Las cardiopatías congénitas (CC) engloban anomalías estructurales significativas del corazón o de los grandes vasos del tórax, presentes al nacer, que pueden tener implicaciones funcionales1. Son el tipo más prevalente de enfermedad congénita, y su incidencia es de aproximadamente 10-12 casos por cada 1.000 nacidos vivos2. También son la principal causa de mortalidad infantil entre las anomalías congénitas3. No obstante, el panorama del tratamiento de las CC ha evolucionado de manera radical. Los avances del conocimiento en el campo cardiovascular y la búsqueda asidua de nuevos métodos diagnósticos, intervencionistas y quirúrgicos han revolucionado la atención a estos pacientes4. Aun así, la gravedad de la CC determina su pronóstico, y los pacientes afectados se enfrentan a complicaciones de grado variable5.

El amplio espectro de gravedad de las CC, combinado con la heterogeneidad en su definición en los distintos estudios publicados, da lugar a una variación significativa en las estimaciones de su incidencia, que oscila entre 4 y 50 por cada 1.000 nacidos vivos6. En cualquier caso, el pronóstico de los neonatos diagnosticados de CC ha mejorado notablemente. En la actualidad, se espera que el 96% de los recién nacidos con CC que sobreviven el primer año de vida alcancen los 16 años de edad7. La edad mediana de los pacientes con CC grave ha aumentado de 11 años en 1985 a 17 años en 2000, y la mediana de la esperanza de vida para las CC en conjunto ha aumentado de 37 años en 2002 a 57 años en 20078. Esta tendencia positiva se hace patente en el considerable descenso de la mortalidad entre los pacientes con CC en las 2 últimas décadas, con reducciones que oscilan entre el 50 y el 70% según el defecto. Estos resultados demuestran un avance considerable en el manejo y en el tratamiento de las CC, lo que refleja la eficacia de los avances en la atención sanitaria y las intervenciones terapéuticas9.

El cateterismo cardiaco se ha convertido en una herramienta fundamental en el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con CC. Esta técnica permite una evaluación exhaustiva de la anatomía y función cardiacas, facilitando la detección de anomalías y proporcionando información precisa para guiar las intervenciones terapéuticas10. Desempeña un papel crucial en el tratamiento de las enfermedades cardiacas en los pacientes pediátricos al hacer posible la realización de procedimientos mínimamente invasivos, lo que puede mejorar la calidad de vida y la evolución a largo plazo del paciente. Es especialmente útil en los pacientes de mayor complejidad que requieren una evaluación y un manejo exhaustivos11.

A pesar de los esfuerzos realizados para responder a las necesidades de estos pacientes, es posible que sigan encontrando diversos obstáculos en su vida cotidiana, como dificultades en la escolarización en el sistema de régimen general, movilidad restringida, limitaciones en las actividades diarias, cambios en las relaciones sociales tanto con sus padres como con niños de su edad, y dificultades en el afrontamiento de su situación, incluyendo aspectos físicos, psicosociales, cognitivos y emocionales12. Aparte de los retos inherentes a su enfermedad de base, estos pacientes se enfrentan a desafíos adicionales por su impacto sobre la calidad de vida en múltiples dimensiones como la social, la educativa o la emocional. En este contexto, la integración de la evaluación de la calidad de vida emerge como un componente crucial en el manejo de estos pacientes13. En las últimas décadas se han logrado avances significativos en el tratamiento de las CC, y casi el 95% de los niños diagnosticados superan con éxito la transición a la adolescencia y a la edad adulta. No obstante, los adolescentes con CC sufren un deterioro en la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS)14.

La CVRS es un constructo multidimensional y subjetivo que abarca diversos aspectos del bienestar, incluyendo el funcionamiento físico, social y psicológico. En el ámbito pediátrico, la evaluación de la CVRS se erige como una necesidad absoluta que va más allá del ámbito clínico y ofrece una perspectiva integral del bienestar de los niños y adolescentes desde el punto de vista del paciente o de los padres15. Se han desarrollado varios instrumentos con este objeto, como el Child Health Questionnaire (CHQ)16, el KIDSCREEN17, el Youth Quality of Life Instrument (YQOL)18, el Child Health and Illness Profile (CHIP)19 y el Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL)20. Entre ellos, el PedsQL destaca por su uso generalizado y su validez transcultural, se encuentra disponible en varios idiomas y se emplea con frecuencia en la investigación en salud pediátrica20.

