La lepra es una enfermedad infecciosa crónica que por desgracia todavía constituye un serio problema de salud pública en muchos países1. En España, la incidencia de lepra se sigue manteniendo en un nivel muy bajo, en torno a 15-30 casos incidentes anuales2. La lepra en la infancia no difiere de la lepra en adultos, salvo en pequeños matices. En la infancia la principal fuente de contagio son los contactos intradomiciliarios multibacilares no tratados. La aparición antes del año es excepcional y es rara antes de los 3 años, siendo más frecuente entre los 10 y 14 años de edad. Existe un ligero predominio masculino. La forma más frecuente de presentación en la infancia son las máculas hipopigmentadas, sobre todo en áreas expuestas asociada a alteraciones de la sensibilidad. Las formas clínicas más frecuentes en los niños son la lepra indeterminada, la tuberculoide y la borderline tuberculoide. La forma borderline-bordeline es rara y son excepcionales las formas lepromatosas y borderline lepromatosa3,4.
Se trata de una niña de 8 años natural de Bolivia, residente en España desde los 8 meses, sin antecedentes médicos de interés que consulta por cuadro de lesiones en ambas regiones pretibiales asintomáticas de crecimiento progresivo en tamaño y número desde hacía un año.
A la exploración física presentaba varias placas de crecimiento centrífugo y coalescentes bien delimitadas en ambas superficies pretibiales y tobillos. Estas placas presentaban una morfología anular con un borde más eritematoso y sobreelevado y un centro más aplanado e hipopigmentado (fig. 1). Tras una exploración neurológica básica, no presentaba alteraciones de la sensibilidad en las zonas afectadas.
El examen histológico de las lesiones mostró un infiltrado inflamatorio en la dermis, organizado en granulomas no caseificantes de células epiteloides rodeados de una corona de linfocitos con una distribución perianexial y perineural (fig. 2). Tras el estudio histopatológico, procedimos a la detección del M. leprae por reacción en cadena de polimerasa (PCR) de la muestra cutánea y a la toma de muestra de exudado nasal y linfa de la oreja para baciloscopia. La PCR fue positiva para M. leprae y en la baciloscopia de mucosa nasal se detectaron escasos bacilos ácido alcohol resistentes. Con todos estos datos, se llegó al diagnóstico definitivo de lepra borderline-borderline, considerada una forma de lepra multibacilar rara en la infancia. Se descartó afectación neurológica por el servicio de neuropediatría. La paciente inició tratamiento según la pauta de la Organización Mundial de la Salud para lepra multibacilar en la infancia con rifampicina, clofazimina y dapsona. La duración del tratamiento es de un año. La paciente se encuentra actualmente en su sexto mes de tratamiento y como única incidencia ha presentado una ligera hiperpigmentación marronácea facial secundaria a clofazimina, en principio reversible tras el tratamiento. Hemos realizado un estudio de contactos con el fin de determinar el caso índice mediante una exploración física completa y determinación de PCR y baciloscopia de exudado nasal en los familiares de la niña. Los familiares estudiados hasta el momento no han presentado lesiones cutáneas sugestivas de lepra y la PCR y baciloscopia ha sido negativa en todos los casos; no obstante, existen varios familiares en el entorno de la paciente poco accesibles al estudio por haber regresado a su país de origen y que podrían ser la fuente de contagio. Debemos destacar la importancia de la PCR en el estudio de contactos pues esta técnica es capaz de detectar ínfimas cantidades de ADN del bacilo de Hansen y, por tanto, muy útil en el diagnóstico de casos subclínicos y paucibacilares5,6.
El interés del caso radica en que describimos un caso de lepra en la infancia, hecho éste muy inusual en nuestro país. Según fuentes de la Red Nacional de Vigilancia Epidemiólogica no se ha declarado ningún caso de lepra en España en menores de 14 años en los últimos 5 años7-9. Por otra parte nuestro caso se trata de un tipo de lepra raro en la infancia que requirió terapia multibacilar. Debemos destacar también el difícil diagnóstico fuera de las áreas endémicas por su rareza y por su amplio abanico de presentaciones clínicas, así como por su largo periodo de incubación, por lo que debemos estar alerta y tener en cuenta esta enfermedad en el diagnóstico diferencial de todo paciente procedente de zonas endémicas con lesiones dérmicas y afectación neurológica.
Así, si bien en nuestro país la lepra ha dejado de ser un problema de salud pública todavía siguen apareciendo casos nuevos motivados sobre todo por el creciente fenómeno de inmigración que está sufriendo Europa durante los últimos años. Es fundamental un diagnóstico y tratamiento precoz, así como un estudio de contactos, para conseguir que esta enfermedad deje por fin de ser un problema de salud pública en todo el mundo.
