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d&#233;cada de la vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; El primer caso en descrito en ni&#241;os fue en 1963<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y desde entonces se han recogido en la literatura menos de 300 casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo de nuestro trabajo es analizar los aspectos cl&#237;nicos de esta variante tan poco frecuente de pielonefritis para obtener un diagn&#243;stico lo m&#225;s precoz posible que mejore su pron&#243;stico&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ni&#241;a argelina de 3 a&#241;os&#44; con astenia&#44; anorexia y p&#233;rdida de peso de 5 meses de evoluci&#243;n&#44; tiempo en el que recibe varios ciclos de antibioterapia por v&#237;a oral en su pa&#237;s de origen por episodios febriles&#44; algunos de ellos diagnosticados de infecci&#243;n urinaria&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Somatometr&#237;a al ingreso&#58; peso&#58; 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg &#40;P<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#41;&#44; talla&#58; 86&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm &#40;P<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#41;&#44; IMC 12 kg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#40;P<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#41;&#46; Presenta afectaci&#243;n del estado general y una masa palpable en el hemiabdomen izquierdo&#44; dolorosa a la palpaci&#243;n&#46; Se objetiva leucocitosis &#40;22&#46;700 leucocitos&#47;&#956;l&#41; con f&#243;rmula normal&#44; incremento de reactantes de fase aguda &#40;prote&#237;na <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> reactiva 12&#44;17<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl y velocidad de sedimentaci&#243;n globular 78<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;h&#41;&#44; anemia importante &#40;hemoglobina 6&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#44; hematocrito 22&#44;2&#37;&#41;&#44; plaquetas normales &#40;402&#46;000&#47;m&#956;&#41;&#44; ferropenia y leucocituria &#40;1&#46;670 leucocitos&#47;&#956;l&#41;&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizan una radiograf&#237;a simple de abdomen y una ecograf&#237;a abdominal&#44; donde se aprecian litiasis renovesicales&#44; nefromegalia izquierda e im&#225;genes sugestivas de pionefrosis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante los hallazgos anal&#237;ticos y radiol&#243;gicos&#44; se inicia antibioterapia emp&#237;rica intravenosa con amikacina y ceftriaxona&#44; y se realiza una doble nefrostom&#237;a izquierda bajo control ecogr&#225;fico obteniendo material purulento en el que se a&#237;sla <span class="elsevierStyleItalic">Proteus mirabilis &#40;P&#46; mirabilis&#41;</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Bacteroides fragilis</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Prevotella bivia</span>&#46; La pielograf&#237;a realizada a trav&#233;s de los cat&#233;teres de drenaje de la nefrostom&#237;a muestra un doble sistema uretero-pielocalicial y la gammagraf&#237;a DMSA&#44; renal una nula funci&#243;n del ri&#241;&#243;n izquierdo&#44; con un ri&#241;&#243;n derecho compensador normofuncionante&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras 15 d&#237;as de antibioterapia por v&#237;a intravenosa se realiza una nefrectom&#237;a total con ureterectom&#237;a izquierda por cirug&#237;a abierta&#44; obteniendo una pieza de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y un peso de 113&#44;6 g&#46; El par&#233;nquima renal es multilobulado y totalmente desestructurado&#44; con mala separaci&#243;n c&#243;rtico-medular y m&#250;ltiples granulomas amarillentos que ocupan todo el tejido&#46; Se observan cavidades qu&#237;sticas encapsuladas que se corresponden con abscesos renales&#46; Las im&#225;genes microsc&#243;picas permitieron el diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico de PNX &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen qu&#237;mico de los c&#225;lculos revel&#243; una composici&#243;n de oxalato c&#225;lcico&#44; carbonato c&#225;lcico y fosfato am&#243;nico magn&#233;sico&#46; El estudio metab&#243;lico fue normal salvo una hipocitraturia&#44; por lo que se inici&#243; tratamiento con citrato pot&#225;sico&#44; que se mantuvo 3 meses&#46; Seis meses despu&#233;s de la intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#44; la paciente se encuentra asintom&#225;tica&#44; con gran mejor&#237;a del estado nutricional &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#44; controles anal&#237;ticos normales y una funci&#243;n renal normal&#46; Somatometr&#237;a actual&#58; peso&#58; 11&#44;5 kg &#40;P3&#41;&#44; talla&#58; 90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm &#40;P3&#41; e