El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) ocurre en 0,16-0,36 de cada 1.000 nacidos vivos y representa del 1,4 al 3,8% de las cardiopatías congénitas. Es responsable del 23% del total de muertes cardíacas en la primera semana de vida1. El término SCIH comprende un amplio abanico de lesiones caracterizadas por el infradesarrollo de las estructuras del lado izquierdo del corazón, que en casos extremos se manifiesta con atresia aórtica o mitral o estenosis grave e hipoplasia o la ausencia virtual del ventrículo izquierdo (VI) (fig. 1).

Figura 1.

Representación esquemática de síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. Nótese el infradesarrollo de las estructuras del lado izquierdo del corazón.

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En los años 70 una multitud de artículos en la literatura quirúrgica describieron varios procedimientos ingeniosos que posibilitaron la supervivencia de neonatos con infradesarrollo del lado izquierdo del corazón. No obstante, no se documentó ningún procedimiento paliativo inicial (estadío I [E1]) que culminara en la paliación definitiva de Fontan hasta que William I. Norwood y colegas describieron la realización de una anastomosis en la que conectaron la arteria pulmonar (AP) y la aorta en el Boston Children's Hospital en 19832. Esta cirugía revolucionaria que resulta en el uso del ventrículo derecho (VD) como principal cavidad impulsora de la circulación sistémica se conoce como la cirugía de Norwood. En operaciones posteriores, la circulación sistémica y la pulmonar se separan mediante la conexión directa de la vena cava a la vasculatura pulmonar, lo que se conoce como fisiología de Fontan.

A lo largo del tiempo, se han introducido varias modificaciones técnicas y de manejo que han desembocado en un aumento de la supervivencia tras el E1 al 90% en muchos centros3, aunque continúa habiendo aspectos controvertidos y una morbimortalidad considerable durante el E1 y en el tiempo que transcurre entre las distintas etapas4. En esta revisión se describen las opciones quirúrgicas disponibles actualmente para los neonatos con SCIH, así como su pronóstico.

Durante la vida fetal, en la que las resistencias vasculares pulmonares (RVP) son elevadas y las resistencias vasculares sistémicas (RVS) reducidas, el VD funciona como ventrículo sistémico y el SCIH se tolera bien. Los neonatos afectados suelen ser recién nacidos a término con peso adecuado al nacer. Además, en las primeras horas de vida hay un período de «luna de miel» durante la cual las manifestaciones de inestabilidad hemodinámica son mínimas o nulas. En este estado de transición, el retorno venoso pulmonar llega a la aurícula izquierda y, aunque una pequeña parte puede llegar al VI hipoplásico a través de la válvula mitral, la mayor parte avanza a la aurícula derecha a través de un defecto en el septo interauricular. Por lo tanto, la sangre oxigenada de las venas pulmonares se mezcla con sangre no oxigenada del retorno venoso sistémico en la aurícula derecha, que a continuación es bombeada al VD y la AP. Una vez en el tronco pulmonar, el flujo sanguíneo dispone de 3«salidas»: las arterias pulmonares y el ductus arterioso (DA). En ausencia de obstrucción anatómica, la distribución de la sangre depende de la relación entre la RVP y la RVS. A través del DA, la sangre llega a la circulación sistémica y la aorta descendente, con flujo retrógrado hacia las ramas supraaórticas y las arterias coronarias (fig. 2). Puede haber una contribución marginal anterógrada del VI hipoplásico a la circulación sistémica.

Figura 2.

Ecocardiograma preoperatorio en neonato con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. Nótese el flujo retrógrado que circula por el arco aórtico y la aorta ascendente.

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El cierre del DA y el descenso de la RVP produce hipoperfusión sistémica e hiperaflujo pulmonar que progresan rápidamente a shock hemodinámico. Por lo tanto, el manejo inicial de neonatos con SCIH ha de incluir el mantenimiento de la permeabilidad del conducto arterioso mediante la administración de prostaglandinas y del equilibrio entre los flujos sistémico y pulmonar, principalmente mediante la manipulación de la RVP, asegurándose también una mezcla adecuada de flujos a nivel auricular. La situación preoperatoria ideal consiste en una distribución homogénea del flujo proveniente del VD entre las circulaciones pulmonar y sistémica, maximizándose el aporte de oxígeno a los tejidos y minimizándose el trabajo cardíaco. También se ha descrito la estabilización preoperatoria de neonatos críticos con SCIH mediante ECMO5. No obstante, la necesidad de soporte circulatorio mecánico antes o después de la cirugía de Norwood continúa siendo uno de los principales factores de riesgo que afectan a la supervivencia6.

