Se presenta una cohorte de 6 casos de osteomielitis multifocal recurrente crónica (OMCR) en niños y adolescentes, cuyas características clínicas y demográficas se resumen en la tabla 1, e imágenes radiológicas en la figura 1. Los pacientes presentaron dolor insidioso óseo o articular con hinchazón, calor y sensibilidad focales en el lugar afectado e impotencia funcional.
Características de la cohorte
| Caso | Edad/sexo | VSG(mm/h) | PCRa(mg/L) | Temperatura(°C) | Manifestaciones cutáneas | Presentación clínica | Número de episodios | Radiografía inicial | Tratamiento | Biopsia | Colapso vertebral |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 11 M | 24 | 3 | 35,9 | Piqueteado ungueal | Multifocal | 1 | Normal | AINE | Realizada | Sí |
| 2 | 14 V | 79 | 20 | 39 | No | Multifocal | 2 | Normal | AINE+pamidronato | Realizada | Sí |
| 3 | 15 M | 100 | 40 | 37,5 | No | Multifocal | 4 | Normal | AINE | Realizada | No |
| 4 | 14 V | 80 | 3 | 36,7 | No | Multifocal | 3 | Lesión osteolítica | AINE+etanercept | Realizada | Sí |
| 5 | 9 M | 115 | 54 | 37 | No | Unifocal | 2 | Normal | AINE+pamidronato | Realizada | No |
| 6 | 2 V | 34 | 4 | 36 | No | Unifocal | 2 | Normal | AINE | Realizada | No |
AINE: antiinflamatorio no esteroideo; M: mujer; PCR: proteína C reactiva; V: varón; VSG: velocidad de sedimentación globular.
(A y B) Niño de 2 años que presentó dolor y signos de inflamación local en la extremidad inferior derecha con elevación leve de la VSG (34mm/h) y la PCR (4mg/L). (A) La RM inicial reveló edema metafisario y diafisario en la tibia derecha (flecha). No se aisló ningún patógeno y la enfermedad se clasificó como osteomielitis bacteriana sin etiología microbiológica identificada. (B) A los 5 meses, tuvo un episodio similar en la extremidad inferior izquierda, y la RM reveló edema metafisario y diafisario en la tibia izquierda (flecha), llevando al diagnóstico de OMCR. (C-E) Niña de 11 años que presentó dolor y signos de inflamación local en la extremidad inferior derecha con elevación leve de la VSG (24mm/h) y la PCR (3mg/L). Antecedente de dolor de espalda de un año de duración. La RMCE en secuencia STIR (short tau inversion recovery) reveló múltiples focos de edema óseo: en la metáfisis tibial (flechas en C), en el cuerpo vertebral de T7 (flecha en D), y la pared posterior del acetábulo (flecha en E). (F-K) Adolescente varón de 14 años que presentó dolor y signos de inflamación local en la extremidad inferior izquierda y elevación leve de la VSG (80mm/h) y la PCR (3mg/L). (F) La radiografía anteroposterior inicial mostró una lesión lítica excéntrica adyacente a la fisis al nivel de la metáfisis de la tibia distal (flecha), con reacción perióstica discontinua (cabeza de flecha). (G) Cinco meses después, el tamaño de la lesión había disminuido (flecha) y la reacción perióstica era continua (cabeza de flecha). (H) A los 2 años, la lesión se había resuelto, con esclerosis ósea residual mínima (flecha). (I) RM al diagnóstico con visualización de una lesión transfisaria: hipointensa en secuencias T1 (flecha) e (J) hiperintensa en secuencias T2 (flecha). (K) Realce intenso de la lesión ósea y los tejidos blandos circundantes (flecha).
Una de las pacientes presentó piqueteado ungueal por psoriasis, cuyo diagnóstico precedió al de OMCR. Otro paciente presentó fiebre de hasta 39°C. El resto no presentó clínica de síndrome constitucional, con una temperatura media al diagnóstico de 37,1°C.
Cuatro pacientes tenían afectación multifocal, y 2 unifocal. Cuatro tuvieron recaídas en la localización original y uno en una localización diferente (fig. 1A y B), mientras que una no tuvo ninguna recaída.
En todos los casos, la analítica al diagnóstico fue normal, con la excepción de una elevación leve de la velocidad de sedimentación globular (VSG) y de la proteína C reactiva (PCR), con valores medios de 72mm/h y 21mg/L, respectivamente.