IMC&#58; 14 kg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#40;P10&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La xantogranulomatosis es un tipo particular de inflamaci&#243;n cr&#243;nica&#44; caracterizada por la formaci&#243;n de tejido fibrogranulomatoso y n&#243;dulos amarillentos compuestos de macr&#243;fagos cargados de l&#237;pidos <span class="elsevierStyleItalic">&#40;foamy cells&#41;</span>&#44; que comprimen el tejido sano donde se forman &#40;ri&#241;&#243;n&#44; h&#237;gado&#44; ves&#237;cula biliar&#44; pulm&#243;n&#44; etc&#46;&#41;&#44; provocando destrucci&#243;n y disfunci&#243;n del &#243;rgano afectado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su etiolog&#237;a es diversa y a&#250;n controvertida&#58; factores ambientales como la obstrucci&#243;n del tracto urinario &#40;litiasis&#44; estenosis cong&#233;nitas&#44; etc&#46;&#41;&#44; infecciones recurrentes&#44; malnutrici&#243;n&#44; isquemia renal cr&#243;nica&#44; obstrucci&#243;n linf&#225;tica o alteraciones del metabolismo de los l&#237;pidos&#44; que se presentan en un sujeto con susceptibilidad gen&#233;tica&#44; pueden desencadenar esta reacci&#243;n inflamatoria tan caracter&#237;stica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;8</span></a>&#46; Sin embargo&#44; la causa &#250;ltima de la acumulaci&#243;n de l&#237;pidos en las vacuolas de los macr&#243;fagos es a&#250;n desconocida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PNX puede ser focal &#40;15&#37;&#41; o difusa &#40;85&#37;&#41;&#44; seg&#250;n la afectaci&#243;n del par&#233;nquima renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Generalmente&#44; es unilateral &#40;no se ha descrito un lado predominante&#41;&#44; aunque existen casos de afectaci&#243;n bilateral de peor pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La clasificaci&#243;n de <span class="elsevierStyleItalic">Malek y Elder</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> diferencia 3 estadios seg&#250;n su extensi&#243;n&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span>&#58; afectaci&#243;n exclusiva del par&#233;nquima renal&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">II</span>&#58; afectaci&#243;n renal y de la grasa perirrenal&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span>&#58; afectaci&#243;n renal&#44; perirrenal y pararrenal&#44; pudiendo afectar a retroperitoneo&#44; diafragma y m&#250;sculo psoas&#46;</p></li></ul></p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sintomatolog&#237;a es inespec&#237;fica pero la aparici&#243;n de dolor abdominal&#44; lumbar o de flanco&#44; asociado a episodios febriles recurrentes y antecedentes de infecci&#243;n de tracto urinario&#44; puede ser el punto de partida en el diagn&#243;stico&#46; Tambi&#233;n puede presentarse como una masa abdominal&#44; hepato-esplenomegalia&#44; v&#243;mitos&#44; disuria&#44; hematuria&#44; anorexia&#44; p&#233;rdida de peso o desnutrici&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Suelen presentar alteraciones anal&#237;ticas como anemia&#44; leucocitosis e incremento de reactantes de fase aguda&#44; as&#237; como piuria y microhematuria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;11</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los urocultivos obtenidos por micci&#243;n son positivos &#250;nicamente en un 50&#37; de los casos debido a la presencia de abscesos encapsulados que no comunican con la v&#237;a urinaria o por la presencia de litiasis caliciales que impiden la salida de la orina infectada&#46; Los cultivos de las muestras obtenidas por drenaje son positivos hasta en un 90&#37;&#46; Los pat&#243;genos m&#225;s frecuentes son <span class="elsevierStyleItalic">Escherichia coli</span> y <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; mirabilis</span>&#44; aunque tambi&#233;n pueden aparecer <span class="elsevierStyleItalic">Streptotococcus&#44; Enterococcus faecalis&#44; Candida albicans</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Enterobacter</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;9</span></a><span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span></p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecograf&#237;a es la prueba de imagen que m&#225;s informaci&#243;n aporta inicialmente&#44; por lo que ser&#225; la de elecci&#243;n&#46; Los hallazgos m&#225;s frecuentes son la nefromegalia unilateral con &#225;reas multifocales de diferente densidad&#44; litiasis&#44; hidronefrosis&#44; quistes renales y mala diferenciaci&#243;n c&#243;rtico-medular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; La radiograf&#237;a simple de abdomen&#44; en la mayor&#237;a de las ocasiones&#44; no aporta nuevos datos&#46; La TC se suele utilizar indiscriminadamente en adultos con sospecha de PNX&#44; pero su uso en ni&#241;os est&#225; m&#225;s