Varón de 3 años, sin antecedentes de interés, derivado a la consulta de dermatología pediátrica por presentar lesiones a nivel perineal desde el nacimiento. En la exploración, el paciente presentaba numerosos quistes de pequeño tamaño arrosariados y confluyentes con disposición lineal, desde la parte distal del pene siguiendo por el rafe ventral hasta la zona perianal, constituyendo un cordón (fig. 1). Las lesiones eran asintomáticas, y no presentaban signos de infección. Se realizó una ecografía de riñón, vías urinarias y de la lesión de mayor tamaño, confirmando que se trataba de una lesión hipoecoica y con refuerzo acústico posterior.
Por las características de las lesiones, y por la ausencia de alteraciones en la prueba de imagen se realizó el diagnóstico final de quistes de rafe medio perineal. Los quistes de rafe medio son una afección del aparato genital masculino poco frecuente1. Suelen localizarse desde la parte distal del pene hasta la zona perianal, siendo su diagnóstico clínico1. Se consideran defectos del desarrollo embriológico por alteraciones en la fusión de los pliegues uretrales y la placa genital2. La mayoría de los casos son asintomáticos siendo la complicación más frecuente la sobreinfección2. A pesar de ser una entidad benigna, el tratamiento de elección suele ser quirúrgico para evitar complicaciones3.