Lactante mujer de 6 meses en la que, tras consulta en urgencias por proceso intercurrente de vómitos, se objetivaron en la exploración física lesiones cutáneas en rostro y extremidades, que no estaban presentes al nacimiento, fotosensibles, de 2 meses de evolución; eritema periocular bilateral levemente descamativo (fig. 1), dos placas eritematosas descamativas anulares en hombro derecho (fig. 2), y costra láctea. La madre padecía nefropatía secundaria a síndrome de Sjögren, con anticuerpos antinucleares positivos (título 1/1280, patrón moteado) y anticuerpos contra antígenos de núcleo extraíble (ENAS) positivos para anti-SSA/Ro60, SSA/Ro52 y SSB/La. La lactante tenía una gemela heterocigota sana y dos hermanos que presentaron exantemas no filiados en periodo lactante. Las pruebas realizadas (hemograma, bioquímica con función hepática y renal y estudio cardiológico) fueron normales, y el estudio inmunológico positivo, con anticuerpos antinucleares título 1/160 y patrón moteado, y anti-SS/Ro60 y SSA/Ro52 positivos. Ante sospecha de manifestaciones cutáneas aisladas de lupus eritematoso neonatal, se recomendó seguimiento por dermatología y fotoprotección.
El lupus eritematoso neonatal es una enfermedad autoinmune adquirida por paso transplacentario de autoanticuerpos maternos, mayoritariamente anti-SSA/Ro1,2. Ocurre en 1-2% de madres positivas, aumentando el riesgo en gestaciones sucesivas hasta un 25%3. La alteración cardiaca es la que condiciona el pronóstico, pudiendo haber también manifestaciones gastrointestinales, neurológicas y hematológicas2,3. Está descrita la discordancia entre gemelos, y la presentación en madres asintomáticas3. La clínica cutánea, presente de forma aislada hasta en el 50% de los casos2,3, aunque puede hallarse al nacimiento, aparece más frecuentemente en los primeros tres meses de vida, y suele resolverse antes del año con el lavado de autoanticuerpos maternos1–3. En un 10% de los casos coexiste con afectación cardiaca3. Plantea diagnóstico diferencial con dermatitis atópica, seborreica o tiña. El diagnóstico precoz permite descartar otras manifestaciones clínicas y un adecuado seguimiento multidisciplinar, incluyendo al pediatra, cardiólogo infantil, reumatólogo y dermatólogo1.