243;n con descenso lento del sodio&#44; presenta empeoramiento neurol&#243;gico con pausas de apnea y desaturaci&#243;n&#44; opist&#243;tonos&#44; nistagmus vertical y anisocoria&#46; TAC craneal&#58; trombosis del svrc&#44; infarto hemorr&#225;gico&#44; dilataci&#243;n asim&#233;trica de ventr&#237;culos laterales&#46; EEG&#58; Estatus epil&#233;ptico&#44; se controla con Fenobarbital y Diazepam en perfusi&#243;n IV&#46; RNM &#40;14 d&#237;as de vida&#41;&#58; se confirman hallazgos de TAC&#46; Mejor&#237;a cl&#237;nica&#44; se mantiene antiagregaci&#243;n con &#225;cido acetilsalic&#237;clico al alta&#46; A los 3 meses de vida reingresa por hidrocefalia con hipertensi&#243;n intracraneal confirmada por ecograf&#237;a&#44; se inserta v&#225;lvula de derivaci&#243;n ventr&#237;culoperitoneal&#44; con buena evoluci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La deshidrataci&#243;n e hipernatremia en el per&#237;odo neonatal no es algo infrecuente&#46; La mala evoluci&#243;n&#44; generalmente asociada a trombosis venosas cerebrales&#44; hace necesario buscar otros factores predisponentes que no hay que olvidar en el estudio integral de esta patolog&#237;a que puede ser potencialmente letal&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P507</p><p class="elsevierStylePara">NUEVA ALTERNATIVA QUIR&#218;RGICA AL DISTRESS RESPIRATORIO NEONATAL OBSTRUCTIVO</p><p class="elsevierStylePara">F&#46;J&#46; Parri Ferrandis&#44; M&#46;A&#46; Sancho&#44; J&#46;A&#46; Sep&#250;lveda&#44; L&#46; Garc&#237;a y L&#46; Morales</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Sant Joan de D&#233;u&#44; Esplugues de Llobregat&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> Un 20&#37; de los reci&#233;n nacidos afectos de la secuencia de Pierre Robin &#40;fisura palatina&#44; retromicrognatia y glosoptosis&#41; presentan distress respiratorio porque la lengua ocluye la glotis y la inspiraci&#243;n&#47;succi&#243;n genera un &#34;efecto vac&#237;o&#34; en la faringe que exacerba la obstrucci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea superior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la mitad de los casos el problema se resuelve con medidas conservadoras tales como&#58; posturales&#44; uso de un tubo de Mayo&#44; placa palatina&#44; etc&#41;&#46; En la otra mitad&#44; es necesario adoptar medidas m&#225;s agresivas que van desde la intubaci&#243;n y soporte ventilatorio&#44; hasta la pr&#225;ctica de cirug&#237;as como glosoqueilopexias e incluso traqueostom&#237;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La distracci&#243;n mandibular bilateral neonatal &#40;DMBN&#41; es un procedimiento introducido por Ortiz- Monasterio el a&#241;o 1996 y que aparece como otra alternativa en el manejo de &#233;stas patolog&#237;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos 3 casos de DMBN&#46; En los 2 primeros se practic&#243; esta cirug&#237;a tras el fracaso de la glosoqueilopexia &#43; glosomentopexia&#46; En el Ser caso y despu&#233;s de la experiencia positiva en los 2 primeros pacientes&#44; la DMBN se aplic&#243; como primera alternativa&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">T&#233;cnica&#58;</span> Osteotom&#237;a mandibular bilateral a nivel del &#225;ngulo mandibular por v&#237;a intraoral&#44; colocaci&#243;n de pins a ambos lados de la fractura e instalaci&#243;n del distractor externo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se distraen los fragmentos a una velocidad de 1 mm&#47;d&#237;a por 2 semanas consiguiendo as&#237; un crecimiento y avance mandibular&#44; de alrededor de 1&#44;5 cm que consigue arrastrar la musculatura submentoneana y permeabilizar la v&#237;a a&#233;rea superior&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentario&#58;</span> La DMBN es una opci&#243;n terap&#233;utica eficaz en la obstrucci&#243;n mec&#225;nica aguda de la v&#237;a a&#233;rea superior que pone en peligro la vida del RN&#46; El efecto beneficioso de la elongaci&#243;n mandibular progresiva es visible desde los primeros d&#237;as de distracci&#243;n&#44; mejorando primero los problemas respiratorios &#40;saturaci&#243;n O<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; retenci&#243;n