El PedsQL, desarrollado por el profesor Varni et al. en EE. UU. en 1987, es una herramienta fundamental para evaluar la calidad de vida de los niños de 2 a 18 años de edad21. Su módulo general (PedsQL 4.0) incluye 23 ítems distribuidos en cuatro dimensiones: funcionamiento físico, funcionamiento emocional, funcionamiento social y funcionamiento escolar20. En este contexto, el objetivo principal del estudio fue evaluar la CVRS de los niños con CC sometidos a cateterismo cardiaco en un solo centro de alta complejidad y analizar su asociación con factores clínicos y sociodemográficos.

Estudio analítico transversal en pacientes de 2 a 18 años con CC sometidos a procedimientos hemodinámicos pediátricos en un hospital de alta complejidad, que es un centro de referencia para las cardiopatías congénitas, en el año 2023. Se recogió información de bases de datos desarrolladas en la plataforma REDCap como parte del proyecto de seguimiento institucional PID 366 y del proyecto del Departamento de Hemodinámica Pediátrica PID 52022,23. El proyecto institucional recoge datos sobre la calidad de vida durante la estancia hospitalaria del paciente, obtenidos por el personal de enfermería mediante entrevistas en persona o telefónicas. Los datos para el proyecto de hemodinámica se obtienen mediante el registro directo por parte del especialista en hemodinámica pediátrica que realiza el procedimiento y el volcado automático desde el sistema de historias clínicas electrónicas del hospital. Se excluyó a los pacientes con estancias inferiores a 24h y a los pacientes de origen extranjero.

Las variables de estudio incluyeron factores sociodemográficos como el sexo y la edad, y medidas antropométricas como el peso, la talla y la superficie corporal. También se recogieron variables clínicas como el diagnóstico principal, el tipo de diagnóstico (al nacer o postoperatorio), la categoría de riesgo obtenida con la herramienta Catheterization for Congenital Heart Disease Adjustment for Risk Method (CHARM)24, la puntuación de vulnerabilidad hemodinámica, el propósito del cateterismo cardiaco (intervencionista, biopsia o diagnóstico), el número de procedimientos de cateterismo, el éxito del procedimiento (definido como lograr el objetivo establecido de la intervención), los eventos adversos, las complicaciones durante el procedimiento y las siguientes 24h, la estancia hospitalaria y la calidad de vida durante el ingreso.

La calidad de vida se evaluó mediante la versión en español del PedsQL 4.0 (validada en el país de aplicación), consistente en 23 ítems que evalúan 4 dimensiones: funcionamiento físico, funcionamiento emocional, funcionamiento social y funcionamiento escolar. Cada dimensión consta de 4 a 8 preguntas. Las respuestas se dan en una escala Likert de 5 puntos (de 0=«nunca es un problema» a 4=«casi siempre es un problema» con respecto al último mes). Las respuestas se puntúan de manera inversa con transformación lineal para dar lugar a una puntuación entre 0 y 100. El ajuste de la puntuación se realizó de la siguiente manera: «nunca» equivalía a 100 puntos, «casi nunca» a 75, «a veces» a 50, «a menudo» a 25 y «casi siempre» a 0; donde puntuaciones más altas indican una mejor calidad de vida en el niño. La escala está disponible en distintas versiones para grupos de edad específicos: de 2 a 4 años (niños pequeños), de 5 a 7 años (niños), de 8 a 12 años (niños mayores) y de 13 a 18 años (adolescentes)25. Se obtuvo una licencia para el uso de la escala PedsQL 4.0 con fines de investigación científica, y se utilizó el cuestionario para padres en todos los grupos etarios.