El manejo perioperatorio específico de estos pacientes excede el alcance de este manuscrito. En España, estos pacientes complejos son derivados a 6 centros específicos distribuidos por todo el país, acreditados por el Ministerio de Salud y denominados Centros, Servicios y Unidades de Referencia, incluyendo el nuestro.

Actualmente, muchos neonatos con SCIH se diagnostican antes de nacer, lo que permite la planificación del nacimiento y el tratamiento (fig. 3). El impacto del diagnóstico prenatal en los resultados a largo plazo del tratamiento quirúrgico es objeto de controversia. La mayoría de los datos no muestran una reducción en la mortalidad cuando el diagnóstico se establece prenatalmente7,8. No obstante, hay datos consistentes sobre la reducción de la morbilidad tras el diagnóstico prenatal de SCIH, incluyendo niveles más bajos de lactato y una mejor función renal preoperatorio, así como una reducción en las convulsiones tras el E17,9. La capacidad de detectar el VI hipoplásico en desarrollo (estenosis aórtica crítica) a mitad del embarazo permite la realización de valvuloplastia aórtica en fetos seleccionados. En 1991, Maxwell et al. publicaron su experiencia con la dilatación intrauterina de la válvula aórtica en 2 pacientes con estenosis aórtica10. Desde esta publicación, un número creciente de centros están ensayando técnicas de intervencionismo cardíaco fetal en todo el mundo y en 2010 se estableció un registro internacional de dichas intervenciones (el International Fetal Cardiac Interventions Registry)11. En 2014, el equipo de intervencionismo fetal en el Boston Children's Hospital publicó los resultados posnatales iniciales y la supervivencia en 100 fetos tratados mediante valvuloplastia aórtica, de los que 88 sobrevivieron hasta el nacimiento, con establecimiento de circulación biventricular en 3812.

Figura 3.

Ecocardiograma prenatal a las 31 semanas de gestación evidenciando ventrículo izquierdo extremadamente infradesarrollado.

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La presencia de foramen oval restrictivo o tabique interauricular intacto se asocia a una mortalidad alta. La mortalidad perioperatoria inicial en el E1 de los pacientes con SCIH con antecedente prenatal de foramen oval restrictivo se sitúa en aproximadamente el 50%13. Los intentos de apertura quirúrgica del foramen oval en la vida fetal no se han asociado con cambios en el pronóstico. Esto se debe en parte a que puede que no se consiga mantener la permeabilidad de la comunicación interauricular a pesar de haberse realizado septostomía auricular14.

En 1992, Gibbs et al. propusieron la implantación de un stent en el DA como medida paliativa, que se practicó en 2 neonatos con atresia pulmonar31. Un año después, Ruiz et al. implantaron stents ductales en 6 pacientes con SCIH como puente al TC32. El mismo año, Gibbs et al. reportaron los casos de 4 neonatos con SCIH en los que se implantó stent ductal con cerclaje bilateral de las ramas pulmonares33. Este abordaje híbrido consigue los mismos objetivos que la cirugía de Norwood: la colocación del stent ductal establece el flujo sistémico mientras que el cerclaje bilateral restringe el flujo pulmonar, con lo que se reduce el posible robo coronario. La perfusión cerebral y coronaria se asegura mediante el flujo retrógrado del arco aórtico, en contraste con el abordaje clásico del E1 (fig. 7). La estenosis u obstrucción de la conexión entre la aorta descendiente y el arco aórtico (obstrucción retrógrada del arco aórtico) es una complicación importante que se ha descrito en hasta el 25% de los pacientes34. Se ha propuesto el uso de una «fístula de Blalock-Taussig inversa» del tronco de la pulmonar a la arteria innominada para evitar problemas de obstrucción retrógrada del arco aórtico en la paliación híbrida35. Por añadidura, la evitación del bypass cardiopulmonar puede ofrecer ventajas importantes en los neonatos. Una comparación reciente de 49 pacientes tratados con la cirugía clásica de Norwood y 13 pacientes con el procedimiento híbrido tras realizarse la cirugía de Fontan encontró que los pacientes con manejo híbrido exhibieron una ganancia de peso menor antes de la derivación cavopulmonar que se había recuperado en el momento de la cirugía de Fontan, lo que podría suponer un factor de riesgo para un incremento de la morbilidad y de alteraciones del desarrollo neurológico36.

Figura 7.

Representación esquemática del procedimiento híbrido para manejo del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico.

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En la última década, el manejo híbrido se ha empleado en muchos pacientes con SCIH. Galantowicz et al. y, más recientemente, Yerebakan et al. han reportado tasas de supervivencia del 90 y el 97,5% en 40 y 182 pacientes con SCIH, respectivamente, tratados mediante el procedimiento híbrido37,38. No obstante, se ha descrito una frecuencia mayor de intervenciones en las ramas de la AP y una proporción significativa de interrupción de la paliación por etapas antes y después del estadio ii en asociación con el cerclaje bilateral38.

