La neumonitis por hipersensibilidad es una enfermedad pulmonar con base inmunológica producida por diferentes antígenos que llegan al pulmón por vía inhalatoria, vehiculizados por polvo orgánico e inorgánico de procedencias muy diversas1, generalmente de origen ocupacional2. Las entidades más conocidas son el «pulmón del granjero» y el «pulmón del cuidador de aves». Las proteínas animales y vegetales causantes de esta afección son múltiples, siendo los hongos los más frecuentemente implicados3.
Schyler y Cornier4 propusieron 6 criterios mayores y 3 menores, de los que se precisan 4 y 2, respectivamente, para confirmar la enfermedad. Lacasse et al. recomiendan una serie de criterios que, de cumplirse, se relacionan con un valor predictivo positivo del 96% que son: exposición a agente causal conocido, episodios recurrentes, síntomas 4-8 h después de la exposición, pérdida de peso, crepitantes y presencia de precipitinas en suero5.
Presentamos a un varón de 7 años con antecedentes de dermatitis atópica y alergia a alimentos (pescados y huevo). A los 3 años, comienza con cuadros de dificultad respiratoria y sibilancias, atribuidos inicialmente a infecciones bronquiales, controladas con salbutamol a demanda. En este momento, vivía en un piso bajo con humedades y convivía con 2 agapornis desde hacía 2 años.
Posteriormente, precisa de 3 ingresos hospitalarios, presentando deterioro del estado general, fiebre elevada, dificultad respiratoria grave con hipoxemia mantenida (PO2<60mmHg), presencia de infiltrados pulmonares y leucocitosis. Estos cuadros clínicos se resolvían en pocos días. En las intercrisis presentaba fatiga y tos con el ejercicio, instaurándose tratamiento inhalado crónico con beta-2 agonistas de larga duración y corticoides cada 12 h, montelukast 5mg y retirada de pájaros del domicilio.
En el estudio alergológico inicial, presentó pruebas cutáneas e inmunoglobulinas E específicas positivas para pólenes de gramíneas (sin síntomas estacionales) y hongos. Entre las exploraciones complementarias, destacan cifras elevas de eosinófilos (20,5%). El proteinograma, el test del cloro en sudor, las radiografías de tórax intercrisis y la TAC de tórax se mantuvieron normales.
El estudio de función pulmonar mostraba alteraciones espirométricas obstructivas/restrictivas con test de broncodilatación positivo (> 12% y > 200mL). La citología de esputos mostró presencia de espirales de Curschman, que pueden ser observados en el esputo de pacientes asmáticos. La determinación de IgG e IgE para antígenos fúngicos y aviares se muestra en la tabla 1. El lavado broncoalveolar y la biopsia pulmonar fueron desestimados.
Determinación de IgE e IgG para antígenos fúngicos y aviares
2006 | 2007 | 2008 | 2009 | 2010 | 2011 | 2012 | |
Pruebas cutáneas | Positivas para ácaros, hongos, huevo, mariscos pescados | ||||||
IgE total (KU/L) | 609 | 698 | 919 | ND | 261 | 383 | 274 |
IgE Aspergillus fumigatus (KU/L) | 15,5 | 18,5 | 25 | 9,2 | 11,3 | 12,5 | 12,5 |
IgE Cladosporium (KU/L) | 20,2 | 35,8 | 54,4 | 19,5 | 22,6 | 20,2 | 20,9 |
IgE Alternaria (KU/L) | 2,69 | 2,55 | 3,8 | 0,85 | 0,49 | 0,37 | 0,4 |
IgG Aspergillus (mg/L) | 96,7 | 198,5 | 149 | 70,9 | 92,9 | 110 | 114 |
IgG Cladosporium (mg/L) | ND | ND | 131 | 70,9 | 92,5 | 89,6 | 99,9 |
IgG Alternaria (mg/L) | ND | 47,6 | 40 | 14,5 | 22,4 | 15,8 | 17,9 |
IgG Penicillium (mg/L) | ND | 92 | 122 | 54,1 | ND | 82,1 | 88,7 |
IgG suero periquito (mg/L) | 10,9 | 9,9 | 88,4 | 10,4 | 8,7 | 8,89 | 7.3 |
IgG suero paloma (mg/L) | 80,7 | 61,4 | 38,2 | 44,6 | 40,1 | 22,2 | 15,3 |
Eosinófilos (%) | 20,5 | 11,8 | 15,1 | 13,8 | 16,1 | 13,5 | 4,2 |
ND: no disponible.
En sucesivas revisiones, el paciente continuó presentando afectación del estado general y estancamiento de peso. Precisó de varios ciclos de corticoides por vía oral y atención urgente en varias ocasiones por dificultad respiratoria e hipoxemia.
En una de las hospitalizaciones (2009), y tras una anamnesis exhaustiva en busca de desencadenantes, el niño refirió que en el colegio existían 2 grandes jaulas que contenían unos 30 pájaros (fig. 1). Se visitó el centro escolar, comprobándose la proximidad del aula del paciente con las jaulas, y se propuso a la dirección del colegio el traslado del paciente a otro pabellón.
A posteriori, se determinaron precipitinas por método de doble imunodifusión en gel (Ouchterlony)6 para hongos y extracto de heces de canario, con resultado positivo para Aspergillus y heces de canario.
El paciente presenta, tras el diagnóstico y la realización de medidas de evitación (2009), mejoría de los síntomas respiratorios, no precisando de nuevos ciclos de corticoides por vía oral. Este dato coincide con la mejora en los parámetros seriados que se describen en la tabla 1. En los años sucesivos el paciente ha presentado un ligero empeoramiento clínico, sin nuevos ingresos pero aumentando la dosis de terapia combinada inhalada, que se correlacionan con los datos analíticos de 2010 y 2011. Se han realizado reformas en el hogar para evitar la presencia de humedades y se ha aconsejado evitar el contacto con aves.
En la actualidad, sigue en seguimiento en nuestra unidad, presentando controles radiológicos y espirométricos dentro de la normalidad. Tras la estabilización del asma, se realizó una exposición controlada a huevo, comprobándose buena tolerancia.
La neumonitis por hipersensibilidad es una entidad nosológica de buen pronóstico tras la aplicación de medidas de evitación precoz de los alérgenos implicados7, en contraposición con la degeneración a fibrosis pulmonar en los casos de larga evolución8. Por ello, ante un asma infantil de difícil control, debe plantearse esta entidad como diagnóstico diferencial. El primer paso debe ser la sospecha clínica ante un paciente con síntomas respiratorios y afectación sistémica recurrente9. En segundo lugar, debemos realizar una exhaustiva entrevista clínica detallando circunstancias del hogar, de ocio y, cómo sucede en este caso, del ámbito escolar y solicitar estudios complementarios orientados a identificar los posibles desencadenantes del cuadro10.
Este caso clínico fue presentado mediante comunicación tipo póster en el XXXIII Congreso de la Sociedad Española de Inmunología Clínica y Alergia Pediátrica, celebrado en Palma de Mallorca del 14 al 16 de mayo del 2009, siendo galardonado con el premio al mejor caso clínico de dicho congreso.