de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> y crisis de apnea&#41; para mejorar despu&#233;s los problemas de alimentaci&#243;n &#40;ingesti&#243;n oral de alimentos&#41;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">P508</p><p class="elsevierStylePara">RECI&#201;N NACIDOS DE MADRES USUARIAS DE DROGAS&#58; INCIDENCIA EN NUESTRO HOSPITAL ENTRE LOS A&#209;OS 1997-2001</p><p class="elsevierStylePara">P&#46; Solano P&#225;ez&#44; Araceli Ferrari Cort&#233;s&#44; Francisco Jim&#233;nez Parrilla&#44; A&#46; P&#233;rez S&#225;nchez&#44; Ignacio G&#243;mez de Terreros&#44; A&#46;V&#46; Jim&#233;nez Gir&#243;n&#44; M&#46; Gay&#225;n Guardiola y A&#46; L&#243;pez Andrades</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario Virgen del Roc&#237;o&#44; Sevilla&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n&#58;</span> El uso de drogas durante la gestaci&#243;n sigue suponiendo una problem&#225;tica actual que repercute al RN desde el punto de vista m&#233;dico y social&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivos&#58;</span> An&#225;lisis de incidencia de RN de madres adictas a sustancias de abuso que se detectan en nuestro medio y valoraci&#243;n de la droga de abuso m&#225;s frecuente consumida&#46; Estimaci&#243;n del porcentaje de estos reci&#233;n nacidos que desarrollan s&#237;ndrome de abstinencia durante el per&#237;odo neonatal&#46; Relaci&#243;n entre la positividad a las pruebas de detecci&#243;n de sustancias en reci&#233;n nacidos y la cl&#237;nica acompa&#241;ante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Estudio del seguimiento realizado y medidas adoptadas por la Unidad de Trabajo Social&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y m&#233;todos&#58;</span> De la revisi&#243;n de un total de 220 historias cl&#237;nicas&#44; se aceptaron para el estudio 90&#44; desechando las de consumo exclusivo previo al embarazo&#44; consumo de drogas exclusivo del padre&#44; o imposibilidad de demostrar el consumo durante gestaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> N&#186; total de casos&#58; 90&#46; Edad media Materna&#58; 27&#44;5 a&#241;os &#40;rango 18-40&#41;&#46; Madres VIH &#43;&#58; 16&#44;8&#37;&#46; Gestaci&#243;n no controlada&#58; 80&#37;&#46; Trat&#46; con metadona en la gestaci&#243;n reconocido por madre 63&#37;&#46; Droga consumida durante o previa a gestaci&#243;n&#58; hero&#237;na &#40;48&#37;&#41;&#44; hero&#237;na m&#225;s coca&#237;na &#40;21&#37;&#41;&#44; coca&#237;na &#40;6&#37;&#41;&#44; 25&#37; negaron adicci&#243;n&#46; Desarrollo de S&#237;ndrome de abstinencia en el 67&#37; de los reci&#233;n nacidos&#44; de los cuales&#44; el 62&#37; se correlacionaron con opi&#225;ceos positivos en orina del RN&#44; el 34&#37; opi&#225;ceos negativos o no consta el resultado&#46; Un 51&#37; de los RN que no lo desarrollaron present&#243; positividad&#46; Medicaci&#243;n recibida&#58; Fenobarbital &#40;96&#37;&#41;&#44; durante un tiempo medio de 7 d&#237;as&#46; El 2&#37; de RN respondieron a medidas f&#237;sicas exclusivas&#46; Promedio de inicio de los s&#237;ntomas&#58; 1&#46;3 d&#237;as&#46; Enfermer&#237;a relat&#243; los s&#237;ntomas de abstinencia en un 100&#37; de los casos&#46; S&#237;ntoma m&#225;s frecuente&#58; Irritabilidad &#40;100&#37;&#41;&#44; siendo el de inicio en el 91&#37;&#46; Se declararon finalmente en desamparo 44&#37;&#46; Exitus 0&#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones&#58;</span> La incidencia de RN hijos de madre usuarias de sustancias de abuso en nuestro medio en los &#250;ltimos 5 a&#241;os es del 2&#44;8 por mil RN vivos&#46; La sustancia de abuso m&#225;s frecuente en el grupo a estudio fue la hero&#237;na fumada&#46; El s&#237;ndrome de abstinencia&#44; desarrollado por un alto porcentaje de estos RN&#44; es un concepto cl&#237;nico&#44; no estando siempre respaldado por positividad a opi&#225;ceos&#46; El porcentaje de RN que se declaran en desamparo es suficientemente alto como para notificar intrahospitalariamente todos los casos de RN pertenecientes al grupo de riesgo&#46;</p>"
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Vol. 56. Núm. S5.
Páginas 151-155 (junio 2002)
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P499

