La parálisis cerebral infantil (PCI) es un trastorno crónico, no progresivo, del movimiento, postura y tono, secundario a lesiones en el sistema nervioso central durante las etapas precoces de la vida. La prevalencia de este trastorno está en torno al 2 por mil de los recién nacidos vivos, aunque en los últimos años se ha producido un incremento provocado por los constantes avances en neonatología que han incrementado la supervivencia de los recién nacidos prematuros de bajo peso. Aunque la supervivencia de los prematuros entre las semanas 24–27 de gestación ha aumentado en los últimos años, la proporción de los que presentan PCI no se ha modificado (25%)1.

Si bien la patología de base que presentan estos pacientes es neurológica, sus implicaciones abarcan prácticamente todos los aparatos y sistemas y requieren la colaboración de múltiples especialistas (neurólogos, rehabilitadores, neumólogos, dietistas, nutricionistas, cirujanos, etc.). Prácticamente todos los pacientes con PCI presentaran síntomas gastrointestinales y/o alteraciones de su estado nutricional en algún momento de su vida2, de ahí la importancia de conocer dicha sintomatología así como las principales patologías que con mayor frecuencia presentan estos pacientes.

En este artículo trataremos de describir la fisiopatología, el diagnóstico y tratamiento de las principales complicaciones nutricionales y digestivas de estos pacientes, entre las que destacan los trastornos de la deglución, el reflujo gastroesofágico y el estreñimiento.

El reflujo gastroesofágico (RGE) en niños con deterioro neurológico es un trastorno bien conocido. Se atribuye a una alteración de la motilidad que afecta al esófago y al mecanismo del esfínter esofágico inferior, provocando regurgitación retrógrada e involuntaria del contendido gástrico hacia el esófago. Su prevalencia en este tipo de pacientes es muy variable y oscila entre el 20–90% en función de los criterios diagnósticos utilizados3.

Los mecanismos fisiopatológicos del RGE son variados. El daño neurológico subyacente puede causar retraso del vaciamiento gástrico y de la motilidad esofágica, mientras que el estreñimiento, la espasticidad, las convulsiones o la escoliosis4 incrementan la presión intraabdominal. Debido a la discapacidad física, en ocasiones grave, muchos niños pasan periodos largos en posición supina, lo que contribuye a la pérdida del aclaramiento esofágico5.

Desde el punto de vista clínico existen síntomas como los vómitos o la hematemesis, similares a pacientes con RGE sin discapacidad neurológica. Las dificultades que presentan estos pacientes para expresarse dificultan su diagnóstico clínico, es necesario sospecharlo cuando los cuidadores relaten: dolor, irritabilidad injustificada, rechazo de la alimentación, hipersalivación, distonías o hipertonías del cuello y cara. Otros signos indirectos son las erosiones dentales, la anemia o la hipoproteinemia6–8. También debemos sospecharlo en aquellos que muestren malnutrición o complicaciones respiratorias como apnea, asma, tos crónica e infecciones respiratorias de repetición.

La evaluación del reflujo gastroesofágico en pacientes con discapacidad neurológica requiere de un alto índice de sospecha, y se debe no solo confirmar el diagnóstico sino también descartar diagnósticos alternativos. Estudios de contraste gastrointestinal, endoscopia digestiva alta con biopsia, phmetría o impedanciometría pueden ser necesarios para descartar otras entidades7.

La phmetría intraesofágica de 24h es el patrón oro en el diagnóstico de RGE. Mediante la misma podemos ver si existe reflujo, cuantificarlo y establecer la relación que existe entre el mismo y otras manifestaciones clínicas extradigestivas. Una de las principales limitaciones de la phmetría es su dificultad para reconocer los reflujos alcalinos. El porcentaje de reflujos alcalinos en los pacientes discapacitados dada la alimentación que reciben, puede llegar hasta el 50–90%, en estos casos la impedanciometría intraluminal multicanal podría resolver este problema9,10.