El estudio incluyó un total de 164 pacientes distribuidos en diferentes grupos de edad: 20,12% de 2 a 4 años, 23,17% de 5 a 7 años, 29,87% de 8 a 12 años y 26,82% de 13 a 18 años. La mayor proporción de pacientes de sexo femenino se registró en el grupo de 2 a 4 años (63,64%). En cuanto a los diagnósticos principales, la atresia pulmonar fue más frecuente en el grupo de 2 a 4 años (18,75%) y en el de 8 a 12 años (13,64%). El 15,63% de los pacientes de 2 a 4 años tenían diagnóstico de ductus arterioso persistente. Con respecto al momento del diagnóstico, el diagnóstico al nacer fue más frecuente en todos los grupos de edad, excepto en el grupo de 2 a 4 años, en el que predominó el diagnóstico postoperatorio (53,13%).

Las complicaciones durante el procedimiento fueron poco frecuentes (0-2,27%), sin diferencias significativas entre los grupos (p=0,485). Los eventos adversos también fueron infrecuentes (0-2,94%), sin diferencias significativas entre los grupos de edad (p=0,58). La incidencia de complicaciones en las primeras 24h fue baja (0-6,06%; p=0,511). La duración de la estancia hospitalaria fue similar en todos los grupos de edad, con una mediana de un día y un rango de 0 a 87 días, sin diferencias significativas (p=0,874). Estos resultados se pueden consultar en la tabla 1.

Al analizar cada una de las dimensiones, se observó que el funcionamiento físico era la más afectada en estos pacientes, con una puntuación mediana de 32,14 (RIC: 17,14-62,87), seguida del funcionamiento escolar, con una mediana de 56 (RIC: 28-88). Por otro lado, los resultados fueron más favorables para el funcionamiento emocional, con una mediana de 62 (RIC: 32-74), mientras que las puntuaciones en el funcionamiento social mostraron la mejor calidad de vida con una mediana de 68 (RIC: 44-100). Al evaluar las puntuaciones por grupos de edad, las puntuaciones más altas de funcionamiento físico se encontraron en los niños de 8 a 12 años, con una mediana de 35,71 puntos (RIC: 14,25-64,28), seguidos del grupo de 13 a 18 años con 34,28 puntos (RIC: 21,42-55,71), mientras que en el grupo de 2 a 4 años fue de 30 puntos (RIC: 18,57-52,85) y en el grupo de 5 a 7 años de 29,28 (RIC: 12,85 a 62,85) (p=0,601). De forma similar, la puntuación mediana en la dimensión de funcionamiento emocional fue mayor en el grupo de 5 a 7 años, con 69 puntos (RIC: 48-76), seguido del grupo de 2 a 4 años, con 62 puntos (RIC: 42-70), el grupo de 8 a 12 años, con 60 puntos (RIC: 34-76) y, con la puntuación más baja, el grupo de 13 a 18 años, con 52 puntos (RIC: 15-70) (p=0,141) (fig. 1).

Figura 1.

Evaluación de la calidad de vida por dimensión y grupo de edad.

*Análisis limitado a niños escolarizados.

(0.28MB).

El análisis de regresión lineal bivariante reveló una asociación significativa entre el diagnóstico principal y el funcionamiento físico. Así, la atresia pulmonar (p<0,001) y el ventrículo único (p=0,01) se asociaban a un deterioro significativo en esta dimensión. También se identificaron diagnósticos que afectaban al funcionamiento emocional, como el ventrículo único (p=0,01). Asimismo, se encontraron coeficientes negativos para la asociación con el diagnóstico postoperatorio (p=0,01). El aumento de la superficie corporal también se asociaba a un deterioro en el funcionamiento emocional (p=0,04).

En el análisis del funcionamiento social, se observó que el peso del paciente tenía un impacto significativo (p=0,04), mientras que otras variables no se asociaban con la calidad de vida en esta subescala. El análisis del funcionamiento escolar encontró una asociación significativa con el diagnóstico de ventrículo único (p=0,04). De forma similar, los pacientes con una clasificación de riesgo 2 (CHARM) tuvieron puntuaciones más bajas en el funcionamiento escolar (p=0,02). Por último, se observó una disminución considerable en la puntuación del funcionamiento escolar en los pacientes que presentaron eventos adversos (p=0,03) (tabla 2).

