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DIFICULTAD RESPIRATORIA, PRESENTACIÓN DE INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA

M.V. Trenchs Sainz de la Maza, A. Concheiro Guisán, M. Pons Odena, A. Giménez Llort y J.A. Camacho Díaz

Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat, Universidad de Barcelona, Barcelona.

Introducción: La insuficiencia renal (IR) puede manifestarse con clínica respiratoria por diferentes mecanismos fisiopatológicos. Presentamos tres formas de IR crónica que debutaron con distrés respiratorio.

Casos clínicos: 1) Paciente de 10 meses con antecedentes de broncoespasmo y distrés respiratorio de 12 horas de evolución con mala respuesta a broncodilatadores. Presenta taquipnea sin tiraje intercostal y auscultación normal, fontanela hundida, palidez cutánea y sequedad de mucosas. Se objetiva acidosis metabólica (pH 6.9, pCO2 22 mmHg, EB-22 mmol/L) e hiperglucemia (500 mg/dl) orientándose como debut diabético con cetoacidosis. En la analítica destaca anemia (Hb 5,4 g/dl, Hto 16%) y elevación de urea (273 mg/dl) y creatinina (Cr) (4,59 mg/dl). Aportan analítica previa con Hb 8 g/dl e hiperpotasemia (6,7 mmol/L). Se replantea el diagnóstico como IR crónica descompensada con hiperglucemia asociada. La biopsia es sugestiva de nefronoptisis. 2) Lactante de 8 meses que en contexto de laringitis de 6 días de evolución tratada con prednisolona presenta convulsión tónico-clónica. La analítica objetiva anemia (Hb 8,6 g/dl, Hto 26%), hipocalcemia (3,6 mg/dl), acidosis metabólica (ph 7.30, pCO2 27,7 mmHg, EB-11,6 mmol/L), hipoproteinemia, hipoalbuminemia y urea (183 mg/dl), Cr (3,6 mg/dl) y PTH elevadas; también presenta proteinuria de rango nefrótico. Se orienta como espasmo laríngeo y convulsión secundarios a hipocalcemia por IR. La biopsia renal es compatible con hialinosis segmentaria y focal. 3) Lactante de 6 meses con dificultad respiratoria en contexto de clínica catarral. Presenta respiración superficial con taquipnea. En analítica se objetiva anemia (Hb 7,5 g/dl, Hto 22,5%), acidosis metabólica (ph 7.01, pCO2 19,6 mmHg, EB-6,7 mmol/L), hiponatremia (112 mmol/L), hiperpotasemia (6,6 mmol/L), hipocalcemia (0,6 mmol/L) y elevación de urea (466 mg/dl) y Cr (8,96 mg/dl). La radiografía abdominal muestra aumento de densidad de las siluetas renales. Se orienta como acidosis metabólica por IR crónica. Tras biopsia renal es diagnosticado de hiperoxaluria primaria.

Comentarios:1) La IR crónica puede debutar con clínica respiratoria secundaria a trastornos del EAB e ionograma. 2) El diagnóstico diferencial de la dificultad respiratoria debe incluir los ocasionados por alteraciones metabólicas. 3) En laringitis sin respuesta a tratamiento habitual descartar espasmo laríngeo por hipocalcemia.

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INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA (IRC) EN UN PRETÉRMINO: TRATAMIENTO CONSERVADOR

A. Fernández Romero, E. Quintela Molinillo, L. Bardallo Cruzado, E. Camero Muñiz, F. Camacho González, A. López Sanz, L. Durán de Vargas, M.R. Santano Gallinato, C. Sáenz Reguera y A. González-Meneses González-Meneses

Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla.

Introducción: La IRC es rara en el período neonatal, donde cobra gran importancia el manejo conservador. Entre sus objetivos están conseguir un crecimiento adecuado, frenar la progresión de la enfermedad y prevenir la aparición de complicaciones; con objeto de que el paciente llegue lo más tarde posible al programa de diálisis ­ trasplante, para facilitar las técnicas y mejorar el pronóstico.

