La cardiopatía congénita (CC) afecta aproximadamente 1 de cada 100 recién nacidos (RN). En España, anualmente nacen cerca de 4.000 RN con CC, de los cuales un 25% requiere cirugía el primer año de vida1. Los avances quirúrgicos y en manejo perioperatorio han mejorado las tasas de supervivencia, permitiendo que alrededor del 85% alcance la edad adulta. No obstante, esta mayor supervivencia ha evidenciado una alta prevalencia de alteraciones en el neurodesarrollo2–5.

Desde la etapa fetal, los pacientes con CC muestran diferencias en el desarrollo cerebral6. Un 30% de los RN con CC presentan lesiones de la sustancia blanca (LSB), similares a las observadas en prematuros7. Los fetos con CC severas tienen cerebros más inmaduros, lo que incrementa el riesgo de complicaciones neurológicas tras la cirugía o la inestabilidad hemodinámica perioperatoria8. Adicionalmente, estas complicaciones neurológicas perioperatorias condicionan una mayor estancia hospitalaria y aumentan el riesgo de alteraciones de neuroconductuales y de aprendizaje8–12.

A pesar de que algunos países han implementado guías para el seguimiento neurológico de esta población13, en Europa un no existe un consenso14 y en España el seguimiento es heterogéneo.

Con el objetivo de tener una visión global sobre las prácticas actuales, se ha realizado un cuestionario en los centros españoles de cirugía cardíaca pediátrica (CCP), recopilando información sobre neuromonitorización, neuroimagen y protocolos de seguimiento neurológico.

Se diseñó un cuestionario adaptado del elaborado por el grupo de trabajo europeo, The European Association Brain and Congenital Heart Disease Consortium14, y se distribuyó a todos los centros españoles con programa de CCP. La recopilación de datos se realizó a través de la plataforma REDCap (https://www.project-redcap.org/). El cuestionario fue enviado en noviembre de 2023, y las respuestas se recogieron hasta enero de 2024 (material adicional).

Este artículo presenta los resultados de un cuestionario dirigido a todos los centros españoles que realizan CCP. Los hallazgos revelan una considerable heterogeneidad en la práctica clínica entre centros, especialmente en relación con el uso de técnicas de neuromonitorización, la realización de estudios de neuroimagen y el seguimiento neuroconductual de los pacientes.

Existe una evidencia creciente de que los pacientes con CC presentan alteraciones del sistema nervioso central y LSB ya antes de la cirugía15–17. Por este motivo, se recomienda la realización de pruebas de imagen preoperatorias, siendo la RM la técnica de elección17.

En nuestra encuesta, todos los centros indicaron que utilizan la ET, especialmente en RN, mientras que la RM se reserva para pacientes sintomáticos o en protocolos de investigación. Aunque la ET es la herramienta más empleada, existe poca evidencia sobre su valor predictivo en los pacientes con CC. Un estudio de Latal et al. demostró que, si bien la ET puede proporcionar información relevante precirugía, su capacidad para predecir el neurodesarrollo a los 12 meses en estos pacientes es limitada18.

Las lesiones cerebrales perioperatorias son comunes en pacientes con CC19. Aunque las lesiones postoperatorias no son las más frecuentes, diversos estudios subrayan su impacto en el neurodesarrollo20. Las LSB se han asociado a resultados motores desfavorables, una reducción del cociente intelectual y una mayor prevalencia de problemas de atención en edad escolar21.

Entre los centros encuestados, la ET es la técnica más utilizada para la evaluación postoperatoria en RN. Aunque la RM es el estándar de oro en neuroimagen, presenta limitaciones, como la necesidad de trasladar al paciente, su alto coste y la dificultad de realizar estudios seriados. Además, la RM requiere inmovilidad, lo que en algunos centros implica el uso de sedación, con los riesgos asociados22. Según la encuesta, el 67% de los centros realizan las RM bajo anestesia. Algunos centros optan por el uso del sueño natural, una estrategia validada, especialmente en RN23.