El uso de endoscopia digestiva alta y la toma de biopsias estaría reservado en aquellos casos con sospecha de esofagitis, mientras que el transito gastrointestinal nos permitiría reconocer alteraciones anatómicas como la hernia de hiato.

El tratamiento médico del RGE se basa en el uso de los inhibidores de la bomba de protones (IBP), que han demostrado ser más eficaces que los anti-H211. La dosis de omeprazol necesaria para controlar los síntomas varía entre 0,6 y 3,5mg/kg/día. La introducción de los inhibidores de la bomba de protones de segunda generación, como el esomeprazol, abre una nueva puerta para los casos refractarios al omeprazol12.

Desde la retirada de la cisaprida por relacionarse con problemas cardiacos13 el uso de los procinéticos ha perdido vigencia para el tratamiento del RGE. Así, por ejemplo, la domperidona no ha demostrado ser eficaz para el tratamiento del RGE14.

El baclofeno es un agonista del receptor GABAβ que, administrado en pacientes discapacitados con RGE a dosis de 0,7mg/kg/día, ha demostrado disminuir la frecuencia de los vómitos y el total de reflujos ácidos. Este fármaco puede ser muy útil, ya que es utilizado con frecuencia en este tipo de pacientes como relajante muscular15.

Respecto al tratamiento quirúrgico la funduplicatura de Nissen sigue siendo la técnica de elección, consiste en envolver el fondo del estómago alrededor del esófago en la unión esófago gástrica. En este tipo de pacientes se asocia con una alta tasa de recurrencia y morbilidad. Hasta un 59% presentan complicaciones postoperatorias, siendo la más frecuente la recurrencia de los síntomas que se produce hasta en un 40%16. Otras complicaciones incluyen el síndrome de atrapamiento gaseoso (gas bloat) o el síndrome de dumping. La tasa de mortalidad alcanza el 3% de las intervenciones. Estos datos, junto con la mejoría de los resultados tras la utilización de los IBP, hacen que la funduplicatura se reserve principalmente para los casos de esofagitis severas (grado II–IV)17 o la presencia de complicaciones como esófago de Barret o broncoaspiraciones18.

Estudios descriptivos sugieren que la realización de gastrostomía en niños con discapacidad neurológica, ya sea abierta o mediante laparoscopia, favorece la aparición de un reflujo gastroesofágico latente o empeora el reflujo ya existente 19. Los avances endoscópicos han permitido colocar gastrostomías de forma percutánea (PEG), y de esta forma han disminuido de forma considerable las complicaciones postquirúrgicas y la incidencia de reflujo en comparación con la gastrostomía por cirugía abierta20. No existen trabajos prospectivos respecto a la realización sistemática de funduplicatura cuando estos pacientes requieren la colocación de gastrostomía, y la única revisión Cochrane21 no encontró ensayos que cumplieran los criterios de inclusión.

El estreñimiento crónico es un problema frecuente en los pacientes con discapacidad. Se define como una frecuencia del número de deposiciones menor de 3 por semana, o la necesidad de utilizar laxantes frecuentemente para hacer deposición. La prevalencia en estos pacientes varía según las series consultadas entre el 25 y más del 75%22,23.

Son múltiples los factores que facilitan el estreñimiento en estos pacientes. Uno de los más importantes son las alteraciones en la motilidad intestinal asociada a las lesiones neurológicas que afectan a todo el colon. Diferentes estudios han demostrado una hipomotilidad del colon proximal en pacientes discapacitados con estreñimiento, comparados con discapacitados no estreñidos24, y con niños con estreñimiento funcional no discapacitados. Otro segmento frecuentemente afectado es el rectosigma. Otros factores que influyen en el estreñimiento de estos pacientes son la inmovilidad prolongada, la ausencia de postura erecta para defecar, las alteraciones óseas como la escoliosis, la hipotonía, factores dietéticos como la escasa ingesta de fibra o líquidos y el uso de fármacos como anticonvulsionantes, opioides y antihistamínicos.