limitado&#46; Se solicitar&#225; para conocer la extensi&#243;n peri y pararrenal&#44; y para el diagn&#243;stico diferencial con tumoraciones renales&#44; sobre todo el tumor de Wilms<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; La RMN aporta una informaci&#243;n similar a la TC&#44; presentando ambas t&#233;cnicas un rendimiento cercano al 100&#37; en la evaluaci&#243;n del par&#233;nquima renal y de la v&#237;a excretora&#44; aunque en ocasiones la RMN no detecta litiasis caliciales&#44; por lo que la TC superar&#237;a a la RMN en la detecci&#243;n de litiasis y en la de anormalidades renales&#44; de ur&#233;ter o vesicales&#46; La gammagraf&#237;a renal es &#250;til para la valoraci&#243;n de la funci&#243;n del ri&#241;&#243;n afectado&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico definitivo es anatomopatol&#243;gico&#44; de una muestra obtenida por biopsia&#44; o de la pieza anat&#243;mica de una nefrectom&#237;a parcial&#47;total&#46; No existen&#44; o al menos nosotros no hemos encontrado&#44; indicaciones precisas de biopsia en casos de sospecha de PNX&#46; Por lo tanto&#44; la decisi&#243;n de realizar de inicio una biopsia o bien directamente una nefrectom&#237;a parcial o total es un tema complejo que debe individualizarse a cada paciente&#46; En nuestro caso&#44; dado el proceso infeccioso activo y la anulaci&#243;n del ri&#241;&#243;n objetivada en la gammagraf&#237;a DMSA&#44; se decidi&#243; directamente realizar una nefrectom&#237;a total&#46; Macrosc&#243;picamente&#44; son ri&#241;ones grandes con m&#250;ltiples granulomas amarillentos que ocupan gran parte del par&#233;nquima&#46; En la microscopia &#243;ptica son caracter&#237;sticos los xantogranulomas que comprimen el tejido renal&#46; Este tejido de granulaci&#243;n cr&#243;nico se caracteriza por la presencia de histiocitos espumosos o <span class="elsevierStyleItalic">foamy cells</span>&#44; que son macr&#243;fagos repletos de l&#237;pidos en el interior de sus vacuolas y que son los que le confieren el peculiar aspecto macrosc&#243;pico amarillento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es crucial el inicio precoz de la antibioterapia parenteral emp&#237;rica&#44; modificable tras la llegada de los cultivos&#46; Este no es un tratamiento curativo pero sirve para controlar la extensi&#243;n del proceso inflamatorio-infeccioso y evita complicaciones s&#233;pticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Se recomienda la realizaci&#243;n de una nefrostom&#237;a percut&#225;nea evacuadora previa a la intervenci&#243;n&#44; ya que mejora el abordaje quir&#250;rgico y permite el diagn&#243;stico microbiol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento definitivo es la nefrectom&#237;a total o parcial &#40;seg&#250;n la afectaci&#243;n parenquimatosa&#41;&#44; siendo la cirug&#237;a abierta el abordaje habitual&#46; La laparoscopia no disminuye la aparici&#243;n de complicaciones posquir&#250;rgicas&#44; pero s&#237; reduce la estancia hospitalaria y el dolor posquir&#250;rgico&#44; mejorando los resultados est&#233;ticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso presentado es peculiar&#44; no solo por el diagn&#243;stico&#44; infrecuente en la infancia&#44; sino porque re&#250;ne la mayor&#237;a de los condicionantes ambientales asociados a la aparici&#243;n de PNX&#58; malformaciones renoureterales &#40;doble sistema pielocalicial&#41;&#44; infecciones de orina de repetici&#243;n &#40;probablemente tratadas de forma incorrecta o incompleta&#41;&#44; litiasis renales &#40;que condicionan un cuadro obstructivo&#41; y una malnutrici&#243;n que es dif&#237;cil establecer si es causa o consecuencia de la PNX&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estamos ante una enfermedad infrecuente&#44; poco conocida y que cursa con sintomatolog&#237;a inespec&#237;fica y sin signos radiol&#243;gicos ni anal&#237;ticos patognom&#243;nicos&#44; lo que condiciona un diagn&#243;stico tard&#237;o&#46; Es imprescindible un alto &#237;ndice de sospecha cl&#237;nica para un diagn&#243;stico y tratamiento precoz que condicione un buen pron&#243;stico&#46; Por tanto&#44; la PNX debe entrar en el diagn&#243;stico diferencial de ni&#241;os con pielonefritis recurrentes y&#47;o resistentes al tratamiento antibi&#243;tico emp&#237;rico&#44; abscesos renales y&#47;o pararrenales y casos de nefromegalia unilateral no atribuible a otras causas&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 82. Núm. 1.
Páginas e184-e188 (enero 2015)
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Pielonefritis xantogranulomatosa en niña con desnutrición severa y fiebre recurrente
Xanthogranulomatous pyelonephritis in a child with severe malnutrition and recurrent fever
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J. Gramage Tormo
Autor para correspondencia
juliagramagetormo@gmail.com