NEUTROPENIA NEONATAL ISOINMUNE POR ANTI-FCGIIIB EN MUJER HNA-1 NULO

R. Morales Prieto, G. Ginovart Galiana, E. Moliner Calderón, M. Balaguer Gargallo, I. Anquela Sanz, E. Muñiz Díaz, C. Martínez Valverde, I. Badell Serra, J. Nadal Amat y J. Cubells Rieró

Hospital de Santa Creu i Sant Pau, Barcelona.

Introducción: La neutropenia neonatal isoinmune es una causa poco frecuente de neutropenia en el neonato. Se origina por la falta de expresión del receptor Fc*IIIb a nivel de la membrana de los neutrófilos de la madre. Dicho receptor expresa el sistema antigénico HNA-1. La deficiencia de este receptor se muestra fenotípicamente como HNA-1 nulo. Durante el embarazo de pacientes con este déficit existe una sensibilización con formación de anticuerpos IgG anti-FcγIIIb. Esto provoca en el recién nacido neutropenias prolongadas y rebeldes pero autolimitadas.

Caso clínico: Niña de 2.340 g de peso fruto de una 2ª gestación de 35 semanas en madre de raza gitana sin antecedentes patológicos conocidos. Embarazo y parto sin incidencias. La exploración física al nacimiento es normal. Los controles analíticos detectan neutropenia severa (< 500/mm3) por lo que se efectúa ensayo terapéutico con G-CSF (5-10 µg/kg/dosis) 3 días consecutivos sin obtener mejoría en el recuento. A los 12 días de vida presenta una sepsis por S. epidermidis originada en un absceso retroauricular. Ante la persistencia de neutropenia se efectúa estudio de médula ósea que es normal y se inicia estudio de neutropenia inmune observándose en la madre la existencia del anticuerpo anti-receptor FcγIIIb y un fenotipo HNA-1 nulo. Ante la escasa respuesta a G-CSF se administran 2 dosis de gammaglobulinas ev a 1 g/kg subiendo la cifra de neutrófilos hasta 1.300/mm3.

Conclusión: Hay pocos casos de neutropenia isoinmune neonatal descritos en la literatura debido a la benignidad del proceso en la mayoría de los pacientes y a la dificultad del diagnóstico a nivel del laboratorio. El tratamiento de elección es el G-CSF a dosis 5-10 µg/kg por vía endovenosa o subcutánea, aunque puede no ser eficaz. La alternativa más utilizada son las gammaglobulinas ev. Otros tratamientos propuestos son los corticoides y la exanguinotransfusión, aunque ninguno de ellos se ha mostrado muy efectivo.


P500

QUILOTÓRAX CONGÉNITO ESPONTÁNEO

M. Balaguer Gargallo, E. Moliner Calderón, G. Ginovart Galiana, R. Morales Prieto, J. Parra Roca, J. Nadal Amat y J. Cubells Rieró

Hospital de Santa Creu i Sant Pau, Barcelona.

Introducción: La causa más frecuente de derrame pleural congénito es el quilotórax. El 50% de ellos aparecen al nacimiento o durante la primera semana de vida. La presencia de más de 1.000 células por ml con más de un 70% de linfocitos en el líquido pleural son diagnósticos de quilotórax. Las causas más frecuentes de quilotórax en el recién nacido son: cirugía torácica, linfangiectasia pulmonar o sistémica, obstrucción venosa, compresión local del conducto torácico y traumatismo obstétrico. También se asocia con algunos síndromes como el Turner, Down o Noonan, en los que es debido a linfangiectasia pulmonar.

Caso clínico 1: Primera gestación de 35+2 semanas. En la semana 21 la ecografía muestra ascitis e hidrotórax bilateral con hipoplasia pulmonar. A partir de la semana 25 se realizan punciones evacuadoras intraútero del hidrotórax que son diagnósticas de quilotórax. En la semana 35+2 se observa reaparición del hidrotórax por lo que se drena y se realiza posterior cesárea. Nace niña de 3.800 g hidrópica y con derrame pleural bilateral. Se colocan drenajes pleurales bilaterales que se mantienen hasta la 3ª semana. El TC torácico muestra imagen sugestiva de linfangiectasia pulmonar congénita.

