Hemos leído con atención el original «Actitudes éticas de los pediatras de cuidados intensivos ante pacientes con atrofia muscular espinal tipo 1»1 y los comentarios derivados2,3. El supuesto clínico de Agra Tuñas et al., es probablemente el más complejo de los posibles: afrontar el final de vida de un niño con una enfermedad letal en el contexto de un empeoramiento brusco, e ignorando la información pronóstica dada a los cuidadores1. Es común que en enfermedades progresivas y sin tratamiento curativo centremos el debate en el momento de la muerte, obviando lo que ocurre hasta llegar a ella. Creemos que en el caso de la atrofia muscular espinal (AME) tipo 1 la experiencia clínica acumulada por nuestra parte puede aportar un nuevo punto de vista4.

Creemos que el paciente con AME tipo 1 se beneficia de 3 hechos (diagnóstico precoz, asistencia interdisciplinar y cuidados domiciliarios) dirigidos a abordar 3 problemas fundamentales (respiratorio, nutricional y proceso de muerte natural)4.

El abordaje dirigido y precoz del niño con AME tipo 1 es básico. La ineficiente mecánica respiratoria constituye un evento adverso primario presente en ocasiones ya en paritorio. En nuestra experiencia son pilares la ayuda en el manejo de secreciones, la fisioterapia respiratoria y el uso de oxigenoterapia. Al tiempo el riesgo de malnutrición y aspiraciones es considerable puesto que la deglución se verá también afectada. La alimentación espesada y, después, el sondaje nasogástrico, mejora ambos aspectos (tabla 1)4.

El tratamiento domiciliario, interdisciplinar, adaptado y evolutivo es también fundamental. La «calidad de vida» no se debe valorar comparando al paciente con niños sanos de su edad, sino entendiendo y optimizando las capacidades del paciente como individuo. El niño debe estar en casa y con su familia, que participará en el cuidado. El punto de inflexión no será así un evento inesperado, siendo algo explicado, anticipado, evitándose medidas fútiles e ingresos innecesarios4.

Finalmente resulta habitual que el niño, como paciente, «no participe» en la toma de decisiones. Este hecho se acusa aún más en caso de abordar el final de vida, ya sea en la AME tipo 1 o cualquier otra enfermedad letal, y nos obliga a entender la muerte como un proceso basado en criterios clínicos objetivos, que raramente acontece de forma inesperada. Los padres o cuidadores principales se deben incluir en la toma de decisiones, pero no deben ser ellos los responsables últimos de las mismas. Esta, además, no es una decisión de «blanco o negro», y en situaciones de duda, como la referida por Agra Tuñas et al., el «hacer» (intubar)1 puede verse reinterpretado con posterioridad (extubar) con relación al estado del paciente y el significado real de la visita urgente4.

En resumen, creemos que el debate no se debe centrar en «qué hacer cuando pueden morir» sino en pensar «qué necesitan mientras viven». Adecuar la atención de niños con AME tipo 1 deriva en una mejor calidad de vida, y permite una atención ética y médica adecuada en el final de la misma1,4.