La insuficiencia pulmonar es una patología que frecuentemente aparece tras la corrección quirúrgica de la tetralogía de Fallot y tras la valvulotomía o valvuloplastia pulmonar en pacientes con estenosis pulmonar. En la tetralogía de Fallot, clásicamente se realizaba ampliación transanular con parche del tracto de salida del ventrículo derecho, aunque en la actualidad se ha abandonado este procedimiento y se intenta limitar el parche al tracto de salida del ventrículo derecho, preservando la función de la válvula pulmonar.

La insuficiencia pulmonar crónica y grave se ha asociado con la dilatación y disfunción del ventrículo derecho (VD), la disminución del grado funcional, las arritmias ventriculares y la muerte súbita1. En los casos de reparación tardía de la insuficiencia pulmonar se produce una recuperación incompleta de la función ventricular derecha, y por lo tanto es importante no retrasarla de forma innecesaria.

Existen diferentes técnicas quirúrgicas, como el implante de homoinjertos, xenoinjertos, prótesis biológicas o metálicas, y otras más recientes, como el implante protésico percutáneo.

El presente estudio pretende valorar el grado de insuficiencia pulmonar y disfunción ventricular existente en estos dos grupos de pacientes y la técnica de reparación a la que han sido sometidos aquellos pacientes con insuficiencia pulmonar crónica y grave.

En la Consulta de Cardiopatías Congénitas del Adulto del Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil, se controló, entre los años 2003 y 2007, a 37 pacientes intervenidos de estenosis pulmonar valvular y/o del tracto de salida del VD con el consiguiente riesgo de desarrollar insuficiencia pulmonar (25 con tetralogía de Fallot y 12 con estenosis pulmonar).

Se excluyó del estudio a los pacientes con patología pulmonar no intervenida y a los que, habiendo sido operados a nivel subvalvular o supravalvular pulmonar, la cirugía no afectaba a la válvula pulmonar.

En todos ellos se realizó la historia clínica y la valoración ecocardiográfica. La función ventricular derecha se estimó mediante fracción de eyección (FE) por técnica de Simpson y/o TAPSE (tricuspid annular plane systolic excursión), y se etiquetó como función conservada (FE > 50 % y/o TAPSE > 20mm), disfunción ligera (FE 40-45 % y/o TAPSE entre 15 y 20mm), moderada (FE 30-40 % y/o TAPSE entre 10 y 15mm) o grave (FE < 30 % y/o TAPSE < 10mm). La función ventricular izquierda se calculó mediante Teichholz en porcentaje. La insuficiencia pulmonar y tricuspídea se graduó de 0 a IV según fuese inexistente, ligera, moderada, moderada-grave o grave, respectivamente. Los diámetros del ventrículo izquierdo se obtuvieron en el eje paraesternal largo y los del VD, en el eje de mayor tamaño.

A los 5 pacientes con insuficiencia pulmonar intervenidos de recambio valvular pulmonar se les realizó ecocardiografía y angiografía, además de resonancia magnética (RM) a uno de ellos antes de la operación. Tras la intervención, fueron controlados mediante ecocardiografía. También se determinó el QRS y el QTc antes y después de la cirugía, el tipo de prótesis implantada, la edad a la que se realizó la primera intervención, el tiempo pasado desde ésta hasta el recambio valvular pulmonar y su evolución posterior.

En cada grupo de estudio, las variables categóricas se resumieron mediante frecuencias y porcentajes, y las numéricas, en medias y desviaciones estándar. Las medias se compararon con el t-test y las medianas, con el test de Wilcoxon. Un contraste de hipótesis se consideró estadísticamente significativo cuando p < 0,05. El paquete estadístico empleado fue el SPSS 14.0.

Del total de pacientes, 25 (67,6 %) tenían tetralogía de Fallot y 12 (32,4 %), estenosis pulmonar intervenida. La edad media de los pacientes con tetralogía de Fallot fue de 30,7 ± 9,9 años, con el 68 % (17 pacientes) de varones, y la de los pacientes con estenosis pulmonar intervenida fue de 26,3 ± 7,6 años, con un 83 % (10 pacientes) de varones.

Todos los pacientes con tetralogía de Fallot fueron operados en la infancia a excepción de uno, que fue intervenido en la edad adulta. Del total de pacientes con estenosis pulmonar, 7 fueron valvulotomías pulmonares realizadas en la infancia (4 con ampliación del tracto de salida del VD y 3 con valvulotomías simples) y 5 valvuloplastias pulmonares realizadas en la edad adulta.

Los datos ecocardiográficos obtenidos de los pacientes con tetralogía de Fallot y estenosis pulmonar intervenida se muestran en la tabla 1. No se evidenció significación estadística entre ninguno de los parámetros estudiados entre ambos grupos, aunque se observó que el valor medio del diámetro diastólico del VD en la tetralogía de Fallot era superior al de la estenosis pulmonar (p = 0,06). En la tabla 2 se describe la función del VD en ambos grupos.