Caso clínico: RN pretérmino de 254 días de edad gestacional y peso de 2.660 gr; ingresa por antecedentes de madre inmigrante, sextigesta y cuartípara, con 2 abortos y 3 hijos fallecidos a los 40 días, 2 meses y 7 meses de edad, por causas desconocidas. Exploración por aparatos y sistemas normal. Al tercer día de vida, estando el niño bien y debido a los antecedentes, se practican controles bioquímicos plasmáticos, detectándose BUN de 57 mg% y creatinina de 3,8 mg%, y posteriormente, hiponatremia y espectro bioquímico y hematológico de insuficiencia renal con diuresis conservada. Filtrado Glomerular (Schwartz): 3,9 ml/min/1,73 m2 (14,5% de la media para su edad). En la ecografía, marcada hipoplasia renal bilateral, (Riñón derecho 27 mm; Riñón izquierdo 9 mm). CUMS normal. Se inicia tratamiento conservador con aportes elevados de agua y sodio, dieta normoproteica e hipercalórica, carbonato cálcico, calcitriol, calcio, bicarbonato, eritropoyetina y sales de hierro, que se ajustan en función de la evolución clínica y controles. Se obtiene una mejoría clínica y bioquímica, la creatinina plasmática disminuye hasta 1,1 mgs% (FG: 16,5 ml/min/1,73 m2, 37,3% de la media); se normalizan el estado ácido-base, el metabolismo fosfo-cálcico y los parámetros hematológicos. La aparición de anorexia y la desviación con respecto al P3 de la curva de longitud requieren la colocación de una sonda nasogástrica.

Conclusiones:1) La IRC de aparición en el período neonatal es poco frecuente, y se suele diagnosticar de forma casual. 2) El tratamiento conservador precoz es eficaz para conseguir retrasar la inclusión en un programa de diálisis-trasplante. 3) El aporte de cantidades muy elevadas de agua y sodio es muchas veces esencial para la mejoría de estos pacientes. 4) La edad y el peso dificultan el manejo y los controles de estos niños.

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DAÑO RENAL EN RECIÉN NACIDOS CON INFECCIÓN URINARIA

R. Hernández Marco, R. Simó Jordá, J. Marín Serra, J. Fons, S. Ferrando Monleón y A. Pineda Caplliure

Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia, Hospital Clínico Universitario, Valencia, Hospital de la Ribera, Alzira.

Antecedentes: La infección urinaria (ITU) en el recién nacido (RN), tiene unas peculiaridades que la diferencian del resto de la edad pediátrica. Pero es el daño renal, lo que nos obliga a realizar su diagnóstico exacto. La gammagrafía renal con ácido dimercaptosuccínico (DMSA) ha demostrado ser una técnica sensible y específica, incluso en el RN, para el diagnóstico de pielonefritis aguda (PNA).

Objetivo: Conocer la incidencia de daño renal en el RN con su primera ITU mediante la realización precoz de DMSA y la existencia de factores de riesgo -clínicos, analíticos, estudios de imagen- que nos permitan pronosticar dicha lesión.

Material y métodos: Se estudian 59 RN (58 niños) ingresados en 4 Servicios Pediátricos, desde Enero de 1993 hasta Diciembre del 2001. La edad media al diagnóstico es de 17 días (rango 3-30 días). La ecografía prenatal es normal y se han excluido los pacientes con válvulas uretrales posteriores, estenosis y duplicidad pielo-ureteral. El diagnóstico de ITU se basó en criterios clínicos, analíticos y microbiológicos. A todos se les practicó, con una media de días tras el diagnóstico: ecografía (3 días), DMSA (8 días, rango 1-15 días) y cistografía convencional (52 días). En los RN sin fiebre, la punción suprapúbica fue la técnica de elección (86%).

Resultado: La fiebre, presente en el momento del ingreso en 45 RN (76%), se relaciona de forma significativa con el daño renal detectado con DMSA; todos los RN con fiebre igual o mayor de 39ºC tienen afectación renal. En los RN sin fiebre, el daño renal aparece en el 50% (43% de riñones). Los datos analíticos no sirvieron para conocer la existencia de daño renal, excepto el hemocultivo positivo. El reflujo vésico-ureteral (RVU) aparece en 13 RN y 18 riñones (15%); grado I-II en 12. Los RN sin fiebre, tienen RVU en 5 riñones, todos grado I-II. La ecografía detecta dilatación de la vía urinaria en 18 RN (22 riñones) y RVU en 7. El DMSA fue anormal en 42 RN (71%) y 55 riñones. El defecto de captación más frecuente es el patrón difuso (22 riñones). El E. Coli es el germen más frecuente (86%) con resistencia a Ampicilina similar tanto en la ITU febril como afebril.

Conclusiones: Claro predominio del sexo masculino. El DMSA precoz permite detectar daño renal en el 71% de los RN (47% de riñones). La fiebre igual o mayor de 39ºC permite predecir la afectación renal en el 100%; por el contrario, la ausencia de fiebre, no permite excluir el daño renal ni el RVU.