Un estudio de la Congenital Heart Surgeons Society (Sociedad de Cirujanos de Cardiopatías Congénitas) evaluó el abordaje híbrido como alternativa a la cirugía de Norwood en 564 neonatos, en quienes el E1 de la paliación consistió en la cirugía de Norwood con FBTM o conducto VDAP, o en el procedimiento híbrido. La supervivencia a 4 años ajustada al riesgo fue mejor tras la cirugía con conducto VDAP en comparación con la cirugía con FBTM y el manejo híbrido (76% vs. 60% vs. 61%, respectivamente)39. Un metaanálisis reciente describió una supervivencia precoz menor con el manejo híbrido en comparación con el E1 clásico40. En consecuencia, la mayoría de los centros actualmente se decantan por la cirugía de Norwood y reservan el manejo híbrido para los pacientes más vulnerables (bajo peso al nacer o foramen oval restrictivo) o en estado de shock.

A pesar de los considerables avances en el pronóstico de los pacientes con SCIH, continúa habiendo una morbimortalidad significativa hasta completarse la paliación quirúrgica por etapas30 y los datos de series recientes sugieren que la supervivencia tras la cirugía de Norwood se ha estancado41. Un metaanálisis reciente que comparó la evolución de la paliación quirúrgica de SCIH con FBTM o con conducto VDAP encontró que la supervivencia sin TC a 1, 4 y 6 años fue del 67, el 64 y el 63%, respectivamente, para la FBTM, mientras que para el conducto VDAP fue del 75, el 67 y el 61%, respectivamente. Por lo tanto, las diferencias observadas en la supervivencia entre ambas derivaciones fueron significativas a un año pero no a partir de ese momento42.

El uso del trasplante cardíaco ortotópico como estrategia paliativa inicial en neonatos con SCIH fue descrito por primera vez por Bailey et al.43. Su grupo reportó los resultados del TC en 28 neonatos con SCIH entre 1985 y 1989. La tasa de mortalidad precoz fue del 18%. No obstante, se alcanzó una tasa de supervivencia al trasplante del 89% en los últimos 19 pacientes de la serie. Una actualización de los datos de la experiencia pionera del grupo de la Loma Linda University reportó una supervivencia a 5 años del 81% en los 111 pacientes con SCIH tratados mediante el protocolo de trasplante, lo que refleja mejoras recientes en las estrategias de prevención del rechazo44. Debido a los largos tiempos de espera para el TC neonatal y la mejora progresiva de las estrategias de paliación en etapas, actualmente el TC se ofrece raramente como tratamiento de primera línea. También se han realizado esfuerzos para aumentar el número de posibles donantes mediante la realización de trasplantes ABO incompatibles.

El trasplante también es una opción ofrecida a pacientes con SCIH que no pueden progresar en la paliación por etapas o que desarrollan complicaciones asociadas a la circulación de Fontan. Se han publicado datos sobre los factores de riesgo para la inclusión en la lista y la evolución del TC tras la cirugía de Norwood del SVRT, en el que 33 pacientes fueron puestos en la lista de espera y 18 tratados mediante TC. La mortalidad fue del 39% en los pacientes en lista de espera y del 33% tras el TC. Aun así, el TC como tratamiento de rescate tras la cirugía de Norwood en el primer año de vida se asocia a una mortalidad considerable. En otro estudio en 253 niños previamente tratados mediante la cirugía de Norwood, la supervivencia tras el TC no se asoció al estadio alcanzado en la paliación quirúrgica o la sensibilización45.

Antes del decisivo avance descrito por William I. Norwood y colegas en 1983, los niños nacidos con SCIH no operados tenían una probabilidad prácticamente nula de sobrevivir. Desde esta descripción inicial del éxito de la cirugía paliativa ha habido mejoras significativas en el manejo de estos pacientes y muchos centros reportan una supervivencia del 90% en el E1 de la paliación. Además, en la actualidad, ya son posibles la finalización de la paliación quirúrgica por etapas y la supervivencia hasta la edad adulta. No obstante, la morbimortalidad en pacientes con SCIH continúa siendo alarmantemente alta. Se están consiguiendo mejoras en los resultados del TC en pacientes tanto intervenidos como sin intervenir. En cualquier caso, tenemos la convicción de igual que en el pasado los grandes avances en medicina y cirugía han conseguido mejorar la evolución del SCIH, avances futuros continuarán mejorando el pronóstico a largo plazo de pacientes nacidos con esta difícil enfermedad.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.