El estreñimiento en estos pacientes se asocia con infecciones de orina recurrentes y alteraciones digestivas como vómitos de repetición, saciedad precoz, desnutrición y dolor abdominal crónico.

El tratamiento no difiere en general de los pacientes sin discapacidad. En una primera fase habría que desimpactar las heces retenidas, y en una segunda tratar de modificar el comportamiento, realizar una intervención dietética, curar las lesiones locales y emplear los laxantes necesarios. Para la desimpactación se pueden utilizar enemas durante 3 días consecutivos o laxantes por vía oral como el polietilenglicol (1,5mg/kg/día)25 hasta que el niño realice deposiciones liquidas y claras.

Posteriormente es necesario incrementar el contenido de fibra en la dieta, tanto si son alimentados por vía oral o por gastrostomía, y utilizar laxantes osmóticos como la lactulosa (1–2ml/kg/día)23 o el polietilenglicol (0,8mg/kg/día)26 como tratamiento de mantenimiento. Finalmente hay que curar las lesiones locales mediante cremas antiinflamatorias (hidrocortisona, clobetasol) o asociaciones de cicatrizantes (extracto de centella asiática) y anestésicos (tetracaína).

Hay que tener 2 precauciones a la hora de tratar estos pacientes; por un lado hay que restringir el uso de aceites minerales tipo parafina, ya que se han descrito casos de neumonía lipoídica por aspiración de dicha sustancia27, y por otra parte se debe limitar la limpieza intestinal con altas dosis de polietilenglicol en los pacientes con RGE con pobre protección de la vía aérea, ya que la aspiración de este contenido hipertónico al pulmón puede ser fatal23.

Finalmente, para los casos refractarios al tratamiento médico, se puede recurrir al tratamiento quirúrgico. Generalmente estos tratamientos se aplican en pacientes con lesiones medulares. La técnica quirúrgica más frecuentemente empleada es la apendicostomia continente y aplicación de enemas anterógrados desde el ciego (Malone)28.

En la deglución normal hay 2 conceptos importantes a destacar relacionados con la función de la misma: la eficacia de la deglución (que permite un adecuado desarrollo pondero estatural e hidratación) y la seguridad (que permite un aislamiento de la vía aérea durante la ingesta, evitando el paso de contenido alimentario a la misma).

La deglución normal consta de 3 fases: oral, faríngea y esofágica. La disfagia orofaríngea es aquella que afecta a las 2 primeras fases de la deglución, mientras que la disfagia esofágica afecta a la última fase. Prácticamente todos los pacientes con parálisis cerebral infantil presentan algún signo o síntoma de disfagia, siendo la disfagia orofaríngea la más frecuente. Hasta un 90% de estos pacientes presentan disfunción oromotora29.

Debemos sospechar este tipo de trastornos en los pacientes que durante o tras la ingesta presentan tos, atragantamientos, cianosis, sudoración, fatiga, estornudos, congestión ocular, ingestas prolongadas (superiores a 45–60min) o clínica respiratoria de repetición.

Cuando tengamos la sospecha clínica de disfagia se ha de proceder a una exploración de la deglución. La observación de la ingesta es un método sencillo y de gran importancia, nos permite detectar y corregir errores en la técnica utilizada por los padres o tutores para la alimentación en relación con la posición, el tipo y la consistencia de alimentos, o el volumen de las tomas.

El test de volumen viscosidad consiste en la administración de una sustancia liquida, con o sin espesante (para obtener las diferentes consistencias) y en volúmenes crecientes. Durante la exploración podemos observar clínicamente la presencia o no de varios trastornos como el sello labial, propulsión lingual, movimientos mandibulares o residuos orales. Todo ello bajo monitorización pulsioximétrica (una desaturación por encima del 5%, puede sugerir aspiración).

