Niña de 2 años con antecedente de infecciones respiratorias y bronquitis obstructivas es trasladada a nuestro hospital desde otro centro, con el diagnóstico clínico de neumonía. Presenta fiebre de hasta 39,5°C de 4 días de evolución que se acompaña de tos productiva y dificultad respiratoria progresiva. Es tratada con salbutamol, prednisolona y antitérmicos, sin observar mejoría.
En el momento del ingreso, a la auscultación pulmonar, presenta hipoventilación generalizada, más acusada en hemitórax superior izquierdo, con crepitantes y sibilancias espiratorias aisladas. Se realiza una radiografía de tórax anteroposterior y lateral (fig. 1A y B) donde se objetiva una opacidad homogénea con borde lateral bien definido, de características extrapleurales, que se proyecta sobre gran parte del lóbulo superior izquierdo y espacio retroesternal, desplazando la luz traqueal a la derecha y que es sugerente de masa en mediastino anterior. El hemograma, bioquímica sérica, coagulación y marcadores tumorales (β-HCG y α-fetoproteína) son normales, excepto la elevación de reactantes de fase aguda.
En la ecografía paraesternal (fig. 2) se observa una masa de aproximadamente 5cm de diámetro, homogénea y discretamente hiperecogénica, de contornos bien definidos y sin calcificaciones. El estudio mediante Doppler color no demuestra vascularización.
En la tomografía computarizada (TC) con contraste intravenoso (fig. 3) se confirma la existencia de la masa en la región prevascular de 6,5cm de diámetro máximo, de contornos lobulados, bien definidos, que presenta áreas de atenuación grasa que se alternan con otras áreas de densidad de partes blandas. No se observan calcificaciones. La masa contacta ampliamente con las estructuras adyacentes (timo, corazón, tráquea y esófago) sin infiltrarlas. Existe un leve desplazamiento traqueal hacia el lado derecho. No se evidencian adenopatías, derrame pleural ni pericárdico.
PREGUNTA
¿Cuál es su diagnóstico?
LIPOBLASTOMAEl lipoblastoma es un tumor mesenquimal benigno infrecuente que se presenta casi exclusivamente en la edad pediátrica, compuesto por adipocitos maduros y lipoblastos inmaduros. El término lipoblastoma fue definido por primera vez por Jaffe en 1926 para describir un tumor compuesto por células grasas inmaduras1,2. En 1958, Vellios et al lo distinguen de su forma infiltrante, la lipoblastomatosis1.
El 90 % de los casos se presentan durante los primeros 3 años de edad1,3,4, con una media de 1 año3,4, y es raro el diagnóstico en niños mayores de 5 años3,5. Existe una mayor afectación en los varones3,5. La localización más frecuente son las extremidades (70 %), seguidas de tronco, retroperitoneo, cuello, región inguinal y perineal4. También se han descrito en mesenterio, parótida, región perirrectal y escroto3, y es infrecuente la localización mediastínica. Hasta la actualidad se han publicado menos de 20 casos de lipoblastomas mediastínicos en niños1.
La mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos al diagnóstico1. Los síntomas dependen del tamaño y la localización del tumor.
Desde el punto de vista de la anatomía patológica, macroscópicamente el lipoblastoma es una masa encapsulada, lobulada, blanda, de color amarillento y con áreas moteadas rosáceas. Microscópicamente, está compuesta por lipoblastos inmaduros y adipocitos maduros, separados por septos fibrosos con una red plexiforme de capilares. El diagnóstico diferencial más importante, el liposarcoma mixoide, puede tener un comportamiento clínico-radiológico similar y parecerse al lipoblastoma histológicamente3. Sin embargo, el liposarcoma es muy raro en este grupo de edad y, además, el lipoblastoma no suele presentar atipia nuclear o pleomorfismo. En los casos en que sea imposible la diferenciación histológica de estas dos entidades, se debe realizar un estudio citogenético. El liposarcoma mixoide típicamente presenta la anomalía cromosómica t(12;16) (q13;p11)6, mientras que el lipoblastoma se asocia a anomalías en el brazo largo del cromosoma 8 (8q11-13)3.
La apariencia radiológica depende de la composición de la lesión, sobre todo de la proporción de estroma mixoide3. La ecografía es la técnica inicial en la valoración de la mayoría de masas en los niños y se presenta como una masa sólida, ligeramente hiperecogénica, homogénea y sin calcio. A veces pueden contener líneas de mayor ecogenicidad dentro7 o zonas hipoecogénicas o quísticas8 Esta técnica puede utilizarse como guía para biopsia1.
La TC permite identificar el contenido graso y el componente de partes blandas intratumoral, el cual puede ser prominente en algún caso1. Se presenta como una masa lobulada de contornos bien definidos que desplaza y comprime las estructuras vecinas sin infiltrarlas. La afectación ósea subyacente al tumor se ha descrito en muy pocas ocasiones, aunque se ha publicado algún caso de lipoblastoma mediastínico con insuflación del arco costal adyacente7. Es posible la existencia de realce tras la administración de contraste intravenoso3,9. La TC define el tamaño y la extensión del tumor con mayor precisión que la ecografía.
En la resonancia magnética el tumor presenta alta señal en secuencias potenciadas en T1, debido a la grasa y señal intermedia-alta en secuencias potenciadas en T2 por el componente mixoide8. En las secuencias de supresión grasa se observa una baja intensidad de señal, constatando la naturaleza grasa de la lesión.
El diagnóstico diferencial, desde el punto de vista de la imagen, se debe hacer con otras neoplasias con contenido graso como el teratoma, hibernoma, lipoma o liposarcoma. Los lipomas verdaderos y los hibernomas son infrecuentes en los niños. Los teratomas se diferencian del lipoblastoma por la frecuente presencia de calcificaciones. El liposarcoma, sin embargo, es clínica y radiológicamente indistinguible del lipoblastoma, aunque es extremadamente raro en niños3. La edad constituye un dato esencial en el diagnóstico diferencial de las lesiones de contenido graso.
Dada su tendencia al crecimiento y su histología benigna, el tratamiento recomendado es la escisión completa, pero conservadora, del tumor. El pronóstico es excelente, aunque puede haber recurrencias en caso de resección incompleta. No se han descrito metástasis. Se ha publicado algún caso de resolución espontánea de tumores que no se resecaron al ser imposible una cirugía conservadora o que se resecaron parcialmente10. En nuestro caso se realizó una escisión completa del tumor.