Autor para correspondencia.
, C. Gavilán Martín, T. Atienza Almarcha
Servicio de Pediatría, Hospital Universitario San Juan, Alicante, España
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Resumen

La pielonefritis xantogranulomatosa es una enfermedad inflamatoria muy poco frecuente, que se caracteriza por la sustitución del parénquima renal por tejido granulomatoso. Su presentación se caracteriza por dolor abdominal y síntomas constitucionales asociados a infecciones de orina de repetición. Los gérmenes más frecuentemente implicados son Escherichia coli y Proteus mirabilis. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico y el único tratamiento curativo es la nefrectomía total o parcial. Presentamos una actualización de los conocimientos de esta enfermedad a raíz de un caso recientemente diagnosticado en nuestro servicio.

Palabras clave:
Pielonefritis xantogranulomatosa
Nefrectomía
Enfermedad renal
Infección urinaria recurrente
Pionefrosis
Abstract

Xanthogranulomatous pyelonephritis is a rare inflammatory disease, characterized by replacement of renal parenchyma with granulomatous tissue. Initial clinical presentation includes abdominal pain and constitutional symptoms related to recurrent urinary infections. The microorganisms most commonly involved are Escherichia coli and Proteus mirabilis. Final diagnosis is made by histopathology, and the only curative treatment is total or partial nephrectomy. A recently diagnosed case in our unit is presented, as well as an update on the knowledge of this disease.