Caso clínico 2: Primera gestación de 37+6 semanas. Parto por cesárea por sufrimiento fetal agudo secundario a hipotensión materna. Nace niña de 2.800 g hidrópica, hipotónica, fenotipo compatible con síndrome de Noonan y distrés respiratorio leve. En la radiografía de tórax se observa mínimo derrame pleural derecho, que aumenta progresivamente en los días sucesivos, por lo que se drena y se obtiene quilo. Durante su ingreso requiere hasta 5 punciones evacuadoras. Se nutre inicialmente con NPT y posteriormente con dieta oral con MCT. TC pulmonar normal.

Conclusión: El tratamiento inicial se basa en medidas conservadoras tales como el drenaje pleural y lactancia artificial con MCT como única fuente de grasas y/o NPT, siendo efectivo en el 80% de los casos. La cirugía está indicada cuando el tratamiento conservador no es efectivo después de 3-4 semanas.


P501

ESCLEROSIS TUBEROSA EN UN NEONATO

E. Moliner Calderón, M. Balaguer Gargallo, R. Morales Prieto, G. Ginovart Galiana, G. Aznar Laín, J. Nadal Amat y J. Cubells Rieró

Hospital de Santa Creu i Sant Pau, Barcelona.

Introducción: La esclerosis tuberosa es una enfermedad autosómica dominante con gran variabilidad de expresión. Se manifesta con lesiones cutáneas, alteraciones del SNC y hamartomas en diversos órganos. A nivel cutáneo lo más característico son las máculas despigmentadas en forma de hoja, que aparecen en el nacimiento o en el período de lactante; los nevos fibroangiomatosos, que son patognomónicos y no se observan hasta los 4-7 años de edad; y los fibromas subungueales. En SNC las lesiones más típicas son tuberomas periventriculares que pueden provocar convulsiones (espasmos infantiles en los lactantes y gran mal en niños más mayores) que condicionaran el grado de retraso mental. A nivel sistémico las lesiones retinianas hamartomatosas, angiomiolipomas en riñón, rabdomiomas cardiacos, miomas uterinos y vaginales son característicos. En el recién nacido es excepcional la observación de lesiones cutáneas, lo más frecuente son los tuberomas cerebrales y los rabdomiomas cardiacos.

Caso clínico: Se trata de un varón de 3.500 g que corresponde a una 6ª gestación a término en mujer de 35 años sin antecedentes de interés. Correcto control gestacional. En la ecografía del 3er trimestre se observan tumoraciones sólidas en cavidades cardiacas sugestivas de rabdomiomas. La RM intraútero muestra nódulos subependimarios en ambos ventrículos laterales hipointensos en T2. Parto sin incidencias. La exploración física del recién nacido es normal. El ECG muestra extrasístoles supraventriculares. La ecocardiografía muestra rabdomiomas en ambos ventrículos que no producen obstrucción a la eyección. La RM cerebral confirma la existencia de lesiones compatibles con tuberomas corticales. En el fondo de ojo se observan hamartomas retinianos en la arcada temporal. No presenta lesiones cutáneas. Ecografía abdominal y analítica normales. Exploración neurológica al alta normal.

Conclusiones: Alrededor del 70% de los casos de esclerosis tuberosa son espontáneos. Esto no resta importancia al consejo genético ya que si uno de los progenitores está afectado la posibilidad de tener un 2º hijo afecto es del 50% para cada embarazo. Se aconseja que los padres de los niños afectos de esclerosis tuberosa sean examinados antes de asumir que se trata de un caso espontáneo en la familia.


P502

HIDROCEFALIA ASOCIADA A HOMOCISTINURIA: A PROPÓSITO DE UN CASO

R. Ávila Villegas, V. Ramos Ramos, P. Sierra Gutiérrez, A. Peinado Garrido, F.J. Garrido Torrecillas, E. Ocete Hita, E. Pérez Bonilla, M. Cobo Peralta, M. Villa Hernández Gómez y A. Ruiz Extremera

Hospital Universitario San Cecilio, Granada.

Introducción: La homocistinuria es un error congénito del metabolismo caracterizado por concentraciones elevadas de homocisteína en plasma, del que existen al menos 7 formas distintas, todas ellas de herencia autosómica recesiva.