Para confirmar nuestra sospecha clínica de disfagia orofaríngea debemos recurrir a la videofluroscopia. Esta técnica se basa en el mismo fundamento que el test de volumen viscosidad, pero en este caso la sustancia líquida administrada contiene contraste hidrosoluble que nos permite visualizarlo en el monitor fluoroscópico. También en este caso se realiza monitorización pulsioximétrica. Son diversos los parámetros que se evalúan con esta técnica: sello labial, residuos orales/faríngeos, sello palatogloso, regurgitación nasal (sello nasopalatino), aspiración/penetración en vía aérea y apertura del esfínter esofágico superior.

Una de las principales utilidades de la videofluroscopia además de confirmar la sospecha diagnóstica, es detectar aspiraciones silentes (aquellas que no presentan signos clínicos como tos o desaturación), que en algunas referencias suponen hasta el 60% del total30.

La videofluoroscopia va a ayudarnos a seleccionar el tratamiento en función de la severidad de las alteraciones de eficacia y seguridad de cada paciente:

• a)

  En los pacientes con alteraciones leves o moderadas vamos a introducir cambios dietéticos destinados a disminuir el volumen e incrementos en la viscosidad del bolo alimentario.

• b)

  En los pacientes con alteraciones severas la videofluoroscopia va a permitir demostrar objetivamente que la vía oral no es posible y que es necesario la colocación de una gastrostomía endoscópica percutánea (fig. 1).

  
  

  Figura 1.

  Algoritmo diagnóstico y terapéutico de los pacientes pediátricos discapacitados con trastornos nutricionales y de alimentación. GT: Gastrostomía; MEVC: test de volumen-viscosidad; RGE; Reflujo gastroesofágico; VFSS: videofluoroscopia.

  (0.27MB).

En la práctica clínica existen pocas unidades dedicadas específicamente a este tipo de trastornos y que posean videoflouroscopia, por lo tanto se acepta que la gastrostomía es una técnica de elección en los casos en los que existe dificultad clínica para la deglución, aspiraciones frecuentes asociadas a enfermedad respiratoria crónica, o malnutrición severa con imposibilidad para la ingesta adecuada de líquidos o medicación por vía oral31.

Los niños con discapacidad neurológica tienen un riesgo elevado de presentar problemas nutricionales. La malnutrición se presenta en los pacientes con PCI entre el 40–90%32,33. Son múltiples las razones que justifican la desnutrición como la ingesta insuficiente (trastornos de la deglución, reflujo gastroesofágico), el incremento de las pérdidas (vómitos) o el incremento de las necesidades calóricas (convulsiones, hipertonía).

Con el fin de identificar precozmente los niños con riesgo nutricional es importante valorar periódicamente estos pacientes incluyendo los siguientes apartados:

• 1.

  Historia médica.

  Debe incluir la etiología, el inicio y la severidad de la discapacidad neurológica. Estos factores se correlacionan con el riesgo de desnutrición y pueden orientar el manejo nutricional. Debemos revisar las medicaciones que toman habitualmente estos pacientes. Los fármacos anticonvulsivantes (ácido valproico, gabapentina, topiramato o fenobarbital) pueden incrementar o disminuir el apetito, así como disminuir el nivel de conciencia y perjudicar la deglución.

• 2.

  Valoración de la deglución y otros trastornos digestivos (ya comentado en apartados anteriores).

• 3.

  Encuesta dietética.

  Un recuerdo de 24h o 3 días de todo lo que ingiere el niño nos permite conocer la distribución de los nutrientes, el aporte calórico y el volumen que el paciente recibe a diario.

• 4.

  Examen físico.

  Debe orientarse a encontrar signos de desnutrición, sobrepeso o déficit específico de nutrientes. El tono muscular y el nivel de actividad influyen a la hora de conocer las necesidades calóricas. Las contracturas y la escoliosis dificultan la postura de estos pacientes para la ingesta. La distensión abdominal y la palpación de heces en el abdomen sugieren estreñimiento. El sangrado gingival, la aparición de petequias, las deformidades óseas o los edemas sugieren deficiencia de otros micronutrientes.

• 5.

  Valoración del estado nutricional.