Las radiografías iniciales también fueron normales en todos los casos excepto en uno, en el que se detectó un patrón radiográfico agresivo en la metáfisis tibial distal (fig. 1F-K).
En todos los pacientes se realizó biopsia ósea guiada por TAC y resonancia magnética (RM) de las zonas afectadas. Los resultados descartaron la enfermedad infecciosa o tumoral en todos los casos, y evidenciaron cambios inflamatorios leves en la médula ósea. En 4 pacientes también se realizó una resonancia magnética de cuerpo entero (RMCE) (fig. 1C-E), que mostró afectación vertebral en todos ellos y colapso vertebral en tres.
Tres pacientes fueron diagnosticados inicialmente de osteomielitis sin agente microbiano conocido, y recibieron antibioterapia empírica hasta que se hizo el diagnóstico de OMCR. En 3 pacientes, el tratamiento con fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) consiguió la remisión de los síntomas, mientras que otros 3 requirieron tratamiento de segunda línea, dos con pamidronato y uno con etanercept.
La OMCR es una enfermedad autoinflamatoria que afecta el esqueleto de niños y adolescentes1. Las patologías coexistentes, como la psoriasis, la pustulosis palmoplantar, la enfermedad inflamatoria intestinal o la artritis inflamatoria, pueden estar asociadas o preceder al diagnóstico de OMCR2. En la presente serie, un paciente presentó piqueteado ungueal. Su clínica se caracteriza por dolor insidioso en huesos o articulaciones en al menos una región, con hinchazón, calor y sensibilidad focales, pudiendo causar impotencia funcional. Al inicio, las anomalías óseas pueden limitarse a un solo foco o puede haber múltiples focos. Aunque nuestra serie no incluyó ningún paciente con afectación clavicular, la mayoría de los estudios publicados coinciden en que la osteomielitis de la clavícula es sugestiva de OMCR3.
Los síntomas pueden recurrir o remitir, y menos del 5% de los pacientes afectados presentan clínica de síndrome constitucional, como pérdida de peso o fiebre2. En concordancia con la literatura previa, al diagnóstico de OMCR se observaron valores analíticos normales o elevación leve de la VSG y la PCR2.
No hay criterios aceptados universalmente para el diagnóstico de la OMCR, aunque sí se han propuesto algunos (criterios de Bristol y Jansson)4,5, y el diagnóstico de OMCR se basa en la exclusión de otras alternativas, especialmente las neoplasias malignas y las infecciones1.
La radiografía simple es frecuentemente la primera modalidad de imagen empleada en el diagnóstico en las etapas iniciales de la OMCR, pero generalmente no detecta características patológicas específicas. De detectarse, suelen ser lesiones líticas metafisarias focales2, como fue el caso en un solo paciente (fig. 1). La RM es particularmente sensible, incluso en estadios tempranos, y frecuentemente detecta la presencia de edema óseo asintomático y alteraciones en los tejidos blandos2.
Cuando la presentación clínica de la osteomielitis es multifocal, unifocal con afectación de la clavícula o recurrente, se debe sospechar la OMCR, y la RMCE es el patrón oro para el diagnóstico. La RMCE puede detectar la afección multifocal y sirve para evaluar tanto la actividad de la enfermedad como posibles complicaciones esqueléticas, como fracturas vertebrales o deformidades óseas por cierre precoz de la fisis4. En nuestra serie, la mitad de los pacientes sufrieron colapsos vertebrales durante el curso de la enfermedad. Esto pone de relieve la importancia de un diagnóstico, tratamiento y seguimiento correctos en estos pacientes. Por último, múltiples estudios indican que actualmente se realiza una biopsia ósea en entre el 70% y el 80% de los pacientes2, particularmente en casos de afección unifocal y con localización atípica, de inicio precoz (edad inferior a 2 años) o con respuesta atípica al tratamiento5. Sin embargo, en nuestra serie de casos se realizó biopsia ósea en todos los pacientes con el fin de descartar diagnósticos alternativos. En niños que presentan dolor unifocal, el diagnóstico diferencial es bastante amplio, y la OMCR debe considerarse cuando los resultados de los hemocultivos y la biopsia descartan la infección y la neoplasia.