Caso clínico: Paciente de 40 días de edad que desde el nacimiento presenta cuadro de hipotonía franca, llanto débil y quejumbroso, mala succión y escasa movilidad y reacción a estímulos. Antecedentes obstétricos: sin interés. Antecedentes familiares: muerte súbita en prima hermana materna.

Exploración clínica: Tez blanca y ojos azules. Desnutrición. Macrocefalia (PC:P90). Fontanela amplia y llena. Suturas dehiscentes. Hipotonía. Ausencia de control cefálico y del eje. Respiración irregular y pausas de apnea.

Exámenes complementarios: Fenilcetonuria e hipotiroidismo: negativo. Hemograma: anemia normocítica y normocrómica. Bioquímica: normal. Gasometría: normal. Cariotipo: normal. Cuerpos reductores en orina: negativos. Serologías en plasma y LCR: negativas. Ecografía renal: normal. Eco transfontanelar-TAC-RMN: severa hidrocefalia triventricular con atrofia severa cortical. EEG: normal. Fondo de ojo: normal. Mapa óseo: normal. Estudio metabólico en sangre, orina y LCR: Homocisteína total en sangre: 225.093 µmol/l (VN: 9 ± 3,3) Cisteína: 127,45 µmol/l (VN: 333 ± 64). Excreción aumentada de homocisteína en orina. Valores normales en LCR. (Dada la poca relación entre la clínica y el diagnóstico de sospecha se repite el estudio con iguales resultados). Estudio metabólico a los progenitores: normal.

Tratamiento y evolución: Dieta restringida en proteínas, baja en metionina y suplementada con cistina, piridoxina, ácido fólico y betaína. No se evidencia mejoría alguna tras el tratamiento, falleciendo la niña 11 días después, a la edad de 3 meses.

Conclusiones: El resultado del estudio metabólico sugiere un déficit de la cistationinaβsintetasa aunque la clínica no guarda relación con la clásicamente descrita. No hemos encontrado literatura previa sobre asociación entre hidrocefalia y homocistinuria. Debemos descartar precozmente homocistinuria en pacientes con problemas neurológicos progresivos, anemia macrocítica o alteración en fact. de coagulación. Los padres deben recibir un adecuado consejo genético


P503

CONVULSIONES NEONATALES: CASUÍSTICA EN LOS ÚLTIMOS OCHO AÑOS (1993-2001)

M.T. Herráiz Culebras, J.R. Castro Conde, R. Perera Soler, C. González Campo, J.L. Aparicio Sánchez y E. Doménech Martínez

Hospital Universitario de Canarias, La Laguna.

Objetivos: Estudio descriptivo de manifestaciones clínicas, etiología, trazado EEG de fondo, manifestaciones críticas e intercríticas EEGs, así como la terapéutica empleada, la respuesta a la misma y los resultados neurológicos de los RN afectados por convulsiones neonatales en función de dicha respuesta.

Material y métodos: Se incluyeron todos los RNs ingresados en nuestra UCIN con convulsiones neonatales en el período de tiempo de 1993-2001. Para ello se evaluaron los registros EEGs practicados, los datos en la historia clínica, así como del seguimiento neonatal. Todos tenían registros EEGs, si bien sólo 35 lo tenían simultáneo al inicio del tratamiento. La terapéutica se efectuaba con fenobarbital (hasta 40 mg/kg) más fenitoína sódica (20 mg/kg) si no había respuesta, y desde 1998 se utiliza midazolam como 2ª droga (0,15 mg/kg en bolo, y una perfusión de mantenimiento de 1 a 18 microgr/min según respuesta).

Resultados: Se incluyeron un total de 58 RNs, de los cuales 14 fueron pretérmino, la etiología más frecuente fue la encefalopatía hipóxica isquémica (48%), infecciones del SNC (12%), encefalopatías metabólicas (10%), malformaciones (6%), infarto cerebral (6%) y HIV (6%). Las manifestaciones clínicas fueron crisis sutiles (30%), clónicas multifocales (15%), clónicas focales (15%), mioclónicas (15%), y tónicas (20%), y el 65% de ellos presentan más un tipo de crisis, el 44% entraron en estado epiléptico, el trazado EEG de fondo más frecuente fue normal, seguido de depresión y retraso madurativo, y menos de salva-supresión. Las manifestaciones críticas más frecuentes fueron descargas rítmicas rápidas de ondas agudas (28%), descargas lentas rítmicas de ondas agudas (12%), descargas pseudo-alfa-beta-theta-delta (8%), descargas multifocales (8%), encontrándose un 59% de disociación clínico-EEG. Se consiguió el control de las crisis en el 85% de los casos. Los resultados favorables estaban asociados con trazado EEG de fondo normal, o de retraso madurativo y con el control EEG de las crisis.