  Los métodos antropométricos que se usan para la población sana pueden verse interferidos y no son tan precisos en estos pacientes. El peso se obtiene fácilmente mientras el niño pueda ponerse en un pesabebés o sea capaz de mantenerse en pie; en caso contrario lo habitual es pesar al niño en los brazos de un cuidador y posteriormente restar el peso del adulto. La longitud es generalmente difícil de conseguir a causa de la escoliosis, las contracturas articulares o la escasa colaboración. Cuando no es posible obtener la talla, se pueden utilizar medidas indirectas como la longitud del brazo o de la pierna para estimar la talla. Samson-Fang34 usando como punto de corte para la malnutrición el índice peso para la talla ( P90: obesidad), índice peso/talla ( P95: obesidad) o talla (

• 6.

  Estimación de las necesidades calóricas.

Los requerimientos calóricos varían según la severidad y el tipo de discapacidad neurológica. Generalmente los pacientes con atetosis e hiperactividad tienen incrementadas sus requerimientos energéticos, y son comparables a niños sanos de la misma edad y sexo. Los niños en los que predomine la espasticidad suelen tener movilidad reducida, y sus requerimientos se encuentran en torno al 80% de las necesidades de los niños sanos. Existen diversas formulas para conocer los requerimientos de estos pacientes35; desde el punto de vista práctico, la evolución del peso y la talla tras introducir medidas nutricionales con el fin de alcanzar un peso ideal (peso para la talla entre el percentil 10 y 50 en función de la edad, el grado de incapacidad y dependencia) es un buen método para la estimación de las necesidades energéticas.

Respecto al tratamiento el enfoque debe ser individualizado. Inicialmente debemos tratar los trastornos de la deglución y otros problemas digestivos. El tratamiento nutricional debe ir dirigido a usar el método más fisiológico, seguro y bien tolerado. Debemos mantener la alimentación oral en aquellos niños con una deglución segura con escaso riesgo de aspiraciones. La posición adecuada y la utilización de alimentos semisólidos o triturados pueden facilitar la deglución. Si el paciente es capaz de recibir alimentación oral debemos garantizar un aporte suficiente. Podemos intentar incrementar el contenido calórico sin modificar el volumen, enriqueciendo las comidas con mantequilla, aceite, nata o módulos comerciales de hidratos de carbono, lípidos o mixtos. Si estas medidas no son eficaces, podemos utilizar formulas poliméricas completas hipercalóricas (1,5–2kcal/ml). Varios estudios muestran la deficiencia de hierro, selenio, zinc y otros micronutrientes y vitaminas en estos pacientes36,37. Si la composición de la dieta no es equilibrada de deben administrar suplementos minerales y polivitamínicos. La nutrición enteral debe considerarse en niños con alteraciones de la deglución severas e incapacidad para la ingesta oral, y en aquellos casos en los que no seamos capaces de conseguir un aporte de calorías y de nutrientes suficiente por vía oral para conseguir un crecimiento, ganancia de peso e hidratación adecuados. La elección de la vía de acceso depende del estado nutricional y clínico del paciente, así como de la duración prevista de la nutrición. Las sondas nasogástricas o nasoyeyunales serán las elegidas para periodos cortos de tiempo (<6 semanas), mientras que la gastrostomía se reservará cuando preveamos que la nutrición enteral será prolongada. La gastrostomía ha demostrado mejorar la ganancia de peso, disminuir el tiempo dedicado a la alimentación y mejorar la calidad de vida de los cuidadores19,38. Podemos administrar las tomas fraccionadas en bolos o de forma continua. En ocasiones puede ser interesante realizar tomas fraccionadas durante el día y una infusión continua nocturna. Los preparados varían en función de la edad y de la vía de acceso. Por la gastrostomía se pueden usar dietas trituradas o formulas poliméricas completas (homogenizadas para lactantes o adultos), mientras que por la sonda los productos semisólidos pueden obstruirla, de ahí que se utilicen generalmente formulas poliméricas completas o leche en los lactantes.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.