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EDEMA AGUDO DE PULMÓN COMO PRESENTACIÓN ATÍPICA DE GLOMERULONEFRITIS AGUDA

L. Castells Vilella, P. Araujo Salinas, V. Tenorio Romojaro, S. Rodríguez Salinas, J. Quilis Esquerra y R. Martorell Albareda

Hospital de Terrassa, Terrassa.

El edema agudo de pulmón (EAP) constituye una causa infrecuente de dificultad respiratoria en la edad pediátrica. Se debe al paso de líquido del sector vascular al intersticio, inundando el alveolo pulmonar. Son causas frecuentes los procesos inflamatorios pulmonares, la acción tóxica de diversas sustancias, la insuficiencia ventricular izquierda, o cuadros de nefritis aguda o crónica, entre otras.

Aportamos un caso de edema agudo de pulmón como manifestación de una glomerulonefritis aguda (GNA) postestreptocócica.

Caso clínico: Niña de 8 años que consulta por disnea, tos y palpitaciones de 3 días de evolución con oliguria y empeoramiento progresivo en las últimas horas. Como antecedentes personales destacan amigdalitis de repetición. A la exploración presenta una TA de 160/100 mmHg, afebril y con buen estado general, facies abotargada con extremidades inferiores induradas con edemas pretibiales, que apenas dejan fóvea, taquicardia con auscultación cardiorrespiratoria normal y abdomen sin visceromegalias. Exploraciones complementarias: hemograma, función renal y hepática, proteínas y albúmina: normales. La cifra de inmunoglobulinas y de C4 es normal, destacando un C3 bajo. El cultivo faríngeo es negativo, siendo las ASLO de 507 U/ml. El sedimento de orina muestra hematuria y proteinuria. Se practica ECG y ecografía renal que son normales. La radiografía de tórax muestra un patrón intersticial bilateral y difuso con líneas de Kerley compatible con EAP. Con el diagnóstico de síndrome nefrítico se inicia tratamiento con Amoxicilina, Captopril y posteriormente, al persistir oliguria, se añade Furosemida. La evolución clínica y radiológica es satisfactoria desapareciendo la sintomatología en una semana con una pérdida de 3 kilos de peso. Controlada posteriormente en consulta externa de Nefrología, permanece asintomática y con normalización de niveles de complemento.

Comentario: El síndrome de glomerulonefritis aguda clínicamente engloba edema, hipertensión, oliguria, hematuria macroscópica y proteinuria, con o sin azoemia. En el niño se debe principalmente a una GNA postestreptocócia. La mayoría de ellos acuden a la consulta por hematuria acompañada de edemas. Rara vez éstos no son evidentes, y la manifestación más precoz de la enfermedad es una convulsión debida a hipertensión arterial o síntomas de edema pulmonar.

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ESTUDIO DESCRIPTIVO DE LA PIELONEFRITIS AGUDA (PNA) EN LACTANTES

A. Siles Sánchez-Manjavacas, S. Fernández Fernández, A.I. Maderuelo Sánchez, C. Calvo Rey, J.M. Cea Crespo y M.L. Cilleruelo Pascual

Hospital Severo Ochoa, Leganés.

Introducción: La infección urinaria constituye una de las enfermedades infecciosas más frecuentes en el niño, con una incidencia en la infancia de 1-2% en varones y 3-5% en mujeres. Es necesario un diagnóstico y tratamiento precoz para evitar el desarrollo de secuelas posteriores.

Objetivos: Conocer las características clínicas, analíticas y evolutivas de la pielonefritis aguda en lactantes en nuestro medio.

Material y métodos: Estudio retrospectivo de los lactantes ingresados en una unidad de hospitalización con PNA en un período de dos años.