Conclusiones: Los resultados del desarrollo neurológico en niños con convulsiones neonatales está fundamentalmente asociado con el trazado EEG de fondo y con el control de las crisis más que con otros factores como podrían ser: tipo de crisis, que entren o no en estado epiléptico, o las manifestaciones epileptiformes clínicas y EEGs.


P504

EVOLUCIÓN DE LOS RECIÉN NACIDOS DE MUY BAJO PESO NACIDOS EN NUESTRO HOSPITAL DURANTE EL AÑO 2001

C. Alcalde Martín, C. González Armengod, S. Marín Urueña, M.F. Omaña Alonso, J. Torrecilla Cañas y M.J. Soga Fernández

Hospital Universitario del Río Hortega, Valladolid.

Objetivos: Analizar los datos clínico epidemiológicos de los recién nacidos de muy bajo peso (RNMBP) nacidos en nuestro hospital durante el año 2001.

Métodos: Estudio retrospectivo de los RNMBP (< 1.500 gramos) nacidos en nuestro hospital durante el año 2001. Se analizaron los siguientes datos: Incidencia, mortalidad neonatal, uso de esteroides prenatales, métodos de reanimación en sala de partos (no reanimación, superficial y profunda), empleo de surfactante, patologías agudas más frecuentes (distrés respiratorio, neumotórax, persistencia del ductus arterioso, enterocolitis necrotizante, perforación intestinal, sepsis y hemorragia intraventricular), acciones terapeúticas (oxigenoterapia y asistencia respiratoria) y necesidad de oxigenoterapia a los 28 días de vida. Se empleó para el análisis estadístico el paquete informático SPSS 10.0.

Resultados: Nacieron 25 RNMBP en el año 2001 de un total de 1.591 recién nacidos (incidencia: 1,6%), 3 de ellos mortinatos (mortalidad fetal 12%). De los 22 recién nacidos vivos 3 fallecieron, todos en la primera semana de vida (supervivencia 86%). Uso de esteroides prenatales 95%. Reanimación profunda en sala de partos 32%. Empleo de surfactante en cualquier momento de su evolución 68%(profiláctico 23%, tratamiento 45%). Síndrome de distrés respiratorio (SDR) 50%, neumotórax 4,5%, ductus arterioso persistente (DAP) 36%, enterocolitis necrotizante 23%, perforación intestinal 9%, sepsis precoz 4,5% y tardía 23% (del total de pacientes), hemorragias intraventriculares 27% (1 de grado I, 3 de grado II, 2 de grado IV). Necesidad de ventilación mecánica 64% (5 CPAP nasal aislada, 4 CPAP+VMC, 2 CPAP+VMC+VAFO, 2 VMC aislada y 1 VMC+VAFO). 6 pacientes precisaron oxigenoterapia a los 28 días de vida (32% de los que permanecieron vivos) y 2 pacientes a las 36 semanas de edad postconcepcional (10%). La estancia media de los RNMBP que sobrevivieron fue de 50 días (rango 21 - 122 días).

Conclusiones: Nuestros datos no difieren significativamente con los encontrados en la literatura respecto a otras comunidades españolas y otros países desarrollados. Aunque en los últimos años hemos aumentado la incidencia de RNMBP nuestras cifras de supervivencia también han mejorado.


P505

PARÁLISIS FRÉNICA COMO CAUSA DE DISTRÉS RESPIRATORIO EN RECIÉN NACIDO

M.A. Carrasco Azcona, I. Correa Ruiz, M.C. Medina Gil, C. García Arqueza y A. Gutiérrez Benjumea

Hospital Universitario de Valme, Sevilla.

Introducción: En el recién nacido la lesión del nervio frénico, producida por hiperextensión lateral del cuello, es una causal inusual de distrés respiratorio. Habitualmente es unilateral asociándose en el 75% de los casos a lesión del plexo braquial.

Caso clínico: Recién nacida ingresada a las tres horas de vida por dificultad respiratoria. Antecedentes personales: Gestación controlada, bien tolerada. E.G: 36 semanas. Peso: 3.020 g. Parto con espátulas. Apgar 5/9. Reanimación tipo III. Exploración al ingreso: Regular estado general. Taquipnea y retracción subcostal importante. Cianosis acra. Parálisis braquial derecha sin fractura clavicular. Resto de la exploración por aparatos dentro de la normalidad. Exámenes complementarios: Rx de tórax: Broncograma aéreo leve. Hemitórax derecho poco ventilado. Elevación de hemidiafragma derecho. Rx de clavículas: normal. Ecografía diafragmática: confirmación de parálisis frénica derecha.

