La malrotación intestinal se presenta en 1/500 nacimientos produciendo sintomatología solo en 1/5.000; la clínica aparece el 75% de las veces en el primer mes de vida y hasta en un 90% en el primer año1–4. La complicación más importante de la malrotación es el vólvulo intestinal, cuyo retraso diagnóstico puede conllevar graves consecuencias.
La malrotación intestinal es un factor predisponente para el vólvulo y la obstrucción intestinal en el periodo neonatal y en la infancia. Es debida a una alteración en las rotaciones que se producen durante las etapas embrionaria y fetal en el intestino. Según el momento en el que se produce la interrupción del desarrollo del intestino se clasifican los diferentes tipos de malrotación intestinal1.
El intestino malrotado puede volvularse produciendo un compromiso agudo de la vascularización regional y generando obstrucción intestinal. El vólvulo es la causa del 14% de los síndromes de intestino corto que pueden llegar a requerir un trasplante intestinal, por lo que un diagnóstico y un tratamiento precoces disminuirían su morbimortalidad5.
Se presenta una serie de 5 casos clínicos de pacientes con diagnóstico de vólvulo intestinal secundario a malrotación intestinal atendidos en un año en nuestro servicio de urgencias. La relación mujer/varón fue 3/2, con una mediana de edad de 5 días (rango 4 días-5 meses). Tres de ellos comenzaron en la primera semana de vida, otro con 1,5 meses y el último con 5 meses, aunque este había acudido en varias ocasiones a urgencias por vómitos.
Todos los pacientes consultaron por vómitos, 3 de tipo bilioso y los otros 2 de contenido gástrico. Presentaron irritabilidad 2 pacientes y otro distensión abdominal. Un paciente asociaba alteración del nivel de conciencia e hiporexia.
En 4 pacientes la primera prueba de imagen realizada fue la radiografía simple de abdomen, en la que se objetivó luminograma escaso en hemiabdomen derecho y, en 2 casos, distensión de asas intestinales (fig. 1). La ecografía abdominal se realizó en todos los pacientes tras los hallazgos radiológicos y sugirió, junto a las pruebas realizadas previamente, el diagnóstico de malrotación y/o de vólvulo en todos ellos (fig. 2).
Todos fueron tratados con dieta absoluta, colocación de SNG y fluidoterapia intravenosa. Los 5 fueron intervenidos de manera urgente, confirmándose el diagnóstico de malrotación intestinal y vólvulo secundario en la cirugía; uno de ellos presentaba, además, una malformación del meso asociada consistente en que una sola rama de la arteria mesentérica superior, sin arcadas bordeantes, irrigaba el intestino medio volvulado. Ningún paciente falleció ni precisó resección intestinal. El paciente con malformación del meso requirió la creación de una ileostomía, y en total 4 intervenciones para reestablecer finalmente la continuidad del intestino.
El diagnóstico de vólvulo intestinal requiere un alto índice de sospecha. Se basa, inicialmente, en la clínica, que en periodo neonatal y de lactante suele caracterizarse por vómitos (normalmente biliosos, pero pueden no serlo), distensión abdominal e irritabilidad1–3.
Ante una clínica compatible con vólvulo intestinal debe realizarse una radiografía de abdomen como primera prueba. Los hallazgos con frecuencia son inespecíficos, como escaso aire intestinal, dilatación de asas y, en ocasiones, es totalmente normal, por lo que la radiografía presenta limitaciones a la hora de realizar el diagnóstico de vólvulo intestinal. La siguiente prueba es la ecografía abdominal, útil para localizar los vasos mesentéricos y descartar malrotación y posible vólvulo, u otras malformaciones1. Aunque las pruebas de imagen pueden indicar malrotación o vólvulo intestinal, su normalidad no descarta dicha afección, por lo que es fundamental un alto grado de sospecha, siendo la intervención quirúrgica la única prueba que confirma el diagnóstico de vólvulo intestinal.
La analítica de sangre es una herramienta de apoyo al diagnóstico de isquemia intestinal asociada a vólvulo. Inicialmente es inespecífica, pudiéndose objetivar leucocitosis. A medida que evoluciona la enfermedad, y debido al paso de líquido a un tercer espacio intestinal y edema intestinal, se incrementa la leucocitosis y puede observarse aumento de hemoglobina y hematocrito por hemoconcentración. Secundariamente a la destrucción celular, hay un aumento de amilasa, LDH, CPK y transaminasas. También puede aparecer acidosis metabólica con elevación de ácido láctico y alteraciones electrolíticas como hiponatremia e hipopotasemia.
El tratamiento quirúrgico es la técnica de Ladd, consistente en la devolvulación del intestino afecto y colocación del intestino en posición de no rotación. También se realiza apendicectomía y resección de segmentos intestinales con posterior anastomosis u ostomías de descarga si fueran precisas3,4.
Los vómitos son un motivo frecuente de consulta en urgencias. Si se presentan en lactantes menores de un año es fundamental pensar que entre las causas posibles, aunque con poca frecuencia, puede estar el vólvulo intestinal cuyo diagnóstico y tratamiento precoces son fundamentales para una evolución favorable.