Keywords:
Xanthogranulomatous pyelonephritis
Nephrectomy
Renal disease
Recurrent urinary infection
Pyelonephritis
Texto completo
Introducción

La pielonefritis xantogranulomatosa (PNX) es una enfermedad debida a un proceso inflamatorio-infeccioso crónico que cursa con brotes agudos de origen infeccioso. La enfermedad fue descrita en 1916 por Slagenhaufer1 y Obering acuñó el término de PNX en 1935. Es poco frecuente, suponiendo menos del 1% del total de las pielonefritis crónicas2,3. Es excepcional en la infancia y se presenta predominantemente en mujeres de edad media, siendo la máxima incidencia entre la 5.ª-6.ª década de la vida4. El primer caso en descrito en niños fue en 19635 y desde entonces se han recogido en la literatura menos de 300 casos6.

El objetivo de nuestro trabajo es analizar los aspectos clínicos de esta variante tan poco frecuente de pielonefritis para obtener un diagnóstico lo más precoz posible que mejore su pronóstico.

Caso clínico

Niña argelina de 3 años, con astenia, anorexia y pérdida de peso de 5 meses de evolución, tiempo en el que recibe varios ciclos de antibioterapia por vía oral en su país de origen por episodios febriles, algunos de ellos diagnosticados de infección urinaria.

Somatometría al ingreso: peso: 9kg (P<3), talla: 86,5cm (P<3), IMC 12 kg/m2 (P<3). Presenta afectación del estado general y una masa palpable en el hemiabdomen izquierdo, dolorosa a la palpación. Se objetiva leucocitosis (22.700 leucocitos/μl) con fórmula normal, incremento de reactantes de fase aguda (proteína C reactiva 12,17mg/dl y velocidad de sedimentación globular 78mm/h), anemia importante (hemoglobina 6,2g/dl, hematocrito 22,2%), plaquetas normales (402.000/mμ), ferropenia y leucocituria (1.670 leucocitos/μl).

Se realizan una radiografía simple de abdomen y una ecografía abdominal, donde se aprecian litiasis renovesicales, nefromegalia izquierda e imágenes sugestivas de pionefrosis (figs. 1 y 2).

Figura 1.

Imágenes compatibles con litiasis renovesicales (asteriscos).

(0.08MB).
Figura 2.

A) Focos cálcicos con sombra acústica posterior indicativos de litiasis vesicales. B) Nefromegalia izquierda y dilatación pielocalicial con contenido espeso ecogénico indicativo de pionefrosis. Pobre diferenciación corticomedular y focos cálcicos con sombra posterior en pelvis renal izquierda.

(0.16MB).

Ante los hallazgos analíticos y radiológicos, se inicia antibioterapia empírica intravenosa con amikacina y ceftriaxona, y se realiza una doble nefrostomía izquierda bajo control ecográfico obteniendo material purulento en el que se aísla Proteus mirabilis (P. mirabilis), Bacteroides fragilis y Prevotella bivia. La pielografía realizada a través de los catéteres de drenaje de la nefrostomía muestra un doble sistema uretero-pielocalicial y la gammagrafía DMSA, renal una nula función del riñón izquierdo, con un riñón derecho compensador normofuncionante.

Tras 15 días de antibioterapia por vía intravenosa se realiza una nefrectomía total con ureterectomía izquierda por cirugía abierta, obteniendo una pieza de 10×6,5×4cm y un peso de 113,6 g. El parénquima renal es multilobulado y totalmente desestructurado, con mala separación córtico-medular y múltiples granulomas amarillentos que ocupan todo el tejido. Se observan cavidades quísticas encapsuladas que se corresponden con abscesos renales. Las imágenes microscópicas permitieron el diagnóstico anatomopatológico de PNX (fig. 3).

Figura 3.

A) Grandes granulomas (a) comprimen el poco parénquima renal de la pieza (b). B) Nefritis intersticial por la presencia de células inflamatorias en el parénquima renal. C) Detalle de los granulomas con tejido inflamatorio crónico reagudizado (linfocitos, células plasmáticas, células multinucleadas y PMN) e histiocitos espumosos (*) (células de citoplasma claro por el acúmulo de lípidos en sus vacuolas), patognomónicos de la xantogranulomatosis y que confieren un aspecto amarillento característico al riñón. D) Focos cálcicos (*) compatibles con litiasis renales.