De los 37 pacientes, 5 requirieron recambio valvular pulmonar (sin precisar ninguno de ellos anuloplastia tricuspídea) en la edad adulta (3 con tetralogía de Fallot y 2 con estenosis pulmonar). Uno de los pacientes con tetralogía de Fallot tenía asociada agenesia valvular pulmonar con dilatación/insuficiencia aórtica grave, y 2, taquicardia ventricular monomórfica sostenida; se les implantó a ambos un desfibrilador automático implantable. En uno de ellos estuvo indicado el desfibrilador junto con la cirugía de recambio pulmonar, y al otro, al cabo de 10 meses debido a recidiva arritmogénica; desde entonces, ambos pacientes permanecen asintomáticos.

Los 2 pacientes con estenosis pulmonar habían sido intervenidos en la infancia mediante valvulotomía, asociada a parche transanular en uno de ellos. En los 5 pacientes, el tiempo medio transcurrido desde el nacimiento hasta la primera cirugía fue de 4,2 ± 2,7 años y desde la primera intervención hasta el recambio valvular pulmonar, de 32,4 ± 5,4 años.

El recambio valvular pulmonar se realizó con prótesis metálicas, 3 pacientes con prótesis de St. Jude (n.o 21 y 23) y 2 con prótesis de Carbomedics (n.o 23). El tiempo medio de seguimiento tras el recambio pulmonar fue de 3,2 ± 1,6 años. En la tabla 3 se exponen los datos clínicos, ecocardiográficos y electrocardiográficos recogidos antes y después de la cirugía; sólo se observó significación estadística en la reducción de la insuficiencia pulmonar y en la mejoría del grado funcional tras el implante.

No se obtuvieron diferencias significativas en la valoración de la función ventricular derecha (FE en porcentaje) mediante ecocardiografía y angiografía antes de la cirugía (40 ± 7,9; 41 ± 6,51; p = 0,31) y después de ésta (44,8 ± 3,89; 41 ± 6,51; p = 0,50). Los hallazgos angiográficos, ecocardiográficos y de RM en el paciente al que se le realizaron las tres pruebas, previamente al recambio valvular pulmonar, fueron superponibles. También se obtuvo una buena correlación entre la FE ventricular derecha calculada por Simpson (en apical 4 cámaras y paraesternal corto) (44,8 ± 3,89 %), TAPSE (14,5 ± 3,27mm), pico sistólico del TDI (tissue doppler imaging) en el anillo tricuspídeo (8,8 ± 1,89cm/s) y el índice de trabajo ventricular derecho calculado por Doppler tisular (0,43 ± 0,10) en los pacientes operados de recambio valvular pulmonar. El cálculo del índice de trabajo ventricular derecho por Doppler pulsado, en estos pacientes, fue de 0,21 ± 0,10.

En la tabla 4 se muestran algunas de las indicaciones de recambio valvular pulmonar en pacientes con insuficiencia pulmonar2, y al margen, los pacientes de nuestra serie que cumplían cada una de ellas.

La insuficiencia pulmonar es un hallazgo frecuente a largo plazo entre los pacientes con cardiopatía congénita tipo Fallot (50 %)3 y estenosis pulmonar intervenida (30 %)4.

Todavía es motivo de debate el momento en que se ha de llevar a cabo la reparación de la insuficiencia pulmonar5,6; por un lado, porque los pacientes suelen permanecer asintomáticos hasta fases avanzadas de dilatación/disfunción ventricular derecha y, por otro lado, porque se unen la dificultad de la valoración de la FE del VD mediante ecocardiografía y la frecuente inexperiencia al tratarse de una patología poco común.

La ecocardiografía es una técnica de primera línea, muy empleada por su fácil accesibilidad y que permite obtener una buena graduación de la insuficiencia pulmonar7,8. Sin embargo, la anatomía compleja del VD, asociada a la distorsión de su geometría por la cirugía de reparación previa, puede dificultar su valoración adecuada. Hoy en día existen técnicas, como el TAPSE9, el pico sistólico del TDI en el anillo tricuspídeo10, el índice de trabajo ventricular derecho11 o la técnica de Simpson12 con determinación de bordes, mejorada por el uso de contrastes intravenosos, que han intentado paliar estas limitaciones, obteniendo una buena correlación con la medicina nuclear, la angiografía y la RM12–14. En la actualidad, la RM es la prueba de elección para valorar la función del VD y la insuficiencia pulmonar, y para el recambio valvular pulmonar la indicación es un volumen telediástolico final del VD > 150ml/m215,16.

En nuestra serie, todos los pacientes intervenidos de recambio valvular pulmonar fueron sometidos a estudio angiográfico, y uno de ellos también a RM antes de la cirugía; se obtuvieron datos concordantes con los hallazgos ecocardiográficos. No se realizó estudio de RM en todos los pacientes debido a que los hallazgos angiográficos, clínicos y ecocardiográficos fueron suficientes para indicar la cirugía de recambio valvular, y porque al haber sido intervenidos de media hace más de 3 años, no disponíamos en nuestro medio de la RM como técnica de determinación de la función ventricular derecha.

