El miocardio ventricular no compacto aislado es una entidad muy rara caracterizada por una alteración en la morfogénesis endomiocárdica con presencia de numerosas trabeculaciones miocárdicas probablemente debida a una detención de la embriogénesis endomiocárdica normal. Se presentan 2 casos de miocardio ventricular no compacto aislado.
El caso 1 tuvo un hermano fallecido en el primer año de vida tras un trasplante cardíaco por insuficiencia cardíaca refractaria debida a una miocardiopatía restrictiva biventricular asociada a divertículo ventricular derecho. Pudo tratarse de un caso de miocardio no compacto biventricular no diagnosticado. Su hermano, de 8 años de edad, está asintomático y presenta un ecocardiograma característico con numerosas trabeculaciones en ápex de ventrículo izquierdo, ligera depresión de la función ventricular y patrón de llenado mitral restrictivo.
El caso 2 es un niño de 7 años de edad remitido por episodios sincopales de repetición. Presenta un ecocardiograma con imágenes endomiocárdicas características junto con patrón de llenado mitral restrictivo y función ventricular conservada. Presentó en el estudio Holter extrasistolia ventricular frecuente y rachas de taquicardia ventricular no sostenida, por lo que se aplicó un Holter implantable que mostró asociado a un episodio de muerte súbita abortada taquicardia ventricular polimorfa seguida de asistolia. Se le ha implantado un desfibrilador.
Isolated non-compaction of the ventricular myocardium is a rare disorder of endomyocardial morphogenesis characterized by numerous, excessively prominent ventricular trabeculations, probably due to arrest of normal endomyocardial embryogenesis. We report two cases of isolated non-compaction of the ventricular myocardium.
The first patient had a brother who died in the first year of life after heart transplantation due to refractory heart failure caused by restrictive biventricular cardiomyopathy associated with a right ventricular diverticulum. This could have been a case of isolated non-compaction of the ventricular myocardium that was not diagnosed. The patient, who is 8 years old, is asymptomatic and echocardiogram (ECG) showed multiple prominent ventricular trabeculations in the apical portion of the left ventricle, slightly depressed systolic and diastolic function and restrictive ventricular filling pattern.
The second patient is a 7-year-old boy who presents recurrent syncopes. ECG showed multiple prominent ventricular trabeculations, restrictive ventricular filling pattern and normal systolic function. The Holter ECG recording showed multiple premature ventricular complexes and nonsustained ventricular tachycardia. An implantable subcutaneous Holter recorder was inserted, which was associated with an episode of aborted sudden death and polymorphic ventricular tachycardia followed by asystole. The patient was then treated with an implantable defibrillator.
