La taquicardia reciprocante permanente de la unión aurículo-ventricular o taquicardia de Coumel es una forma muy infrecuente de taquicardia supraventricular habitualmente incesante, secundaria a una vía accesoria de conducción lenta y decremental retrógrada localizada a nivel posteroseptal1. Característicamente en el electrocardiograma (fig. 1) encontramos una taquicardia regular con QRS estrecho, un intervalo RP largo (RP>PR) y una onda P negativa en las derivaciones de la cara inferior (II, III y aVF)2. Suele diagnosticarse en la infancia, e incluso, en época prenatal, pudiendo causar taquimiocardiopatía, aunque pueden ser asintomáticas y diagnosticarse durante una exploración rutinaria3. Habitualmente es refractaria al tratamiento médico considerándose la ablación de la vía accesoria mediante radiofrecuencia un tratamiento definitivo eficaz y seguro1.
Se ha realizado un estudio descriptivo retrospectivo de los niños en edad pediátrica con diagnóstico de taquicardia de Coumel controladas en un hospital terciario durante los años 2014 y 2015 para conocer la evolución clínica que han presentado.
Durante 2 años se han controlado 7 pacientes. El 57,1% son varones y el 42,9% mujeres. Un paciente contaba con diagnóstico prenatal precoz y 2 fueron diagnosticados por taquicardia fetal en la monitorización previa al nacimiento, siendo necesaria la finalización de la gestación mediante cesárea urgente por taquicardia fetal no controlada en los 3 casos. Se trató con flecainida y digoxina a la gestante con diagnóstico prenatal precoz de taquicardia fetal sin respuesta objetivable. La media de edad de diagnóstico del resto de pacientes, excluyendo estos 3 casos, fue de 4,6 años (±3,7 años). En un único caso el paciente se había derivado desde su centro de salud para estudio por palpitaciones, mientras que los otros 3 casos fueron hallazgos casuales en una revisión rutinaria. El recién nacido diagnosticado prenatalmente presentó taquimiocardiopatía realizándose una ablación de la vía accesoria a los 14 días de vida por falta de respuesta al tratamiento médico. El tratamiento farmacológico fue efectivo solo en 2 pacientes (28,5%) y se realizó ablación de la vía accesoria en 5 (71,5%), de los cuales precisaron reablación 2 pacientes (40%). Todos los procedimientos cursaron sin complicaciones importantes.
La taquicardia de Coumel es una enfermedad poco frecuente, que puede pasar desapercibida por su escasa sintomatología. En nuestra serie, solo un paciente se diagnosticó al presentar palpitaciones, el resto de los casos fueron hallazgos casuales (salvo los de diagnóstico prenatal). En la literatura están descritos casos con diferentes síntomas de presentación: palpitaciones, síncope, insuficiencia cardiaca congestiva por disfunción sistólica secundaria a la taquicardia incesante y en algunos casos muerte súbita por fibrilación ventricular2. Lo habitual, es que se trate de una taquicardia bien tolerada lo que puede hacer que los síntomas pasen desapercibidos.
En nuestra serie no se encuentran alteraciones cardiacas estructurales, lo que coincide con lo observado en la literatura4,5. El tratamiento farmacológico es efectivo en menos de la mitad de los pacientes siendo preciso ablacionar la vía accesoria con frecuencia, incluso en varias ocasiones. El tratamiento farmacológico antiarrítmico se reserva para los casos poco sintomáticos, sin disfunción ventricular y episodios ocasionales de taquicardia4 o sintomáticos previo a la ablación. A pesar de no ser bien conocida la historia natural de esta taquicardia se cree que la ablación debe considerarse de forma precoz en estos pacientes1. Al tratarse de una vía posteroseptal (la más habitual), existe la posibilidad de realizar daño coronario al aplicar radiofrecuencia, sin embargo, es poco frecuente esta complicación en las ultimas series publicadas. Como alternativa existe la crioablación de la vía accesoria que no se asocia prácticamente con riesgo de daño coronario, pero sí con mayor tasa de recurrencia3.