Resultados: Revisamos 62 pacientes con edades comprendidas entre 1 y 24 meses, con una media de 7,24 ± 5,23 meses. Al ingreso presentaban una temperatura media de 39,13 ± 0,67ºC, con una media de 33,74 horas de evolución de los síntomas. Un 25,4% presentaba vómitos. La PCR media de fue 62,93 ± 55,4 y la leucocitosis de 18.918 ± 7.844/mm3. El diagnóstico se estableció por el urocultivo en el que se aisló E. Coli, Klebsiella y Proteus en el 92,85%, 5,36% y 1,78% de los casos respectivamente. Se inició tratamiento con gentamicina iv en todos los casos y ampicilina en los menores de 6 meses. La evolución fue favorable en todos los casos con desaparición de la fiebre en 30,64 ± 32 horas. Permanecieron ingresados hasta llevar 24-48 horas afebriles. En el período agudo de la infección se realizó ecografía renal a un 92% de los pacientes, de los cuales un 33% presentaron dilatación pielocalicial y en un 66,6% fue normal. A las seis semanas de haber finalizado el tratamiento se realizó cistografía renal a un 83,87% de los pacientes siendo normal en un 44,23% y objetivando reflujo vesico-ureteral en un 55,77%. A los 9 meses de la infección urinaria se realizó DMSA a un 67,74%, de los cuales en un 66,6% de los casos fue normal y en un 33,3% patológico.

Comentarios: Las características de nuestros lactantes con PNA son similares a las descritas en la literatura, presentando una evolución clínica favorable, si bien existe un importante porcentaje de secuelas renales. Llama también la atención el alto porcentaje de pacientes con reflujo vesico-ureteral.

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ESTUDIO DESCRIPTIVO CLÍNICO-EPIDEMIOLÓGICO Y DE IMAGEN DE LA PIELONEFRITIS AGUDA

O. Domínguez Sánchez, M. Català-Puigbó, J.L. Simón-Riazuelo, S. Corral-Arboledas, X. Codina Puig, P. Gussinyé Canabal y M. Gispert Sauch-Puigdevall

Hospital General de Granollers, Granollers.

Introducción: Las pielonefritis agudas (PNA) son un problema frecuente en pediatría. La prevalencia global entre niños febriles menores de 2 años es del 5%.

Objetivo: Valorar las características epidemiológicas, clínicas, analíticas y de imagen de la PNA.

Material y métodos: Estudio prospectivo de una serie de 111 pacientes ingresados en nuestro hospital entre marzo de 1999 y diciembre de 2000, con criterios clínicos y microbiológicos de PNA. Los parámetros valorados fueron: sexo, edad, antecedentes familiares y personales de patología renal, síntomas al ingreso, urinocultivo, parámetros analíticos, ecografía Doppler-Energía renal, DMSA 99mTc realizado en la fase aguda, cistouretrografía miccional seriada (CUMS) y DMSA 99mTc a los 6 meses del episodio.

Resultados: Se han estudiado 111 pacientes con una media de edad de 21 meses (DE 34,1). El 53,15% eran pacientes femeninos y un 46,85% varones. El 31,53% presentaban antecedentes familiares de patología renal y el 5,4% tenía antecedente de PNA previa. La fiebre como sintomatología al ingreso se presentó en el 97,3% con una temperatura media de 39 ºC. La media de horas de fiebre previa al inicio del tratamiento fue de 38 horas (DE 49,4) y duró una media de 27,2 horas (DE 24,7)después de iniciado el mismo. En la analítica del ingreso destacaba la PCR como parámetro de inflamación con una media de 95,35 mg/l (DE 82,5). Se aisló Escherichia coli en el 85,6% de los cultivos. Durante el ingreso se realizó ecografía Doppler-Energía renal que resultó alterada en el 69,37% frente al DMSA 99mTc que resultó alterado en el 93,89%. Durante el seguimiento de control se realizó CUMS resultando reflujo vesico-ureteral en el 17,12%. El DMSA 99mTc se realizó a los 6 meses en el 63% de los pacientes de los cuales resultaron con secuelas renales el 66,19%.

Conclusiones:1) Ligero predominio del sexo femenino (53,15%) en la PNA. 2) La fiebre es el motivo principal de consulta, encontrándose como germen más frecuente E. Coli. 3) El diagnóstico de PNA ha sido realizado de forma muy precoz, antes de las 48 horas de inicio de sintomatología. 4) La sensibilidad del DMSA para la detección de lesiones renales en la fase aguda es del 93%. 5) Encontramos en el reflujo vesicoureteral un porcentaje sensiblemente menor que el descrito en otros trabajos. 6) Porcentaje de lesiones renales cicatriciales después de la PNA del 66.19%

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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Y AFECTACIÓN RENAL. REVISIÓN CASUÍSTICA

J. Gutiérrez Blasco, R. Calvo Díaz, B. Fernández, M. Justa Roldán, C. Loris Pablo y D. Segura

Hospital Miguel Servet, Zaragoza.

Objetivo: Revisar la epidemiología, clínica y afectación renal de la enfermedad en nuestro hospital.

