Caso clínico
Niña de 10 años y 3 meses que consulta por dolor abdominal intenso de 5 h de evolución, de aparición brusca y localización en fosa ilíaca derecha, acompañado de vómitos alimentarios. La última deposición la realizó 24 h antes y fue de características normales. Está afebril, no tiene síndrome miccional y no ha presentado aún la menarquia.
Antecedentes personales: sin interés. Exploración física: peso de 28,5 kg (P10-25) y talla de 140 cm (P50-75), frecuencia cardíaca, 96 lat./min, frecuencia respiratoria 20 resp./min, temperatura axilar de 36,5 °C. Impresiona de gravedad, piel y mucosas normohidratadas y normocoloreadas. Abdomen blando y depresible, doloroso a la palpación profunda en fosa ilíaca derecha e hipogastrio y a la descompresión en fosa ilíaca derecha. No se palpan masas ni visceromegalias, el signo de la oleada es negativo, no presenta defensa a la palpación y la percusión es normal. Al realizar el tacto rectal se objetiva un dolor intenso a la palpación del fondo de saco de Douglas. El resto de la exploración física es normal.
Se solicita un hemograma en el que se aprecia leucocitosis (12,51 × 103/μl) con marcada neutrofilia (92 %) y láctico deshidrogenasa (LDH) discretamente elevada (510 U/l). El resto de la bioquímica y la coagulación es normal. También se solicita una radiografía simple abdominal en decúbito supino (fig. 1).
Figura 1. Radiografía simple de abdomen.
Preguntas
¿Qué diagnóstico le sugiere la imagen?
¿Qué actuación seguiría?
Teratoma maduro de ovario torsionado
En la radiografía de abdomen se observan imágenes de densidad cálcica en hipogastrio compatibles con dientes, por lo que se realiza una ecografía abdominal que muestra un ovario derecho de 42,3 mm con hiperecogenicidad de densidad cálcica compatible con teratoma; el resto es normal.
Se procede a la intervención quirúrgica urgente. Se halla el teratoma englobando el ovario, torsionado 360°, de color azul violáceo y de 7 × 4,5 cm de diámetro. Se realiza ooforectomía y salpinguectomía derechas, y apendicectomía. El ovario izquierdo es de aspecto normal.
La evolución posquirúrgica no tiene complicaciones. Se da de alta a los 4 días.
En el examen macroscópico se observan varios tejidos procedentes de las tres líneas germinales: tejido dérmico y nervioso maduro del ectodermo, tejido adiposo y cartílago del mesodermo y glándulas pilosebáceas del endodermo y una zona de sangre coagulada (fig. 2). El estudio anatomopatológico confirma el diagnóstico de teratoma maduro sin signos de malignidad (fig. 3).
Figura 2.Pieza quirúrgica extirpada.
Figura 3. Aspecto macroscópico de la pieza quirúrgica extirpada.
Para completar el estudio, se solicitan marcadores tumorales, que son normales: α-fetoproteína, 0,9 ng/ml; gonadotropina coriónica humana (β -HCG), < 0,6 mUI/ml; antígeno carcinoembrionario (CEA), 1 ng/ml.
Los teratomas son neoplasias derivadas de células germinales. La localización más frecuente es el ovario, donde representa más del 70 % de las neoplasias ováricas en niñas1.
Los teratomas se dividen en tres categorías: maduros, inmaduros y muy especializados2. El teratoma maduro es el más frecuente (95 % de los casos). Suele ser unilateral y benigno y puede ser quístico o sólido. Está formado por tejidos maduros de las tres líneas germinales. El teratoma inmaduro o maligno o teratoblastoma, se presenta en el 5 % de los casos. Contiene tejidos derivados de las tres líneas germinales con características histológicas de malignidad pero formando tejidos inmaduros. El teratoma muy especializado es muy poco frecuente y posee un tipo histológico de célula madura que predomina sobre las demás3.
La forma de presentación puede ser un dolor abdominal o/y una masa anexial palpable.
El diagnóstico de sospecha puede establecerse mediante radiografía simple de abdomen. En un alto porcentaje de casos (60-70 %)4 se encuentran calcificaciones o zonas de osificación en la parte inferior del abdomen. La presencia de dientes no es tan frecuente (20-30 %), pero permite realizar el diagnóstico específico. La ecografía es el método diagnóstico más sensible e inocuo5. Los signos típicos que se observan son: masa con refuerzo posterior por material sebáceo y pelo y bandas delgadas (pelos) en una cavidad quística. Por último, los marcadores tumorales son útiles por su gran sensibilidad y especificidad en medir la presencia de componentes histológicos, ya que estos tumores suelen estar asociados con actividad hormonal. Los más utilizados son: β -HCG, α-fetoproteína y CEA.
El tratamiento consiste en una quistectomía o tumorectomía, intentando conservar el ovario, y apendicectomía profiláctica.
La recidiva en niñas se produce en el 2-3 % de los casos, en los que el tumor es múltiple o bilateral. La transformación maligna es muy poco frecuente (< 1 %).
La conclusión principal es que ante un dolor abdominal agudo en niñas, la radiografía simple de abdomen tiene gran importancia para el diagnóstico.
Correspondencia: Dr. J.M. Siurana Rodríguez.
Servicio de Pediatría. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete.
Hermanos Falcó, 37. 02006 Albacete. España.
Correo electrónico: jmsiurana@hotmail.com
Recibido en noviembre de 2006.
Aceptado para su publicación en mayo de 2007.
