La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis inflamatoria multisistémica que se puede asociar con complicaciones neurológicas como la meningitis aséptica.
La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) está indicada para el tratamiento de varias enfermedades, incluida la EK, y se han descrito reacciones adversas neurológicas, entre ellas, aunque muy infrecuente, el desarrollo de meningitis aséptica1.
Aportamos un caso de un niño diagnosticado de EK que desarrolló meningitis aséptica tras administración de IGIV. Revisando la literatura anglosajona sólo encontramos publicado un caso descrito por Boyce2 en 1998 y 6 casos en publicaciones asiáticas3,4.
Varón de 5 años de edad con historia familiar y personal de migrañas, que ingresó por cuadro febril de 14 días de evolución presentando los cinco criterios clásicos clínicos de EK. En la analítica destaca: hemograma con 17.610 leucocitos (78% neutrófilos), hemoglobina 11,3g/dl, plaquetas 655.000/mm3, alanina-aminotransferasa 90 U/l, velocidad de sedimentación globular 57mm/h, proteína C reactiva 82,2mg/l, proteínas totales 6,49g/dl y albúmina 2,51g/dl.
Con el diagnóstico de EK, se inició tratamiento con ácido acetilsalicílico (AAS) por vía oral e IGIV (Endobulin®) a dosis de 2g/kg, que se administró de forma lenta .Siete horas después de finalizar el tratamiento con IGIV, el paciente presentó cefalea brusca e intensa, vómitos, fiebre e irritabilidad. Presentaba rigidez espinal y signos meníngeos positivos. El examen de fondo de ojo y la tomografía computarizada craneal fueron normales. El análisis del LCR reveló 820 células (89% polimorfonucleares,11% linfocitos), con proteínas y glucosa normales. Se inició tratamiento antibiótico con cefotaxima intravenosa suspendiéndose a las 72h tras conocer resultados de los cultivos que fueron negativos tanto para bacterias como para virus. A las 12h de la punción lumbar, desapareció toda la sintomatología incluida la fiebre. El estudio ecocardiográfico al ingreso mostró una discreta afectación de la coronaria descendente anterior proximal con aspecto arrosariado. Fue dado de alta con AAS a dosis antiagregante y 4 semanas más tarde la ecocardiografía y la analítica se habían normalizado.
En la EK está indicado utilizar dosis altas de IGIV (2g/kg), ya que se ha observado que reducen la frecuencia de complicaciones coronarias6. Una reacción rara tras administrar IGIV es la meningitis aséptica. Los síntomas habitualmente se inician precozmente una vez finalizada la infusión de IGIV, aunque está descrito el desarrollo de meningitis aséptica hasta 7 días después de la administración de ésta. La mayoría presenta un cuadro brusco de cefalea, fiebre y meningismo que se desarrolla en menos de 24h tras completar la infusión, con una evolución clínica corta y benigna, que se resuelve de manera espontánea sin secuelas en 3-5 días.
Algunos autores reflejan que la frecuencia global de meningitis aséptica tras administrar IGIV es del 11%7. No se conoce el mecanismo patogénico implicado, aunque se ha apuntado la posibilidad de que se trate de una reacción local de hipersensibilidad, ya que se ha objetivado en la citoquímica del LCR la presencia de eosinofilia y banda oligoclonal de IgG9. También se relaciona con la administración de dosis elevadas de IgG. Para prevenir esta posibilidad, se ha recomendado fraccionar la dosis en 48h a razón de 1g/kg/día o incluso en 5 días (400mg/kg/día) en infusión muy lenta10. Se ha establecido una asociación significativa entre antecedentes personales de cefaleas y migrañas y el desarrollo de meningitis aséptica secundaria a IGIV, tal como sucedió en nuestro paciente1.
El análisis citológico del LCR en las meningitis asépticas por infusión de IGIV muestra habitualmente pleocitosis (1.250±1.044 células/μl), con predominio de neutrófilos (80%±27), valores normales de glucosa e incremento o cifra normal de proteínas; en niños menores de 18 años se han descrito pleocitosis más intensas, hasta 7.440 células con un 98% neutrófilos7,8. En cambio, en las meningitis asépticas asociadas a EK, la media de leucocitos en el LCR es de 22,5 células (6% neutrófilos) con glucosa y proteínas normales5.
El interés de nuestro caso reside en recordar que, aunque es infrecuente, tras la administración de IGIV puede desarrollarse una meningitis aséptica y, en un niño con EK tratado con IGIV que desarrolle una meningitis aséptica, debemos distinguir si es secundaria a la propia enfermedad o a la administración de IGIV.
La aparición de síntomas bruscos tras la administración de ésta, la citología del LCR (cifra de leucocitos más elevados y predominio de polimorfonucleares) y su evolución corta apoyan el diagnóstico de esta segunda entidad.