(0.33MB).

El examen químico de los cálculos reveló una composición de oxalato cálcico, carbonato cálcico y fosfato amónico magnésico. El estudio metabólico fue normal salvo una hipocitraturia, por lo que se inició tratamiento con citrato potásico, que se mantuvo 3 meses. Seis meses después de la intervención quirúrgica, la paciente se encuentra asintomática, con gran mejoría del estado nutricional (fig. 4), controles analíticos normales y una función renal normal. Somatometría actual: peso: 11,5 kg (P3), talla: 90cm (P3) e IMC: 14 kg/m2 (P10).

Figura 4.

A y B) Previo al proceso diagnóstico-terapéutico, nuestra paciente presentaba desnutrición grave tipo marasmo, con facies senil, relieves óseos prominentes y nalgas «en bolsa de tabaco». C y D) Seis meses después de la nefrectomía, mejoría del estado nutricional.

(0.26MB).
Discusión

La xantogranulomatosis es un tipo particular de inflamación crónica, caracterizada por la formación de tejido fibrogranulomatoso y nódulos amarillentos compuestos de macrófagos cargados de lípidos (foamy cells), que comprimen el tejido sano donde se forman (riñón, hígado, vesícula biliar, pulmón, etc.), provocando destrucción y disfunción del órgano afectado7.

Su etiología es diversa y aún controvertida: factores ambientales como la obstrucción del tracto urinario (litiasis, estenosis congénitas, etc.), infecciones recurrentes, malnutrición, isquemia renal crónica, obstrucción linfática o alteraciones del metabolismo de los lípidos, que se presentan en un sujeto con susceptibilidad genética, pueden desencadenar esta reacción inflamatoria tan característica3,8. Sin embargo, la causa última de la acumulación de lípidos en las vacuolas de los macrófagos es aún desconocida3.

La PNX puede ser focal (15%) o difusa (85%), según la afectación del parénquima renal9. Generalmente, es unilateral (no se ha descrito un lado predominante), aunque existen casos de afectación bilateral de peor pronóstico3. La clasificación de Malek y Elder10 diferencia 3 estadios según su extensión:

  • Estadio I: afectación exclusiva del parénquima renal.

  • Estadio II: afectación renal y de la grasa perirrenal.

  • Estadio III: afectación renal, perirrenal y pararrenal, pudiendo afectar a retroperitoneo, diafragma y músculo psoas.

La sintomatología es inespecífica pero la aparición de dolor abdominal, lumbar o de flanco, asociado a episodios febriles recurrentes y antecedentes de infección de tracto urinario, puede ser el punto de partida en el diagnóstico. También puede presentarse como una masa abdominal, hepato-esplenomegalia, vómitos, disuria, hematuria, anorexia, pérdida de peso o desnutrición11. Suelen presentar alteraciones analíticas como anemia, leucocitosis e incremento de reactantes de fase aguda, así como piuria y microhematuria3,4,11.

Los urocultivos obtenidos por micción son positivos únicamente en un 50% de los casos debido a la presencia de abscesos encapsulados que no comunican con la vía urinaria o por la presencia de litiasis caliciales que impiden la salida de la orina infectada. Los cultivos de las muestras obtenidas por drenaje son positivos hasta en un 90%. Los patógenos más frecuentes son Escherichia coli y P. mirabilis, aunque también pueden aparecer Streptotococcus, Enterococcus faecalis, Candida albicans y Enterobacter3,9.