Los datos ecocardiográficos de función ventricular derecha obtenidos tras el recambio valvular pulmonar fueron superponibles independientemente de la prueba realizada para su cálculo (Simpson, TAPSE, pico sistólico TDI en el anillo tricuspídeo o índice de trabajo ventricular derecho por Doppler tisular). Sin embargo, encontramos cifras más bajas a las esperadas en el índice de trabajo ventricular derecho calculado por Doppler pulsado, hallazgos similares a los obtenidos por otros autores17,18 y que podrían explicarse por la existencia de un VD no distensible que acorte el tiempo de relajación isovolumétrica del VD.

La insuficiencia pulmonar en los pacientes con tetralogía de Fallot intervenida fue de grado III-IV en el 50 % de los pacientes según Oliver Ruiz3; estos resultados fueron similares, aunque algo superiores, a los de nuestro estudio, que fue de un 36 %. Por el contrario, los pacientes con estenosis pulmonar intervenida tuvieron un menor grado de insuficiencia valvular y un menor diámetro ventricular derecho que aquéllos con tetralogía de Fallot, lo cual probablemente se debía al menor porcentaje de pacientes sometidos a cirugía de ampliación del tracto de salida del VD en el primer grupo.

El sustrato de las arritmias parece estar relacionado con las cicatrices quirúrgicas de ampliación del tracto de salida del VD, aunque la dilatación de las cavidades derechas secundaria a insuficiencia pulmonar y/o insuficiencia tricuspídea (IT) actúan como desencadenante19. La sustitución valvular consigue la mejoría del grado funcional y disminuye la incidencia de arritmias20, hallazgos superponibles a los de nuestro trabajo.

En nuestra serie, la necesidad de recambio valvular pulmonar fue de un 12 % para los pacientes con tetralogía de Fallot y de un 16,6 % para los que habían sufrido intervencionismo sobre la estenosis pulmonar; estos hallazgos fueron similares a otros trabajos en los que la necesidad de recambio valvular por insuficiencia pulmonar fue de un 15 % de los pacientes con tetralogía de Fallot21 y de un 9 % de aquéllos con estenosis pulmonar intervenida4.

La mortalidad en la cirugía de recambio valvular pulmonar es baja (1-4 %), según Yemets et al22, con una excelente supervivencia a los 10 años23,24, aumentando el riesgo perioperatorio cuando existe disfunción del VD24. En nuestra serie no hubo morbimortalidad, si bien se trata de una muestra reducida.

Existen diferentes opciones quirúrgicas para la corrección de la insuficiencia pulmonar. Los homoinjertos y xenoinjertos porcinos se han utilizado ampliamente, aunque con el inconveniente de una degeneración temprana, una menor disponibilidad y de que no crezca el tejido protésico con respecto al niño si la cirugía se realiza a edades tempranas. Para la reparación de anillos pulmonares pequeños, otros autores han utilizado conductos bovinos valvulados (Contegra), con buenos resultados a medio plazo25, aunque los hay que han hallado una mayor incidencia de estenosis supravalvulares26. Las prótesis metálicas, debido a su gran durabilidad y baja incidencia de acontecimientos trombóticos, han sido propuestas por Waterbolk et al27. En la actualidad, el implante de válvulas expandibles por vía percutánea parece ser una técnica prometedora, aunque aún existen limitaciones en sus indicaciones y se han de esperar los resultados a largo plazo28,29.

En nuestro estudio, el recambio valvular pulmonar se realizó con prótesis metálicas debido a la menor necesidad futura de reintervenciones en estos pacientes en comparación con aquellos que han recibido prótesis biológicas u homoinjertos. De estos últimos, el 53 % desarrollaron estenosis pulmonar o insuficiencia pulmonar significativa al cabo de 10 años del recambio valvular pulmonar30. Nuestros pacientes han tenido una buena evolución a corto-medio plazo, sin que se asocien complicaciones trombóticas ni hemorrágicas (rango de anticoagulación con INR de 2,5 a 3,5). No se obtuvo mejoría en los parámetros ecocardiográficos de la función ventricular derecha tras el recambio, lo que podría indicarnos una cierta tardanza en el recambio pulmonar, aunque sí del grado funcional, la estabilización de la duración del QRS y la incidencia de arritmias.

En conclusión, la insuficiencia pulmonar y la dilatación ventricular derecha son complicaciones frecuentes a largo plazo entre los pacientes con tetralogía de Fallot y estenosis pulmonar congénita intervenidas. La ecocardiografía es un buen método de diagnóstico y seguimiento para los pacientes con insuficiencia pulmonar grave. El recambio con prótesis metálica pulmonar en nuestra serie se ha realizado con una baja morbimortalidad y un escaso riesgo de complicaciones a corto-medio plazo.