Niña de 7 años de edad que presentó de forma aguda dolor ocular derecho y exoftalmos (fig. 1). La motilidad ocular extrínseca se encontraba limitada en todas las posiciones de la mirada. Aparecía diplopía en posición extrema de la mirada. La agudeza visual fue normal. Se realizó RM donde se observa una lesión orbitaria intraconal derecha de 2,2×3,4×2,8cm, polilobulada y multiseptada, marcadamente hiperintensa en T2 e hipointensa en T1, que engloba al nervio óptico rechazando el globo ocular anteriormente y la musculatura extraorbitaria. En la secuencia T2 parece observarse un nivel líquido en la vertiente más anterior de la órbita que podría corresponder a diferentes densidades intratumor, sin poder descartar una complicación hemorrágica. Tras la administración de gadolinio no se observa captación intratumoral ni de los septos, sin llegar a individualizar focos sólidos. La imagen presenta características de benignidad, indicativa de malformación venoso-linfática sin flujo (linfangioma orbitario intraconal) (figs. 2 y 3)
Se decidió tratamiento conservador.
Las lesiones linfático-venosas orbitales son infrecuentes en la edad pediátrica. Suponen el 4% de las lesiones ocupantes de espacio orbitarias1. Son malformaciones congénitas que se manifiestan posteriormente tras su crecimiento. No suelen asociar déficit visual aunque este puede aparecer tras episodios repetidos de hemorragia intralesional2. Histológicamente son lesiones benignas que crecen y recidivan a pesar del tratamiento.
Las técnicas diagnósticas de elección son la TC y la RM. Se recomienda tratamiento conservador. La cirugía sería la única terapia curativa aunque, tratándose de lesiones difusas no encapsuladas e infiltrativas, son imposibles de resecar en su totalidad1.