La ecografía es la prueba de imagen que más información aporta inicialmente, por lo que será la de elección. Los hallazgos más frecuentes son la nefromegalia unilateral con áreas multifocales de diferente densidad, litiasis, hidronefrosis, quistes renales y mala diferenciación córtico-medular9. La radiografía simple de abdomen, en la mayoría de las ocasiones, no aporta nuevos datos. La TC se suele utilizar indiscriminadamente en adultos con sospecha de PNX, pero su uso en niños está más limitado. Se solicitará para conocer la extensión peri y pararrenal, y para el diagnóstico diferencial con tumoraciones renales, sobre todo el tumor de Wilms9. La RMN aporta una información similar a la TC, presentando ambas técnicas un rendimiento cercano al 100% en la evaluación del parénquima renal y de la vía excretora, aunque en ocasiones la RMN no detecta litiasis caliciales, por lo que la TC superaría a la RMN en la detección de litiasis y en la de anormalidades renales, de uréter o vesicales. La gammagrafía renal es útil para la valoración de la función del riñón afectado.

El diagnóstico definitivo es anatomopatológico, de una muestra obtenida por biopsia, o de la pieza anatómica de una nefrectomía parcial/total. No existen, o al menos nosotros no hemos encontrado, indicaciones precisas de biopsia en casos de sospecha de PNX. Por lo tanto, la decisión de realizar de inicio una biopsia o bien directamente una nefrectomía parcial o total es un tema complejo que debe individualizarse a cada paciente. En nuestro caso, dado el proceso infeccioso activo y la anulación del riñón objetivada en la gammagrafía DMSA, se decidió directamente realizar una nefrectomía total. Macroscópicamente, son riñones grandes con múltiples granulomas amarillentos que ocupan gran parte del parénquima. En la microscopia óptica son característicos los xantogranulomas que comprimen el tejido renal. Este tejido de granulación crónico se caracteriza por la presencia de histiocitos espumosos o foamy cells, que son macrófagos repletos de lípidos en el interior de sus vacuolas y que son los que le confieren el peculiar aspecto macroscópico amarillento3.

Es crucial el inicio precoz de la antibioterapia parenteral empírica, modificable tras la llegada de los cultivos. Este no es un tratamiento curativo pero sirve para controlar la extensión del proceso inflamatorio-infeccioso y evita complicaciones sépticas3. Se recomienda la realización de una nefrostomía percutánea evacuadora previa a la intervención, ya que mejora el abordaje quirúrgico y permite el diagnóstico microbiológico3.

El tratamiento definitivo es la nefrectomía total o parcial (según la afectación parenquimatosa), siendo la cirugía abierta el abordaje habitual. La laparoscopia no disminuye la aparición de complicaciones posquirúrgicas, pero sí reduce la estancia hospitalaria y el dolor posquirúrgico, mejorando los resultados estéticos12.

Conclusiones

El caso presentado es peculiar, no solo por el diagnóstico, infrecuente en la infancia, sino porque reúne la mayoría de los condicionantes ambientales asociados a la aparición de PNX: malformaciones renoureterales (doble sistema pielocalicial), infecciones de orina de repetición (probablemente tratadas de forma incorrecta o incompleta), litiasis renales (que condicionan un cuadro obstructivo) y una malnutrición que es difícil establecer si es causa o consecuencia de la PNX.

Estamos ante una enfermedad infrecuente, poco conocida y que cursa con sintomatología inespecífica y sin signos radiológicos ni analíticos patognomónicos, lo que condiciona un diagnóstico tardío. Es imprescindible un alto índice de sospecha clínica para un diagnóstico y tratamiento precoz que condicione un buen pronóstico. Por tanto, la PNX debe entrar en el diagnóstico diferencial de niños con pielonefritis recurrentes y/o resistentes al tratamiento antibiótico empírico, abscesos renales y/o pararrenales y casos de nefromegalia unilateral no atribuible a otras causas.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

Al Dr. Miguel Trigueros Mateos, del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital General Universitario de Alicante, por el diagnóstico del caso, así como por facilitarnos las imágenes correspondientes a la anatomía patológica de la pieza de nefrectomía de nuestra paciente, y al Servicio de Cirugía infantil del Hospital General Universitario de Alicante, por su indispensable colaboración en la resolución del caso.

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