Evolución: Precisa ventilación mecánica durante 9 días junto a fisioterapia respiratoria. Se administra una dosis de surfactante intratraqueal. Consigue mejoría lenta y progresiva. Es dada de alta a los 24 días de vida persistiendo ligera dificultad respiratoria y radiológicamente mantiene asimetría entre ambos hemidiafragmas.

Discusión: 1) La evolución clínica de la parálisis frénica unilateral suele ser favorable, con resolución espontánea entre los 6-12 meses. 2) Es frecuente observar la mejoría clínica pese a la persistencia radiológica de la asimetría diafragmática.

La complicación más frecuente es la atelectasia y la neumonía secundaria, que en nuestro caso no han ocurrido.


P506

TROMBOSIS SENO VENOSO RECTO CEREBRAL COMO COMPLICACIÓN DE DESHIDRATACIÓN HIPERNATRÉMICA EN PERÍODO NEONATAL

C. Menéndez, G. Arriola, S. Villar, M.M. Roncero, M.L. Serrano, M.L. Franco, J. Prieto, L. Muñoz, V. Pérez Sheriff y M. Sánchez Luna

Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid.

Introducción: En los últimos años el número de casos de deshidrataciones hipernatrémicas en recién nacidos alimentados al pecho ha aumentado. Presentamos un recién nacido con deshidratación hipernatrémica que asoció como complicación una trombosis del seno venoso recto cerebral (svrc).

Caso clínico: Recién nacido de 41 semanas, peso adecuado. Sin antecedentes perinatales de interés. Alta voluntaria a las 24 h de vida. Lactancia materna exclusiva durante 9 días, posteriormente inicia alimentación artificial bien preparada 60 cc/3 horas. Acuden a los 11 días de vida con clínica de letargia, hipertonía y temblores amplios de miembros superiores. Exploración inicial: Peso: 2.710 gr. Perdida de peso de un 18% con respecto al PRN Aspecto distrófico y deshidratado, hipertonía y postura en opistótonos, no conectaba con el medio, fontanela anterior normotensa, resto normal. Analítica: Natremia 156 mEq/l, resto sin interés. Aminoácidos normales. Ecografía cerebral: imagen de trombosis de svrc. Primer tiempo del estudio de trombofilia (homocisteina, mutación 20210 del factor II, mutación del factor V de Leiden) normal. Se realiza rehidratación con descenso lento del sodio, presenta empeoramiento neurológico con pausas de apnea y desaturación, opistótonos, nistagmus vertical y anisocoria. TAC craneal: trombosis del svrc, infarto hemorrágico, dilatación asimétrica de ventrículos laterales. EEG: Estatus epiléptico, se controla con Fenobarbital y Diazepam en perfusión IV. RNM (14 días de vida): se confirman hallazgos de TAC. Mejoría clínica, se mantiene antiagregación con ácido acetilsalicíclico al alta. A los 3 meses de vida reingresa por hidrocefalia con hipertensión intracraneal confirmada por ecografía, se inserta válvula de derivación ventrículoperitoneal, con buena evolución.

Conclusiones: La deshidratación e hipernatremia en el período neonatal no es algo infrecuente. La mala evolución, generalmente asociada a trombosis venosas cerebrales, hace necesario buscar otros factores predisponentes que no hay que olvidar en el estudio integral de esta patología que puede ser potencialmente letal.


P507

NUEVA ALTERNATIVA QUIRÚRGICA AL DISTRESS RESPIRATORIO NEONATAL OBSTRUCTIVO

F.J. Parri Ferrandis, M.A. Sancho, J.A. Sepúlveda, L. García y L. Morales

Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat.

Introducción: Un 20% de los recién nacidos afectos de la secuencia de Pierre Robin (fisura palatina, retromicrognatia y glosoptosis) presentan distress respiratorio porque la lengua ocluye la glotis y la inspiración/succión genera un "efecto vacío" en la faringe que exacerba la obstrucción de la vía aérea superior.