El análisis multivariante identificó asociaciones entre distintas variables independientes y el funcionamiento físico en niños con CC. Los pacientes con atresia pulmonar tenían puntuaciones más bajas en esta dimensión (p=0,048). En cuanto al funcionamiento emocional, los pacientes con ventrículo único mostraban puntuaciones más bajas (p=0,035), indicativas de un deterioro significativo en esta dimensión. Por el contrario, los pacientes que habían sido sometidos a procedimientos cardiovasculares con anterioridad revelaron un deterioro mayor en el funcionamiento social (p=0,047) y el escolar (p=0,048). Por otra parte, la edad se asoció con puntuaciones significativamente más bajas en los grupos de 5 a 7 años (p=0,016) y de 8 a 12 años (p=0,024). Además, una clasificación de riesgo 3 (CHARM) se asoció significativamente con puntuaciones más bajas en el funcionamiento escolar (p=.01). Por último, el desarrollo de eventos adversos también se asoció con puntuaciones más bajas en el funcionamiento escolar (p=0,03) (fig. 2).

Figura 2.

Multivariate Analysis by Dimension of the PedsQL Scale.

(0.39MB).

Las cardiopatías congénitas constituyen un problema de salud importante a nivel mundial y afectan especialmente a la edad pediátrica. Los avances en el conocimiento y las estrategias de tratamiento cardiovascular han mejorado de manera considerable el manejo y el pronóstico de las cardiopatías congénitas, y las tasas de mortalidad han descendido drásticamente en las últimas décadas. Sin embargo, el abordaje de las necesidades polifacéticas de los pacientes con CC sigue suponiendo un reto complejo, especialmente en lo respectivo a su CVRS y bienestar psicosocial. Los hallazgos de este estudio demuestran la compleja relación entre distintas dimensiones de la CVRS en pacientes pediátricos con CC. En particular, la variación observada entre los distintos grupos de edad subraya la naturaleza multidimensional de la evaluación de la CVRS en esta población.

El funcionamiento físico resultó ser la dimensión más afectada en todos los grupos de edad, lo que pone de manifiesto la magnitud del impacto de las CC sobre las actividades cotidianas y la movilidad de los pacientes pediátricos26. Este hallazgo subraya la necesidad de intervenciones personalizadas para abordar los problemas físicos específicos a los que se enfrentan estos pacientes27, ya que los niños con CC no necesariamente tienen que evitar la actividad física. De hecho, en muchos casos puede ser recomendable un programa específico de rehabilitación cardiaca para mejorar los síntomas28. Por otro lado, el funcionamiento social fue la dimensión en la que se observaron los niveles más altos de calidad de vida. Es probable que estos resultados reflejen los grandes avances médicos en la detección y el tratamiento de las CC realizados en las últimas décadas, que abarcan campos como el diagnóstico, la cirugía cardiaca neonatal, los cuidados intensivos pediátricos y el cateterismo cardiaco, entre otros29.

Al mismo tiempo, se observó una variación significativa en el funcionamiento emocional entre los grupos de edad, con puntuaciones medianas más altas en los niños más pequeños en comparación con los adolescentes. La niños y adolescentes con CC tienen experiencias que difieren de las de sus compañeros de la misma edad, ya que ven restringidas sus aspiraciones y pueden ser dependientes de sus padres. Se sienten impotentes y ansiosos por las limitaciones físicas y debilitantes de su enfermedad30. Esta disparidad resalta el cambio evolutivo en las necesidades psicosociales de los pacientes pediátricos con CC a lo largo de la infancia y la adolescencia, y justifica la implementación de mecanismos de apoyo e intervenciones psicológicas apropiadas para la edad31.

El diagnóstico específico tiene un impacto significativo en la calidad de vida de los niños; por ejemplo, el diagnóstico de atresia pulmonar se asoció a un deterioro del funcionamiento físico en consonancia con los hallazgos de Ekman-Joelsson et al., que encontraron un mayor nivel de síntomas psicosomáticos en relación con la calidad de vida individual32. Por el contrario, se ha descrito una asociación estadísticamente significativa con la edad y el sexo en los pacientes con ventrículo único33. También coincidiendo con la literatura previa, el funcionamiento físico, el emocional y el escolar fueron las dimensiones de la calidad de vida afectadas en asociación con el diagnóstico de ventrículo único en el análisis bivariante34. Sin embargo, en el modelo ajustado, la asociación con el funcionamiento emocional fue la única que continuó siendo significativa. Este hallazgo fue concordancia con varios estudios previos en los pacientes pediátricos con ventrículo único que identificaron problemas psicológicos como ansiedad, depresión y síntomas o trastornos del comportamiento. Cabe destacar que, a pesar de la consistencia de estos hallazgos, los resultados de un metaanálisis reciente no fueron concluyentes35.