Material y métodos: Revisamos las historias de los niños afectos de lupus eritematoso (LES) controlados en el Hospital Infantil Miguel Servet desde 1980 al 2001.

Resultados: Un total de 7 niños fueron diagnosticados de LES durante este período, 5 niñas y 2 niños. La edad media de presentación fue 9,7 años (rango: 5,3-12,5). Presentaban fiebre (7), alteraciones cutáneas (7), artralgias(3), úlceras bucales (3), serositis (3), afectación neurológica (3), anemia (5), leucopenia (3), trombopenia (2) hipotoroidismo autoinmune (1), sordera autoinmune transitoria (1). Una paciente falleció por infección respiratoria e insuficiencia renal terminal.

En 6 de los niños hubo afectación renal, al diagnóstico de la enfermedad(3) ó en los siguientes nueve meses (3). Las manifestaciones renales fueron: hematuria (6), proteinuria (6), rango nefrótico (3), IRA (2), IRT (1). Tratamiento: en 4 de los niños fue la afectación renal la principal complicación a tratar. Todos los pacientes (7) recibieron corticoterapia oral, (5) vía intravenosa; (4) inmunosupresores. Efectos secundarios al tratamiento: Cushing (7), osteoporosis (3), HTA (3), retraso de crecimiento (1), hipertrofia gingival (1). Biopsia renal: se realizó en 5 pacientes; (4) presentaban glomerulonefritis lúpica tipo IV, (1) glomerulonefritis lúpica tipo III.

Conclusiones: Los datos obtenidos en nuestra muestra son análogos a los descritos en series más extensas. Recordamos la asociación con hipotoroidismo, que pese a ser conocida no suele registrase en estas series. La existencia de clínica renal al diagnóstico aconteció en los casos con afectación renal más severa.

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TRATAMIENTO CON CICLOSPORINA A DEL SÍNDROME NEFRÓTICO IDIOPÁTICO REFRACTARIO

M.T. Pérez Menéndez, R. Pardo de la Vega, I. Málaga Diéguez, F. Ángel Ordoñez Álvarez, V. Martínez Suárez, F. Santos Rodríguez y S. Málaga Guerrero

Hospital Central de Asturias, Oviedo.

Antecedentes: Es una práctica unánimemente aceptada el empleo de la ciclosporina A (CiA) como tercera droga en el síndrome nefrótico idiopático (SNI) de la infancia, tras los corticoides y citostáticos.

Objetivos: Describir la evolución e incidencias de los pacientes afectos de SNI corticodependientes a altas dosis, tratados con CiA en nuestro centro.

Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de 14 pacientes con SNI tratados con CiA desde 1988 hasta el 2001. Todos habían sido tratados previamente con corticoides como primera droga. Posteriormente 12 de ellos recibieron ciclofosfamida (3 mg/kg/día durante 2 meses) y uno levamisol, sin resultados. Se recogieron datos acerca del debut de la enfermedad, de la lesión histológica, del número de ciclos recibidos y sus efectos secundarios, así como de su situación actual. La CiA se empleó a la dosis de 3-5 mg/kg/día en dos dosis cada 12 horas. Se realizaron controles mensuales de hemograma, creatinina y niveles valle de CiA.

Resultados: Todos los enfermos eran varones. La edad media al debut de la enfermedad fue de 3,5 años y de 13 años (rango 3-21) con motivo de la última revisión. Seis de los pacientes eran portadores de nefropatía a cambios mínimos y 6 de nefropatía mesangial IgM; dos enfermos no fueron biopsiados. La mitad de los pacientes (7/14) recibieron un único ciclo de CiA; el resto precisó la administración de varios ciclos (2-4), con una duración media de 20 meses por ciclo (3-40). Los efectos secundarios más frecuentes fueron la hipertrofia gingival (43%) y la hipertricosis generalizada (21%). Once pacientes (78%) presentaron recaídas de la enfermedad durante el tratamiento y un 57% (8 enfermos) tras la retirada de la CiA. En la última revisión todos, excepto un paciente que desarrolló IRT y fue trasplantado a los 13 años de vida, mantienen una función renal normal, habiendo superado dos de ellos la edad pediátrica. En la actualidad tres niños siguen en tratamiento.

Conclusiones: La CiA constituye una alternativa terapéutica eficaz en el SNI refractario y sus efectos secundarios son frecuentes pero, en general, de escasa relevancia. A pesar de ello permanece sin respuesta que actitud adoptar con los pacientes que presentan dependencia prolongada a la CiA.