En la mitad de los casos el problema se resuelve con medidas conservadoras tales como: posturales, uso de un tubo de Mayo, placa palatina, etc). En la otra mitad, es necesario adoptar medidas más agresivas que van desde la intubación y soporte ventilatorio, hasta la práctica de cirugías como glosoqueilopexias e incluso traqueostomías.

La distracción mandibular bilateral neonatal (DMBN) es un procedimiento introducido por Ortiz- Monasterio el año 1996 y que aparece como otra alternativa en el manejo de éstas patologías.

Presentamos 3 casos de DMBN. En los 2 primeros se practicó esta cirugía tras el fracaso de la glosoqueilopexia + glosomentopexia. En el Ser caso y después de la experiencia positiva en los 2 primeros pacientes, la DMBN se aplicó como primera alternativa.

Técnica: Osteotomía mandibular bilateral a nivel del ángulo mandibular por vía intraoral, colocación de pins a ambos lados de la fractura e instalación del distractor externo.

Se distraen los fragmentos a una velocidad de 1 mm/día por 2 semanas consiguiendo así un crecimiento y avance mandibular, de alrededor de 1,5 cm que consigue arrastrar la musculatura submentoneana y permeabilizar la vía aérea superior.

Comentario: La DMBN es una opción terapéutica eficaz en la obstrucción mecánica aguda de la vía aérea superior que pone en peligro la vida del RN. El efecto beneficioso de la elongación mandibular progresiva es visible desde los primeros días de distracción, mejorando primero los problemas respiratorios (saturación O2, retención de CO2 y crisis de apnea) para mejorar después los problemas de alimentación (ingestión oral de alimentos)


P508

RECIÉN NACIDOS DE MADRES USUARIAS DE DROGAS: INCIDENCIA EN NUESTRO HOSPITAL ENTRE LOS AÑOS 1997-2001

P. Solano Páez, Araceli Ferrari Cortés, Francisco Jiménez Parrilla, A. Pérez Sánchez, Ignacio Gómez de Terreros, A.V. Jiménez Girón, M. Gayán Guardiola y A. López Andrades

Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.

Introducción: El uso de drogas durante la gestación sigue suponiendo una problemática actual que repercute al RN desde el punto de vista médico y social.

Objetivos: Análisis de incidencia de RN de madres adictas a sustancias de abuso que se detectan en nuestro medio y valoración de la droga de abuso más frecuente consumida. Estimación del porcentaje de estos recién nacidos que desarrollan síndrome de abstinencia durante el período neonatal. Relación entre la positividad a las pruebas de detección de sustancias en recién nacidos y la clínica acompañante.

Estudio del seguimiento realizado y medidas adoptadas por la Unidad de Trabajo Social.

Material y métodos: De la revisión de un total de 220 historias clínicas, se aceptaron para el estudio 90, desechando las de consumo exclusivo previo al embarazo, consumo de drogas exclusivo del padre, o imposibilidad de demostrar el consumo durante gestación.

Resultados: Nº total de casos: 90. Edad media Materna: 27,5 años (rango 18-40). Madres VIH +: 16,8%. Gestación no controlada: 80%. Trat. con metadona en la gestación reconocido por madre 63%. Droga consumida durante o previa a gestación: heroína (48%), heroína más cocaína (21%), cocaína (6%), 25% negaron adicción. Desarrollo de Síndrome de abstinencia en el 67% de los recién nacidos, de los cuales, el 62% se correlacionaron con opiáceos positivos en orina del RN, el 34% opiáceos negativos o no consta el resultado. Un 51% de los RN que no lo desarrollaron presentó positividad. Medicación recibida: Fenobarbital (96%), durante un tiempo medio de 7 días. El 2% de RN respondieron a medidas físicas exclusivas. Promedio de inicio de los síntomas: 1.3 días. Enfermería relató los síntomas de abstinencia en un 100% de los casos. Síntoma más frecuente: Irritabilidad (100%), siendo el de inicio en el 91%. Se declararon finalmente en desamparo 44%. Exitus 0%.

Conclusiones: La incidencia de RN hijos de madre usuarias de sustancias de abuso en nuestro medio en los últimos 5 años es del 2,8 por mil RN vivos. La sustancia de abuso más frecuente en el grupo a estudio fue la heroína fumada. El síndrome de abstinencia, desarrollado por un alto porcentaje de estos RN, es un concepto clínico, no estando siempre respaldado por positividad a opiáceos. El porcentaje de RN que se declaran en desamparo es suficientemente alto como para notificar intrahospitalariamente todos los casos de RN pertenecientes al grupo de riesgo.

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