El análisis también encontró asociaciones significativas entre variables clínicas específicas y las dimensiones de la CVRS. En particular, el antecedente de procedimientos cardiovasculares previos fue un predictor significativo de los resultados en la CVRS. Este hallazgo subraya el impacto persistente de intervenciones médicas previas en el bienestar general de los pacientes pediátricos con cardiopatías congénitas. Además, el desarrollo de eventos adversos se identificó como un determinante significativo del funcionamiento escolar, lo que sugiere que los niños con CC tienen riesgo de presentar déficits en el neurodesarrollo y alteraciones cognitivas que afectan los resultados escolares36. Por lo tanto, es evidente que los niños con cardiopatías congénitas pueden requerir apoyo académico adicional o refuerzo en distintas etapas educativas para mitigar las posibles dificultades derivadas de su enfermedad36.

El presente estudio pone de manifiesto la asociación entre varias dimensiones de la CVRS en pacientes pediátricos con CC, destacando la importancia del manejo personalizado para responder a los retos físicos y emocionales propios de estos pacientes. Los hallazgos ponen de relieve la necesidad de recursos de apoyo e intervenciones psicológicas apropiados para la edad con el fin de satisfacer las necesidades psicosociales de estos pacientes que van evolucionando durante la infancia y la adolescencia. Por último, este estudio contribuye a nuestra comprensión de las complejidades del manejo de las CC y el esfuerzo sostenido requerido para optimizar los resultados y mejorar el bienestar general de las personas afectadas.

Las limitaciones de este estudio incluyen la falta de control sobre variables externas o de confusión que no se evaluaron (como la complejidad de la CC), lo que podría limitar la capacidad de establecer relaciones de causalidad entre las variables bajo estudio y la calidad de vida de los pacientes. Tampoco se utilizó el módulo cardiaco del PedsQL. Además, el cuestionario mide la calidad de vida en referencia al último mes, lo que conlleva un riesgo de sesgo de información al no haberse recogido datos específicos en tiempo real. No obstante, las CC son enfermedades crónicas, y la evaluación de la calidad de vida sigue siendo relevante a pesar de esta posible limitación.

A pesar de los avances significativos en el tratamiento de las CC, la evaluación de la CVRS de los niños afectados sigue planteando dificultades. El presente estudio reveló un impacto variable en los distintos grupos de edad, con asociaciones significativas entre diagnósticos concretos, como la atresia pulmonar y el ventrículo único, y la disminución en las puntuaciones de la CVRS en las dimensiones física y emocional. Además, los eventos adversos y ciertas variables clínicas se asociaron significativamente con el deterioro del funcionamiento social y escolar, subrayando la necesidad de estrategias de manejo integral para responder a los desafíos multidimensionales que presentan los niños con CC sometidos a cateterismo cardiaco.

El estudio fue aprobado por el Comité de Ética en Investigación de la Fundación Cardiovascular de Colombia, asegurando la adherencia a los estándares éticos más rigurosos a nivel nacional e internacional. A lo largo de su ejecución, se prestó especial atención al cumplimiento de los principios y normas que rigen la investigación biomédica para garantizar la integridad y el bienestar de todos los participantes en el estudio. En particular, se obtuvo el consentimiento informado de todos los padres o tutores legales de los menores, así como el asentimiento de los menores maduros, según procediese. El diseño del estudio garantizó la confidencialidad de la información analizada, respetándose las guías de ética y buena práctica en la obtención del consentimiento a la participación.

Maricel Licht-Ardila, Alexandra Hurtado-Ortiz, Fabián Manrique-Hernández y Justo José Santiago Peña participaron en la concepción y ejecución del estudio, contribuyeron a la redacción y posterior edición del manuscrito y aprobaron la versión definitiva del manuscrito para su publicación.

El estudio no recibió financiación.

Los autores no tienen ningún conflicto de intereses que declarar.

No se utilizó ningún tipo de inteligencia artificial.