La ENE es una herramienta fundamental para detectar alteraciones neurológicas24. La evaluación de los movimientos generales durante los primeros meses de vida se ha correlacionado con el coeficiente intelectual en la edad escolar y puede predecir el desarrollo psicomotor hasta los 9-12 años25,26. En RN con CC, escalas como la Neonatal Intensive Care Unit Network Neurobehavioral Scale27,28, el Einstein Neonatal Neurobehavioral Assessment Scale29,30 y la evaluación de los Movimientos Generales31 han demostrado su utilidad para identificar pacientes en riesgo durante el periodo postoperatorio32.

En España, el 63% de los centros realizan alguna forma de ENE en los RN antes y después de la cirugía. Sin embargo, en el 31% de los centros, esta solo se realiza en caso de preocupación clínica, una proporción considerablemente superior al 20% reportado en los centros europeos14. Realizar una ENE antes del alta hospitalaria es una estrategia simple y eficaz que debería incorporarse de forma rutinaria en la práctica clínica de esta población.

La neuromonitorización durante la CCP y el perioperatorio es esencial para el manejo de pacientes con CC, permitiendo anticipar complicaciones33. Cuando preguntamos sobre las estrategias de neuromonitorización utilizadas, la SrcO2 medida mediante NIRS es el método más utilizado: el 56% en el preoperatorio, 94% intracirugía y 94% en el postoperatorio. Aunque existen datos contradictorios sobre su capacidad predictiva para la lesión cerebral y el neurodesarrollo, sigue siendo una de las estrategias más utilizadas en quirófano y en las UCI.

Otra estrategia de neuromonitorización con valor predictivo en pacientes con CC es el aEEG, especialmente en RN34. Patrones alterados de aEEG en el perioperatorio se han asociado con lesiones cerebrales detectadas en la RM preoperatoria35. En el postoperatorio, la identificación de actividad cerebral anormal se considera un buen indicador de lesión cerebral4. Además, el retraso en la recuperación del patrón de base o en los ciclos sueño-vigilia posquirúrgicos tiene un alto valor predictivo para la mortalidad y las alteraciones en el neurodesarrollo36.

Aunque el aEEG puede identificar precozmente a los RN con mayor riesgo, en España solo el 25% de los centros lo utilizan, y rara vez en pacientes pediátricos. Datos similares se observan en el estudio europeo citado, donde únicamente el 20-30% de los centros usan el aEEG en el postoperatorio.

Existen evidencias de que los niños con CC presentan más alteraciones del neurodesarrollo y problemas de aprendizaje, especialmente aquellos que requieren CCP o paliación temprana12,20. Aunque algunos países cuentan con guías para el seguimiento de pacientes con riesgo neurológico, como los prematuros extremos, hasta hace poco no existían guías específicas para pacientes con CC. En 2012, la Asociación Americana del Corazón y la Academia Americana de Pediatría publicaron una Declaración Científica que establece prácticas recomendadas para la valoración y seguimiento en pacientes con CC13. Esta guía, actualizada en 2024, incluye una nueva estratificación de los grupos de riesgo37.

Tras esta publicación, la Cardiac Neurodevelopmental Outcome Collaborative elaboró guías de práctica clínica para el seguimiento neurológico y neuroconductual de estos pacientes tras el alta hospitalaria38. En España, el 31% de los centros españoles implementan o están planificando un protocolo para el seguimiento neurológico, en contraste con un 40% observado en Europa14.

A pesar de que los resultados obtenidos son bastante similares a los reportados en otros países europeos, las particularidades de nuestro sistema de salud pueden influir en las diferencias observadas entre las distintas comunidades autónomas. A partir de estos hallazgos, la elaboración de una guía de consenso nacional podría contribuir a proporcionar equidad en el manejo global de estos pacientes.

Los resultados de esta encuesta evidencian una notable heterogeneidad en las prácticas de neuromonitorización, neuroimagen y seguimiento del neurodesarrollo para pacientes con CC en los centros españoles con programas de CCP. Esta información permite iniciar un proceso para identificar de manera detallada los problemas, tanto locales como generales, y los recursos necesarios, tanto técnicos como humanos, así como realizar un análisis económico y clínico de la situación en nuestro país.

La formación de un grupo de consenso podría ser un punto de partida para la elaboración de una guía conjunta, adaptada a las necesidades y peculiaridades de todos los centros españoles que ofrecen CCP.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.