Presentamos el caso de una niña de 3 años con lesiones cutáneas en cara, codos, rodillas y dorso de las manos. En consulta se objetiva un eritema heliotropo (fig. 1), signo de Gottron (fig. 2), calcinosis en el codo (fig. 3) y ausencia de debilidad muscular. La analítica general con enzimas musculares, ANA y ENA fue normal. Se solicitó una RM de cinturas escapular y pelviana para descartar miositis subclínica, resultando normal; en la capilaroscopia se observaron megacapilares.
Con el juicio clínico de dermatomiositis (DM) amiopática se prescribieron corticoides tópicos, hidroxicloroquina y fotoprotección. Actualmente, tras 7 meses de seguimiento, continúa sin afectación muscular.
La DM amiopática es un subgrupo de DM con cambios cutáneos característicos y sin afectación muscular, durante al menos 6 meses1. Supone entre el 10 y el 20% de las DM2: sin embargo, en torno a un 25% de las DM inicialmente amiopáticas desarrollan posteriormente miositis1,2.
La incidencia de DM infantil es baja, 2-3 casos/1.000.000/año3, pero las repercusiones clínicas pueden ser muy relevantes. Existen diferencias respecto a la del adulto: no se asocia a mayor riesgo de neoplasias1 y algunas manifestaciones son más frecuentes, como la calcinosis, que aparece en un 30-37%3 y debe considerarse factor de mal pronóstico2, así como cambios en la capilaroscopia4.
Esta entidad, en general, tiene mejor pronóstico que la DM1. Sin embargo, el manejo puede ser igualmente complicado. Para la afectación cutánea el tratamiento consiste en la protección solar y antipalúdicos, pero puede precisarse el uso de inmunosupresores, como el metotrexato o la azatioprina, si el paciente desarrolla afectación sistémica.
