Presentamos el caso de un bebé de 3 meses derivado por su pediatra ante la sospecha de un hemangioma capilar palpebral. No obstante, tras un examen meticuloso, se alcanzó el diagnóstico de coloboma quístico irido-coriorretiniano en el ojo derecho y microftalmia quística con hipertropia en el ojo izquierdo (fig. 1). Estas anomalías congénitas podrían deberse a un cierre defectuoso de la fisura óptica.
La resonancia magnética (RM) y la tomografía computarizada (TC) revelaron una expansión cráneo-caudal de la órbita izquierda causada por un extenso quiste asociado al ojo microftálmico (figs. 2A-C). El electrorretinograma y los potenciales evocados visuales tipo flash no evidenciaron función visual en el ojo izquierdo. Tampoco se detectaron alteraciones sistémicas.
A y B) RM de ambas órbitas un mes antes de la intervención. C) TC tridimensional craneal una semana antes de la cirugía. D) Enucleación del ojo izquierdo con escisión del quiste orbitario (vídeo 1). E) Apariencia externa del paciente 3 meses después de la enucleación ampliada, con adaptación satisfactoria de una prótesis ocular. F) RM de órbitas evidenciando la ausencia de complicaciones a los 9 meses de la operación.
En función de estos hallazgos, se decidió realizar una enucleación ampliada del ojo izquierdo, incluyendo el quiste orbitario (fig. 2D y Vídeo 1). Se requirió una cantotomía lateral para poder implantar una esfera de polietileno poroso de 20mm de diámetro. El examen anatomopatológico confirmó el origen neuromatoso del quiste orbitario. No hubo complicaciones durante el seguimiento, lográndose un resultado cosmético excelente (fig. 2E) y una mayor simetría de las órbitas objetivada en la RM (fig. 2F).
En los quistes orbitarios, la decisión de operar, la elección del abordaje y el momento en el que realizar el procedimiento pueden dar lugar a controversia1,2. Cuando el quiste es pequeño, puede resultar beneficioso para el desarrollo óseo. En estos casos, la observación sería la opción preferida. Por el contrario, cuando el quiste es grande y el ojo microftálmico asociado no tiene función visual, como ocurrió en nuestro caso, la mejor opción sería la escisión de ambos, con objeto de prevenir una probable deformidad facial causada por la expansión orbitaria asimétrica.
